Enfermedad de Rendu-Osler hepática
Diagnóstico final
Enfermedad de Rendu-Osler hepática.
Hallazgos radiológicos
En la ecografía doppler-color hepática (fig. 1) se observan áreas con aumento de flujo en vasos intrahepáticos y de la ecotextura hepática.
En la tomografía computarizada hay una captación de contraste heterogénea a nivel hepático (fig. 2) con áreas de diferente atenuación en fase arterial, bien delimitadas y de localización predominantemente periférica, debidas a fístulas arteriovenosas.
La angiorresonacia permitió visualizar una arteria hepática tortuosa y dilatada, así como sus ramificaciones (fig. 3). También áreas periféricas redondeadas y de pequeño tamaño de hipercaptación de contraste en el lóbulo hepático derecho (flechas) que confirmaron dichas fístulas arteriovenosas (fig. 4).
Discusión
La enfermedad de Rendu-Osler-Weber es una displasia fibrovascular familiar caracterizada por telangiectasias, aneurismas, angiomas y malformaciones arteriovenosas que afectan piel y mucosas, así como en ocasiones vasos pulmonares, hepáticos y cerebrales. La afectación hepática oscila entre el 8 y el 31% de los casos y puede consistir en dilatación de arterias hepáticas, telangiectasias y malformaciones arteriovenosas que forman fístulas, con o sin fibrosis hepática concomitante1. El diagnóstico por la imagen desempeña un papel fundamental a la hora de identificar las alteraciones vasculares hepáticas. La ecografía, especialmente cuando se asocia a doppler-color, es la mejor técnica para descartar afectación hepática en los pacientes con Rendu-Osler-Weber2 por su disponibilidad, coste-eficacia y capacidad para demostrar malformaciones vasculares. Permite observar en la mayoría de los pacientes dilatación de la arteria hepática común (mayor o igual a 8 mm a 2 cm de su origen en el tronco celíaco), flujos más rápidos (velocidad de flujo arterial sistólico mayor de 160 cm/s), así como tortuosidad y ectasia de sus ramas intrahepáticas, visibles en modo B y doppler-color como estructuras tubulares con pared ecogénica dentro del hígado. Con igual o mayor frecuencia existen fístulas arteriovenosas intrahepáticas que expresan un patrón pulsátil de flujo venoso con alta velocidad de flujo arterial telediastólico y flujo portal retrógrado pulsátil. El aumento del flujo en vasos intrahepáticos observado en nuestro paciente se debe a este tipo de fístulas arteriovenosas. También se observan en casi la mitad de los pacientes venas de drenaje ensanchadas con flujo bifásico o continuo en lugar del normal trifásico, y cambios fibróticos del hígado, manifestados como un patrón grosero heterogéneo con ecotextura periportal y perivenosa aumentadas. Con menor frecuencia se ven lesiones focales hepáticas secundarias a hemangiomas o hiperplasia nodular focal3.
Anteriormente se consideraba la angiografía como el método más útil para visualizar las anomalías vasculares; hoy día sus indicaciones se van restringiendo al tratamiento de pacientes sintomáticos4 y a los estudios pretrasplante, pues la tomografía computarizada helicoidal y recientemente la angiorresonancia se han mostrado capaces de identificar y caracterizar dichas lesiones vasculares.
La tomografía computarizada helicoidal, particularmente con detector múltiple, es capaz de detectar, como en nuestro paciente, alteraciones de la perfusión del parénquima hepático tales como áreas heterogéneas de diferente atenuación en fase arterial, frecuentemente en forma de cuña y de localización periférica, debidas a comunicaciones arterioportales (fenómeno de realce transitorio del parénquima hepático). También puede verse en fase arterial precoz la opacificación simultánea de la arteria hepática y de las venas hepáticas debido a la presencia de comunicaciones, y en el parénquima hepático pequeñas lesiones muy realzadas redondeadas de distribución periférica, atribuidas a telangiectasias y fístulas arteriovenosas, conocidas como grandes masas vasculares confluentes (large confluent vascular masses) cuando su diámetro es mayor de 10 mm. En muchos pacientes se detectan signos sugestivos de hipertensión portal tales como dilatación de la vena porta con o sin esplenomegalia y en algunos, variantes anatómicas vasculares tales como arterias hepáticas accesorias u orígenes anormales de la arteria hepática5,6.
La angiorresonancia, con la que existe todavía poca experiencia, podría completar el estudio de las lesiones anteriormente descritas para la tomografía computarizada y proporcionar un mapa de los vasos anómalos y de su cinética de llenado. En nuestro paciente facilitó el diagnóstico al mostrar la arteria hepática dilatada y tortuosa y áreas periféricas redondeadas y realzadas secundarias a fístulas arteriovenosas y telangiectasias, típicas de esta patología.
