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Inicio Piel. Formación continuada en dermatología Queratodermia espinosa palmar: clínica, dermatoscopia y manejo
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Carta clínica
Queratodermia espinosa palmar: clínica, dermatoscopia y manejo
Palmar spiny keratoderma: Clinical description, dermoscopy and management
Pía Chahuan Mirandaa,
Autor para correspondencia
pia.chahuan@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Amaya Stein Andoneguib
a Centro de Salud Familiar Dr. Gustavo Molina, Santiago, Chile
b Facultad de Dermatología, Universidad de Santiago de Chile, Chile
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en tratamiento con metformina e insulina&#46; Sin antecedentes familiares de enfermedades dermatol&#243;gicas&#46; Refiere la aparici&#243;n progresiva de p&#225;pulas palmares asintom&#225;ticas de 8 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; En el examen f&#237;sico presentaba m&#250;ltiples p&#225;pulas de 0&#44;3 a 0&#44;5 mm de di&#225;metro&#44; marr&#243;n oscuro&#44; distribuidas de manera heterog&#233;nea en ambas palmas&#44; &#225;speras a la palpaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>A y B&#41;&#46; En la dermatoscopia observamos estructuras de color amarillento&#44; de bordes marr&#243;n oscuro&#44; irregulares&#44; que evocan la imagen de &#171;trozos de papel quemado&#187; distribuidos irregularmente sobre la superficie cut&#225;nea&#44; borrando los dermatoglifos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46; Se sospecha queratodermia palmar y se decide realizar una biopsia en sacabocado&#46; El estudio histopatol&#243;gico mostr&#243; la presencia de columnas hiperortoquerat&#243;sicas con paraqueratosis focal&#44; con un leve infiltrado inflamatorio d&#233;rmico superficial&#44; sin presencia de laminilla cornoide &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Se confirma el diagn&#243;stico de queratodermia espinosa palmar y se decide realizar el estudio con una anal&#237;tica general&#44; una tomograf&#237;a computarizada de t&#243;rax&#44; abdomen y pelvis con contraste&#44; endoscop&#237;a digestiva&#44; colonoscop&#237;a y citolog&#237;a de c&#233;rvix&#44; el cual result&#243; negativo para enfermedades subyacentes o neoplasias&#46; Se inicia el tratamiento con isotretino&#237;na 10 mg d&#237;a&#44; asociado al tratamiento t&#243;pico con urea al 20&#37;&#44; &#225;cido salic&#237;lico al 5&#37; y ceramidas al 2&#37;&#44; 2 veces al d&#237;a por 6 meses con adecuada respuesta&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta dermatosis se considera parte de las queratodermias palmoplantares punctatas&#44; y es un trastorno poco frecuente&#44; cuya patogenia exacta se desconoce&#46; Se ha postulado relaci&#243;n con las alteraciones de las queratinas&#44; ya que en los pacientes con lesiones espinulosas se ha demostrado la presencia de queratina pilosa &#40;AE13&#41;&#44; la cual es espec&#237;fica de la corteza pilosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La QEP puede ser primaria&#44; debido a un trastorno autos&#243;mico dominante&#44; manifest&#225;ndose en gente joven&#44; o secundaria&#44; siendo en estos casos&#44; m&#225;s frecuente su expresi&#243;n en los pacientes por encima de 50 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La mayor&#237;a de los casos descritos son adquiridos&#44; aunque tambi&#233;n se han reportado casos familiares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Aunque a&#250;n no se le considera un s&#237;ndrome paraneopl&#225;sico&#44; se han descrito casos asociados a neoplasias tales como carcinoma epidermoide de pulm&#243;n&#44; carcinoma renal&#44; adenocarcinoma de colon y recto&#44; carcinoma de mama&#44; melanoma y leucemia linf&#225;tica cr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El curso no siempre es paralelo a la neoplasia y algunos casos preceden la aparici&#243;n de esta&#44; por lo que la manifestaci&#243;n de esta dermatosis de forma espor&#225;dica en un individuo adulto debiera ser motivo para evaluar y seguir al paciente en busca de enfermedad maligna asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Otras enfermedades asociadas incluyen enfermedad poliqu&#237;stica renal&#44; insuficiencia renal cr&#243;nica etapa V&#44; enfermedad cardiovascular&#44; &#250;lcera p&#233;ptica&#44; enfermedad de Darier e hiperlipidemia tipo IV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Histopatol&#243;gicamente&#44; lo m&#225;s habitual es encontrar columnas ortoparaquerat&#243;sicas sobre una epidermis hipogranular&#46; A diferencia de lo que sucede en la poroqueratosis y el nevo paraquerat&#243;sico ostial de anexos&#44; el estrato queda preservado y la vacuolizaci&#243;n&#44; el pleomorfismo y la disqueratosis de los queratinocitos subyacentes no son evidentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento de la QEP&#44; este es dif&#237;cil y poco satisfactorio&#46; El manejo no farmacol&#243;gico consiste en desbridamiento mec&#225;nico&#44; rasurado o dermoabrasi&#243;n&#46; Existen m&#250;ltiples alternativas de manejo farmacol&#243;gico&#46; Se ha utilizado agentes t&#243;picos&#44; tales como urea&#44; &#225;cido salic&#237;lico&#44; vitamina A&#44; calcipotriol&#44; 5-fluorouracilo y agentes orales como retinoides&#44; pero todos han mostrado alivio temporal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se requiere tratamiento de mantenimiento para evitar la recidiva en todas sus formas&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La QEP una entidad dermatol&#243;gica infrecuente&#44; sin embargo&#44; es importante su identificaci&#243;n&#44; estudio y seguimiento ya que se relaciona con diversas enfermedades&#44; incluso neoplasias malignas&#46; Esta es la primera vez que se describe en la literatura la dermatoscopia de la QEP&#44; siendo un m&#233;todo de f&#225;cil acceso y &#250;til para el apoyo diagn&#243;stico&#46; Las im&#225;genes descritas como &#171;trozos de papel quemado&#187; son muy caracter&#237;sticas&#44; y su correlaci&#243;n histol&#243;gica corresponde a las columnas de hiperortoqueratosis observadas en la microscopia &#243;ptica&#46; Respecto a la terap&#233;utica&#44; esta permanece siendo un desaf&#237;o&#46;</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Financiaci&#243;n</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Conflicto de intereses</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno de los autores declara tener conflictos de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02139251
Idioma original: Español
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2024 Junio 12 11 23
2024 Mayo 14 12 26
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