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El síndrome de Gardner-Diamond (SGD) es una enfermedad donde el componente psicológico desencadena una respuesta inmunitaria muy específica, algunos lo consideran como un trastorno psiquiátrico primario con manifestaciones dermatológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, relacionado con el estrés o las enfermedades mentales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Se caracteriza por la aparición espontánea de lesiones equimóticas dolorosas y sin antecedentes de trastornos hemorrágicos debido al ataque de los propios componentes eritrocitarios, más específicamente a la fosfodiesterasa. Afecta principalmente a las mujeres entre los 19 y 72 años, la mayoría menores de 30, con una baja incidencia en los hombres y los niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente con lesiones inicialmente consideradas autoinfligidas en quien se pudo corroborar que presentaba un SGD.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una adolescente de 16 años quien ingresa en múltiples ocasiones a Urgencias del Hospital Universidad del Norte en Barranquilla, Colombia, por un cuadro clínico de varios días de evolución, caracterizado por el dolor opresivo en los miembros superiores de intensidad 7/10 según la Escala Visual Analógica de Dolor (EVA). Coincidiendo con este cuadro presenta máculas eritematovioláceas dolorosas en el brazo izquierdo y la rodilla derecha de bordes difusos e irregulares de 1 cm de diámetro. Además, presenta episodios eméticos y diarreicos, por lo que se realizan una serie de estudios paraclínicos que resultan normales y una biopsia de piel que muestra resultado compatible con hemorragia cutánea tipo púrpura (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue valorada por el Servicio de Psiquiatría y Psicología, donde se describe como emocionalmente inestable, con sentimientos de angustia aumentados por rasgos obsesivos de la personalidad y síntomas ansiosos. Se plantea la posibilidad de lesiones autoinfligidas, iniciándose psicoterapia; sin embargo, por la persistencia del cuadro clínico y la negación de trauma por parte de la paciente y su familiar, se solicita interconsulta por el Servicio de Reumatología, que descarta vasculitis y sugiere un cuadro clínico compatible con SGD, por lo que se decide realizar una prueba de sensibilización intradérmica con eritrocitos autógenos.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tomó muestra sanguínea de la paciente y de un control, se extrajeron eritrocitos lavados al 80% de ambos; inyectándose a la paciente 0,05 ml de forma intradérmica en la escápula y el muslo derecho y 0,05 ml de solución salina al 0,9% en la escápula y el muslo contralateral; realizándose de igual manera en el control. Se evaluó a las 2, 24 y 48 h. En las primeras 2 h la paciente presentó dolor, prurito y ardor en la escápula y el muslo derecho. A las 24 h en el muslo derecho, presentó aparición de pápulas y máculas eritematosas acompañadas de dolor al reposo con intensidad 7/10 según EVA. A las 48 h refirió exacerbación del dolor 8/10 EVA, náuseas y aparición de máculas eritematosas en el muslo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>) y en el hombro derechos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>) que en pocas horas dio lugar a las lesiones equimóticas descritas; el control realizado no presentó ningún tipo de sintomatología. Con base en estos resultados y los diferentes cuadros referidos anteriormente, se diagnosticó a la paciente con SGD y se dieron órdenes para iniciar control por Reumatología.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1955, Gardner y Diamond describieron por primera vez esta entidad con base en 4 casos de mujeres que presentaban equimosis espontáneas, dolorosas y reproducibles, después de la inyección intradérmica de eritrocitos autógenos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>; en 1989, la enfermedad fue incluida dentro de las púrpuras psicógenas por Ratnoff<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y 21 años más tarde, se publicaron 71 casos, la serie más larga hasta el día de hoy<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Hasta 2009, solo se habían descrito en la literatura 162 casos, lo cual respalda la afirmación de que este síndrome es una enfermedad inusual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SGD se caracteriza por el dolor focal en cualquier zona corporal, con mayor frecuencia en los miembros inferiores y el tronco, con posterior aparición de lesiones cutáneas infiltradas, eritematosas, edematosas y dolorosas múltiples que progresan a equimosis en las próximas 24 h y se resuelven en un periodo de 7 a 10 días<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Algunos autores consideran que las lesiones de SGD son producto de una vasculopatía autoinmune por una sensibilización a la fosfatidilserina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> que se encuentra en la superficie de los eritrocitos. Mientras que otros sostienen que el estrés produce un defecto en la pared de los capilares, produciendo extravasación de eritrocitos portadores de sensibilizados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pródromos incluyen fatiga, malestar general, ardor y prurito en el sitio donde al cabo de 4-5 h aparecen las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, una vez instauradas se asocian la fiebre, las artralgias, las mialgias, los mareos, las cefaleas, las náuseas, los vómitos, el dolor abdominal, la diarrea, la diplopía, la disartria y los síncopes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. También, pueden encontrarse hemorragias gastrointestinales, hematuria, hemartrosis, epistaxis, menorragia y trastornos del riego sanguíneo cerebral, sin alteraciones en el sistema de coagulación ni en el desarrollo de los vasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En algunos casos se ha sospechado una relación temporal entre la menstruación y la aparición de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SGD tiene una fuerte relación con problemas mentales como la depresión, la ansiedad, el comportamiento obsesivo-compulsivo y con situaciones estresantes que desencadenan las lesiones, incluso pueden aparecer posterior a procedimientos quirúrgicos, esfuerzo físico y traumas leves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. En algunos casos, hay coexistencia con la nefropatía por inmunocomplejos, púrpura trombocitopénica idiopática, linfadenopatía angioinmunoblástica, algunas vasculitis y lupus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. El diagnóstico es de exclusión con base al componente psiquiátrico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, el paciente debe tener una alteración psicoemocional, más la aparición de las lesiones típicas y los resultados de laboratorio de coagulación normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Los diagnósticos diferenciales son púrpura trombocitopénica idiopática, púrpura Henoch-Schönlein, poliarteritis nodosa, enfermedad de Pfeifer-Weber-Christian, síndrome de Ehlers Danlos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, síndrome de Munchausen, violencia doméstica, abuso, lesiones autoinflingidas y dermatitis artefacta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es clínico, aunque se puede realizar el test de inyección intradérmica de eritrocitos autógenos lavados buscando replicar las condiciones que desencadenan las lesiones equimóticas, se considera positivo el resultado con la formación de lesiones equimóticas secundarias a la muestra de eritrocitos; sin embargo, un resultado negativo no descarta el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La biopsia no es específica, se observan eritrocitos extravasados en la dermis, edema e infiltración linfohistiocítica inespecífica alrededor de los vasos sanguíneos en las capas media e inferior de la dermis, deposición de pigmentos en macrófagos, que se tiñen positivamente para el hierro, en lesiones de larga duración se puede observar edema subcutáneo y hemorragias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente, no hay tratamiento eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>, los tratamientos han sido orientados al control sintomático y al alivio de manifestaciones psiquiátricas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, algunos autores han usado corticoides, antihistamínicos, colquicina que proporcionan un curso estable a la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. La psicoterapia debe considerarse como terapia de primera línea, encaminada a disminuir la sintomatología anímica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Es importante tener claro el diagnóstico y su fisiopatología para evitar tratamientos excesivos que podrían exacerbar la ansiedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad crónica, de curso recurrente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y pronóstico bueno, hasta ahora no se han descrito casos fatales. En relación con la calidad de vida, la enfermedad puede remitir durante meses e incluso años y reaparecer en cualquier momento. Aunque no se ha encontrado evidencia de complicaciones hemorrágicas, se recomienda no realizar procedimientos quirúrgicos que no sean estrictamente necesarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Resaltamos la poca frecuencia de esta enfermedad, que conlleva a una gran afectación de la calidad de vida, por lo cual es de gran importancia el reconocimiento de esta y el alto grado de sospecha clínica en su diagnóstico y los posibles diagnósticos diferenciales, como sucedió con nuestra paciente.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Responsabilidades éticas</span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Protección de personas y animales</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen los datos de la paciente e igualmente se firma consentimiento informado.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Confidencialidad de los datos</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen los datos de los pacientes.</p></span></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Conflicto de intereses</span><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2022-01-28" "fechaAceptado" => "2022-02-16" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 780 "Ancho" => 1624 "Tamanyo" => 147598 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia de piel para estudio histopatológico que muestra en la dermis subyacente vasos sanguíneos de pared delgada rodeados por eritrocitos extravasados y escasos hemosiderófagos. No se identifica infiltrado inflamatorio, leucocitoclasia ni depósito de fibrina en la pared de los vasos. Impresión diagnóstica compatible con hemorragia cutánea tipo púrpura, descartándose vasculitis.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1218 "Ancho" => 1624 "Tamanyo" => 174925 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Máculas eritematosas en el muslo, que aparecen a las 48 h de la aplicación intradérmica de eritrocitos autógenos lavados.</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1890 "Ancho" => 1417 "Tamanyo" => 274115 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0015" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Máculas y equimosis en el hombro que aparecen a las 48 horas de la aplicación intradérmica de eritrocitos autógenos lavados.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:15 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pediatric psychocutaneous disorders: a review of primary psychiatric disorders with dermatologic manifestations" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "K. 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2024 Septiembre | 11 | 12 | 23 |
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