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Carta clínica
Síndrome de Gardner-Diamond: diagnóstico diferencial de lesiones autoinfligidas
Gardner-Diamond syndrome: Differential diagnosis of self-inflicted injuries
Claudia Montoyaa,
Autor para correspondencia
clmontoya@uninorte.edu.co

Autor para correspondencia.
, Halime Rizcalaa, Daniela Ortiza, Beatriz Orozco Sebaa, Elias Forerob, Jorge Rabalc
a Servicio de Dermatología, Hospital Universidad del Norte, Barranquilla, Colombia
b Servicio de Reumatología, Hospital Universidad del Norte, Barranquilla, Colombia
c Servicio de Alergología, Hospital Universidad del Norte, Barranquilla, Colombia
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cada vez es m&#225;s frecuente en la pr&#225;ctica cl&#237;nica encontrar una fuerte asociaci&#243;n entre la salud mental y la salud f&#237;sica&#46; El s&#237;ndrome de Gardner-Diamond &#40;SGD&#41; es una enfermedad donde el componente psicol&#243;gico desencadena una respuesta inmunitaria muy espec&#237;fica&#44; algunos lo consideran como un trastorno psiqui&#225;trico primario con manifestaciones dermatol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; relacionado con el estr&#233;s o las enfermedades mentales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; Se caracteriza por la aparici&#243;n espont&#225;nea de lesiones equim&#243;ticas dolorosas y sin antecedentes de trastornos hemorr&#225;gicos debido al ataque de los propios componentes eritrocitarios&#44; m&#225;s espec&#237;ficamente a la fosfodiesterasa&#46; Afecta principalmente a las mujeres entre los 19 y 72&#8239;a&#241;os&#44; la mayor&#237;a menores de 30&#44; con una baja incidencia en los hombres y los ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente con lesiones inicialmente consideradas autoinfligidas en quien se pudo corroborar que presentaba un SGD&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una adolescente de 16&#8239;a&#241;os quien ingresa en m&#250;ltiples ocasiones a Urgencias del Hospital Universidad del Norte en Barranquilla&#44; Colombia&#44; por un cuadro cl&#237;nico de varios d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; caracterizado por el dolor opresivo en los miembros superiores de intensidad 7&#47;10 seg&#250;n la Escala Visual Anal&#243;gica de Dolor &#40;EVA&#41;&#46; Coincidiendo con este cuadro presenta m&#225;culas eritematoviol&#225;ceas dolorosas en el brazo izquierdo y la rodilla derecha de bordes difusos e irregulares de 1&#8239;cm de di&#225;metro&#46; Adem&#225;s&#44; presenta episodios em&#233;ticos y diarreicos&#44; por lo que se realizan una serie de estudios paracl&#237;nicos que resultan normales y una biopsia de piel que muestra resultado compatible con hemorragia cut&#225;nea tipo p&#250;rpura &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue valorada por el Servicio de Psiquiatr&#237;a y Psicolog&#237;a&#44; donde se describe como emocionalmente inestable&#44; con sentimientos de angustia aumentados por rasgos obsesivos de la personalidad y s&#237;ntomas ansiosos&#46; Se plantea la posibilidad de lesiones autoinfligidas&#44; inici&#225;ndose psicoterapia&#59; sin embargo&#44; por la persistencia del cuadro cl&#237;nico y la negaci&#243;n de trauma por parte de la paciente y su familiar&#44; se solicita interconsulta por el Servicio de Reumatolog&#237;a&#44; que descarta vasculitis y sugiere un cuadro cl&#237;nico compatible con SGD&#44; por lo que se decide realizar una prueba de sensibilizaci&#243;n intrad&#233;rmica con eritrocitos aut&#243;genos&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tom&#243; muestra sangu&#237;nea de la paciente y de un control&#44; se extrajeron eritrocitos lavados al 80&#37; de ambos&#59; inyect&#225;ndose a la paciente 0&#44;05&#8239;ml de forma intrad&#233;rmica en la esc&#225;pula y el muslo derecho y 0&#44;05&#8239;ml de soluci&#243;n salina al 0&#44;9&#37; en la esc&#225;pula y el muslo contralateral&#59; realiz&#225;ndose de igual manera en el control&#46; Se evalu&#243; a las 2&#44; 24 y 48&#8239;h&#46; En las primeras 2&#8239;h la paciente present&#243; dolor&#44; prurito y ardor en la esc&#225;pula y el muslo derecho&#46; A las 24&#8239;h en el muslo derecho&#44; present&#243; aparici&#243;n de p&#225;pulas y m&#225;culas eritematosas acompa&#241;adas de dolor al reposo con intensidad 7&#47;10 seg&#250;n EVA&#46; A las 48&#8239;h refiri&#243; exacerbaci&#243;n del dolor 8&#47;10 EVA&#44; n&#225;useas y aparici&#243;n de m&#225;culas eritematosas en el muslo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41; y en el hombro derechos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41; que en pocas horas dio lugar a las lesiones equim&#243;ticas descritas&#59; el control realizado no present&#243; ning&#250;n tipo de sintomatolog&#237;a&#46; Con base en estos resultados y los diferentes cuadros referidos anteriormente&#44; se diagnostic&#243; a la paciente con SGD y se dieron &#243;rdenes para iniciar control por Reumatolog&#237;a&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1955&#44; Gardner y Diamond describieron por primera vez esta entidad con base en 4 casos de mujeres que presentaban equimosis espont&#225;neas&#44; dolorosas y reproducibles&#44; despu&#233;s de la inyecci&#243;n intrad&#233;rmica de eritrocitos aut&#243;genos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#59; en 1989&#44; la enfermedad fue incluida dentro de las p&#250;rpuras psic&#243;genas por Ratnoff<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y 21&#8239;a&#241;os m&#225;s tarde&#44; se publicaron 71 casos&#44; la serie m&#225;s larga hasta el d&#237;a de hoy<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Hasta 2009&#44; solo se hab&#237;an descrito en la literatura 162 casos&#44; lo cual respalda la afirmaci&#243;n de que este s&#237;ndrome es una enfermedad inusual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SGD se caracteriza por el dolor focal en cualquier zona corporal&#44; con mayor frecuencia en los miembros inferiores y el tronco&#44; con posterior aparici&#243;n de lesiones cut&#225;neas infiltradas&#44; eritematosas&#44; edematosas y dolorosas m&#250;ltiples que progresan a equimosis en las pr&#243;ximas 24&#8239;h y se resuelven en un periodo de 7 a 10&#8239;d&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Algunos autores consideran que las lesiones de SGD son producto de una vasculopat&#237;a autoinmune por una sensibilizaci&#243;n a la fosfatidilserina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> que se encuentra en la superficie de los eritrocitos&#46; Mientras que otros sostienen que el estr&#233;s produce un defecto en la pared de los capilares&#44; produciendo extravasaci&#243;n de eritrocitos portadores de sensibilizados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pr&#243;dromos incluyen fatiga&#44; malestar general&#44; ardor y prurito en el sitio donde al cabo de 4-5&#8239;h aparecen las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; una vez instauradas se asocian la fiebre&#44; las artralgias&#44; las mialgias&#44; los mareos&#44; las cefaleas&#44; las n&#225;useas&#44; los v&#243;mitos&#44; el dolor abdominal&#44; la diarrea&#44; la diplop&#237;a&#44; la disartria y los s&#237;ncopes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Tambi&#233;n&#44; pueden encontrarse hemorragias gastrointestinales&#44; hematuria&#44; hemartrosis&#44; epistaxis&#44; menorragia y trastornos del riego sangu&#237;neo cerebral&#44; sin alteraciones en el sistema de coagulaci&#243;n ni en el desarrollo de los vasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En algunos casos se ha sospechado una relaci&#243;n temporal entre la menstruaci&#243;n y la aparici&#243;n de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SGD tiene una fuerte relaci&#243;n con problemas mentales como la depresi&#243;n&#44; la ansiedad&#44; el comportamiento obsesivo-compulsivo y con situaciones estresantes que desencadenan las lesiones&#44; incluso pueden aparecer posterior a procedimientos quir&#250;rgicos&#44; esfuerzo f&#237;sico y traumas leves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; En algunos casos&#44; hay coexistencia con la nefropat&#237;a por inmunocomplejos&#44; p&#250;rpura trombocitop&#233;nica idiop&#225;tica&#44; linfadenopat&#237;a angioinmunobl&#225;stica&#44; algunas vasculitis y lupus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; El diagn&#243;stico es de exclusi&#243;n con base al componente psiqui&#225;trico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; el paciente debe tener una alteraci&#243;n psicoemocional&#44; m&#225;s la aparici&#243;n de las lesiones t&#237;picas y los resultados de laboratorio de coagulaci&#243;n normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Los diagn&#243;sticos diferenciales son p&#250;rpura trombocitop&#233;nica idiop&#225;tica&#44; p&#250;rpura Henoch-Sch&#246;nlein&#44; poliarteritis nodosa&#44; enfermedad de Pfeifer-Weber-Christian&#44; s&#237;ndrome de Ehlers Danlos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; s&#237;ndrome de Munchausen&#44; violencia dom&#233;stica&#44; abuso&#44; lesiones autoinflingidas y dermatitis artefacta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es cl&#237;nico&#44; aunque se puede realizar el test de inyecci&#243;n intrad&#233;rmica de eritrocitos aut&#243;genos lavados buscando replicar las condiciones que desencadenan las lesiones equim&#243;ticas&#44; se considera positivo el resultado con la formaci&#243;n de lesiones equim&#243;ticas secundarias a la muestra de eritrocitos&#59; sin embargo&#44; un resultado negativo no descarta el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La biopsia no es espec&#237;fica&#44; se observan eritrocitos extravasados en la dermis&#44; edema e infiltraci&#243;n linfohistioc&#237;tica inespec&#237;fica alrededor de los vasos sangu&#237;neos en las capas media e inferior de la dermis&#44; deposici&#243;n de pigmentos en macr&#243;fagos&#44; que se ti&#241;en positivamente para el hierro&#44; en lesiones de larga duraci&#243;n se puede observar edema subcut&#225;neo y hemorragias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; no hay tratamiento eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; los tratamientos han sido orientados al control sintom&#225;tico y al alivio de manifestaciones psiqui&#225;tricas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; algunos autores han usado corticoides&#44; antihistam&#237;nicos&#44; colquicina que proporcionan un curso estable a la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; La psicoterapia debe considerarse como terapia de primera l&#237;nea&#44; encaminada a disminuir la sintomatolog&#237;a an&#237;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Es importante tener claro el diagn&#243;stico y su fisiopatolog&#237;a para evitar tratamientos excesivos que podr&#237;an exacerbar la ansiedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad cr&#243;nica&#44; de curso recurrente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y pron&#243;stico bueno&#44; hasta ahora no se han descrito casos fatales&#46; En relaci&#243;n con la calidad de vida&#44; la enfermedad puede remitir durante meses e incluso a&#241;os y reaparecer en cualquier momento&#46; Aunque no se ha encontrado evidencia de complicaciones hemorr&#225;gicas&#44; se recomienda no realizar procedimientos quir&#250;rgicos que no sean estrictamente necesarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Resaltamos la poca frecuencia de esta enfermedad&#44; que conlleva a una gran afectaci&#243;n de la calidad de vida&#44; por lo cual es de gran importancia el reconocimiento de esta y el alto grado de sospecha cl&#237;nica en su diagn&#243;stico y los posibles diagn&#243;sticos diferenciales&#44; como sucedi&#243; con nuestra paciente&#46;</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen los datos de la paciente e igualmente se firma consentimiento informado&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Confidencialidad de los datos</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen los datos de los pacientes&#46;</p></span></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Conflicto de intereses</span><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02139251
Idioma original: Español
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