Descripción del caso: Mujer de 39 años, que acude a consulta de Atención Primaria por aftas orales muy dolorosas de 5 días de evolución. Recuerda 2 episodios previos con aftas orales en este último año, pero de menor intensidad. No presenta antecedentes personales ni familiares de interés. No presencia de factores de riesgo cardiovascular. No ha presentado clínica respiratoria ni orofaríngea en los días previos, ni tampoco fiebre termometrada. Se decide aplicar tratamiento sintomático y observación. Después de una semana, la paciente vuelve de nuevo a consultar por lesiones cutáneas folículo-nodulares en miembros, espalda y glúteos, así como empeoramiento de aftas orales y aparición también de aftas genitales. Además refiere dolor de ritmo inflamatorio a nivel de articulaciones interfalángicas, caderas y de tobillo izquierdo. La paciente niega relaciones sexuales de riesgo.

Exploración y pruebas complementarias: CyO, NHyNC, eupneica, afebril. Orofaringe: aftas orales, en mucosa y borde de lengua. ACP: rítmica, sin soplos audibles. MVC y simétrico. Abdomen: blando y depresible, no doloroso, sin masas ni megalias. Lesiones cutáneas tipo foliculitis y en algunas regiones paniculitis. Bioquímica: normal. Hemograma: hematíes: 4,2 Hb: 11,3 Hto: 35, leucocitos: 15.420 (neutrófilos: 9.264, linfocitos: 2.348), VSG 24, PCR: 5. Mantoux: negativo. Rx tórax: normal. Ante la sospecha de enfermedad de Behçet se realiza prueba de patergia siendo su lectura negativa. Se remite a Medicina Interna dónde se solicita analítica completa con estudio inmunológico (ANAs, antiDNA, ANCAs...) negativos. HLA B51 +.

Juicio clínico: Enfermedad de Behçet.

Diagnóstico diferencial: Enfermedad inflamatoria intestinal, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Wegener, enfermedades de transmisión sexual, eritema nodoso secundario a fármacos.

Comentario final: La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de aftas orales, úlceras genitales y uveítis entre otras. Tiene una baja prevalencia en España. No existe ninguna prueba patognomónica para su diagnóstico. La prueba de patergia positiva es la aparición de una pústula estéril a las 24-48 horas tras la punción con una aguja, y traduce hipersensibilidad cutánea. Es importante que en Atención Primaria estemos familiarizados con esta enfermedad para poder realizar un buen diagnóstico diferencial con otras patologías que pueden presentar una sintomatología similar.

Bibliografía

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2. Graña Gil J, Sánchez Meizoso M. Criterios diagnósticos y diagnóstico diferencial de la enfermedad de Behçet. Rev Clin Esp. 2002;202(1):20-3.