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Su etiología es desconocida, parece estar desencadenada por una respuesta hiperinmune o anormal a un estímulo desconocido. Es de diagnóstico histológico, no existen datos clínicos ni exploraciones complementarias que hagan sospechar dicha entidad.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una mujer de 79 años, sin hábitos tóxicos, hipertensa, diabética, dislipémica con fibrilación auricular permanente, en 2009 mastectomía radical izquierda y linfadenectomía por carcinoma ductal infiltrante grado 2 que siguió tratamiento con radioterapia coadyuvante y letrozol, actualmente en remisión. Sigue tratamiento con bisoprolol, pravastatina, acenocumarol y flecainida.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2015, durante el estudio por cuadro de coxalgia izquierda, hiporexia y pérdida de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso en 6 meses, destaca en la exploración la presencia de múltiples adenopatías de hasta 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro. La TC abdominal mostró esplenomegalia y adenopatías en tronco celíaco, retroperitoneo, mesenterio, regiones ilíacas y femoral, la mayor a nivel femoral izquierdo de 5,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Analíticamente destaca Hb 10,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, serologías para VHB, VHC y VIH resultaron negativas, estudio de autoinmunidad negativo, IgG 2.425<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, IgM 68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl e IgA 862<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. La inmunoelectroforesis reveló componente monoclonal IgG-kappa más banda oligoclonal de cadenas ligeras lambda. En PET/TAC patrón poliadenopático, hipermetabólico supra e infradiafragmático y esplenomegalia homogénea. Se biopsiaron adenopatías cervical e inguinal, informadas como presencia de un material hialino, amorfo y eosinofílico en región interfolicular, alterando la arquitectura del ganglio con células gigantes multinucleadas tipo cuerpo extraño, células linfoides y plasmáticas maduras, de distribución difusa por el espacio interfolicular rodeando concéntricamente los vasos sanguíneos, los folículos linfoides presentaban una configuración normal y atrófica, homogéneamente distribuidos. El material hialino no teñía con rojo Congo, pero sí intensamente con el PAS-diastasa. El estudio inmunohistoquímico mostró policlonalidad kappa y lambda de las células plasmáticas.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el seguimiento se objetivó aumento del número y tamaño ganglionar, iniciando tratamiento esteroideo en ciclos de 4 semanas, manteniéndose estabilidad clínica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2017, tras 3 años de seguimiento, reingresa por dolor abdominal y anemia (Hb de 7,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl). En la exploración destacaba masa indurada en hipogastrio y región periumbilical de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. La TC abdominal informó del aumento del tamaño y número de las adenopatías, esplenomegalia con colección subcapsular periesplénica y pequeñas laceraciones. Se realizó esplenectomía, cuyo estudio histológico reveló rotura esplénica espontánea con extensos depósitos proteináceos no amiloideos (rojo Congo negativo) subcapsulares, perivasculares y nodulares, sin signos de linfoma (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LP se ha relacionado en ocasiones con enfermedades de curso crónico, como enfermedades linfoproliferativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, mieloma múltiple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y artritis reumatoide<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Existe otro grupo de pacientes en los cuales la entidad se presenta como cuadro clínico de anorexia, artralgias, pérdida de peso y aumento del tamaño ganglionar asociado a gammapatía monoclonal de significado incierto, que suelen mejorar con la toma de esteroides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso que presentamos podría incluirse en este segundo tipo. Se trata de un caso de LP asociado a gammapatía monoclonal de significado incierto, con un seguimiento de más de 3 años, sin evidencia de afectación renal ni proceso linfoproliferativo de base. Durante el seguimiento se observó respuesta clínica favorable con la toma de esteroides, sin evidencia de mejoría radiológica, llegando a constatarse rotura esplénica espontánea, no descrita previamente en esta entidad.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La literatura referente a la LP es escasa, por lo que creemos de interés comunicar un nuevo caso, en un intento de mejorar el conocimiento del curso clínico y pronóstico de dicha entidad.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 678 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 206563 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle del bazo con folículos infiltrados de material proteináceo (flecha).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Proteinaceous lymphadenopathy with hypergammaglobulinemia" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "B.M. 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