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doi: 10.1016/j.medcli.2011.12.015
Carta al Editor
Neuritis óptica en el lupus eritematoso sistémico
Optical neuritis in systemic lupus erythematosus
Beatriz Tejera Segura, , Melania Martinez-Morillo, Anne Riveros, Alejandro Olive
Sección de Reumatología, Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
Sr. Editor:

La neuritis óptica es una patología aguda del nervio óptico caracterizada por inflamación focal asociada a desmielinización, enfermedades infecciosas o autoinmunitarias1. La gran mayoría de los casos de neuritis óptica son de etiología idiopática; los pacientes pueden recuperar la visión de forma espontánea en meses incluso sin tratamiento con glucocorticoides1. Sin embargo, los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) pueden presentar manifestaciones clínicas compatibles con neuritis óptica pero con evolución clínica atípica y con peor pronóstico en el tiempo2.

La neuritis óptica es una manifestación infrecuente en el LES, estimándose una incidencia de aproximadamente el 1%3. Su aparición como forma de presentación es excepcional. Las manifestaciones oftalmológicas y del sistema nervioso central ocurren en un 20-40% de los pacientes con LES2,4. El tratamiento más adecuado para esta complicación continúa sin estar bien establecido debido a los pocos casos descritos hasta el momento en la literatura médica.

A continuación se describe un caso de neuritis óptica en una paciente con LES.

Se trata de una mujer de 45 años, caucásica, alérgica a la penicilina y sin hábitos tóxicos. Diagnosticada de LES en 1989, a raíz de poliartritis, síndrome constitucional y anticuerpos antinucleares positivos, a título de 1/160, patrón homogéneo, anti-ADN (1/80) y Ro positivo. Además presentaba afectación visceral y cutánea. Otras complicaciones fueron: síndrome del pulmón encogido, nefritis leve no biopsiada, síndrome fosfolipídico secundario y aplasia selectiva de serie roja. Actualmente se encontraba asintomática y estaba en tratamiento con micofelonato mofetil 1.000mg/día, prednisona 5mg al día y ácido acetil salicílico 100mg/día.

Consultó remitida de Oftalmología, por diagnóstico de neuritis óptica retrobulbar derecha. La paciente presentó disminución brusca de la visión y dolor de globo ocular derecho que empeoraba con los movimientos oculares. No se acompañaba de otra focalidad neurológica. Semanas antes de ser remitida a nuestro servicio consultó al oftalmólogo de urgencias y la exploración oftalmológica no evidenció alteraciones. Dada la persistencia de la pérdida de visión, a las 2 semanas de comenzar con el cuadro consultó nuevamente. Se realizó nueva exploración oftalmológica con fondo de ojo que mostró un defecto pupilar aferente relativo en ojo derecho, sin alteraciones significativas en fondo de ojo. Se completó estudio con resonancia magnética craneal donde se objetivaron signos de neuritis óptica derecha con focos de desmielinización supratentorial y en pedúnculo cerebral izquierdo que no cumplían criterios de esclerosis múltiple.

Se realizó analítica completa; hemograma, coagulación, bioquímica con función renal y hepática sin alteraciones. La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva se encontraban dentro de los valores normales.

En las pruebas de autoinmunidad destacó: fracciones del complemento C3 y C4 bajo (C3: 84mg/dl, C4: 4mg/dl). El anticuerpo anti-ADN resultó positivo a título de 745UI/ml. El anticoagulante lúpico, los anticuerpos anti-cardiolipina (IgM/IgG), así como los anticuerpos anti-beta2-glucoproteína (IgG/IgM) fueron negativos. Las serologías para virus C, B y sífilis también resultaron negativas.

La radiografía de tórax y el electrocardiograma no evidenciaron alteraciones.

Se inició bolo de 500mg de metilprednisolona intravenoso durante 3 días para continuar con dosis de 60mg de prednisona fraccionada. Después de 3 semanas de tratamiento con esteroides no se evidenció mejoría de la visión en las exploraciones oftalmológicas, por lo que se planteó tratamiento adicional con bolos de 500mg de ciclofosfamida mensuales5.

A pesar del tratamiento realizado, después de 3 meses la paciente no ha recuperado visión del ojo derecho, aunque tampoco ha empeorado.

La neuritis óptica se presenta de forma aguda con pérdida unilateral de la visión asociada con dolor que empeora con los movimientos oculares, como fue la clínica de nuestra paciente. Sin embargo, la neuropatía óptica del LES también puede cursar con pérdida de visión bilateral, aguda pero indolora, asociada a un defecto actitudinal del campo6. En ambos casos, en ausencia de otras características de LES, es difícil distinguirla de la neuritis óptica típica de la enfermedad desmielinizante3,5,6. Los estudios anatomopatológicos demuestran infarto del nervio óptico secundario a necrosis fibrinoide arteriolar extensa3. Esto se debe a la oclusión de los pequeños vasos sanguíneos del nervio óptico, lo que conduce a la desmielinización en los casos leves o a la necrosis axonal en los casos más graves1,4.

El pronóstico es peor para la neuritis óptica asociada a LES; más de la mitad de los casos presentan escotoma central persistente, que suele progresar a atrofia óptica. En los estudios publicados, al igual que en nuestro caso, los pacientes no consiguen recuperar la visión por completo, a pesar del tratamiento esteroideo y con inmunosupresores1,4,6.

La neuritis óptica no guarda necesariamente relación con la actividad de LES, según los estudios realizados1; en nuestro caso, la paciente tenía un LES no activo con SLEDAI (The Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) de 4.

Con respecto al tratamiento indicado y la respuesta al mismo, hay escasas publicaciones. La mayoría recomienda bolos de metilprednisolona durante 3 días y después mg/kg y, en casos resistentes, ciclofosfamida5,7. En la literatura médica hay estudios abiertos y no controlados que describen la mejoría de la visión después de tratamiento con bolo de esterorides así como con ciclofosfamida5,8.

Sin embargo, nuestra paciente no presentó mejoría alguna. Son necesarios más estudios a largo plazo y con tamaño muestral más amplio para poder determinar el tratamiento más eficaz para este tipo de complicación.

Bibliografía
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Y.C. Lin,A.G. Wang,M.Y. Yen
Systemic lupus erithematosus-associated optic neuritis: clinical experience and literature review
Acta Ophthalmol, 87 (2009), pp. 204-210
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E.J. Feinglass,F.C. Arnett,C.A. Dorsch,T.M. Zizic,M.B. Stevens
Neuropsychiatric manifestations of systemic lupus erythematosus: diagnosis, clinical spectrum, and relations to other features of the disease
Medicine, 55 (1976), pp. 323-329
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R.R. Sivaraj,O.M. Durrani,A.K. Denniston,P.I. Murray,C. Gordon
Ocular manifestations of systemic lupus erythematosus
Rheumatology (Oxford), 46 (2007), pp. 1757-1762
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E.R. Hackett,R.D. Martínez,P.F. Larson,R.M. Paddison
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Arch Neurol, 31 (1974), pp. 9-11
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J.T. Rosenbaum,J. Simpson,C.M. Neuweil
Succesful treatment of optic neuropathy in association with systemic lupus erythematosus using intravenous cyclophosphamide
Br J Ophtalmol, 81 (1997), pp. 130-132
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Optic Neuritis Study Group
The clinical profile of acute optic neuritis. Experience of the Optic Neuritis Treatment Trial
Arch Ophthalmol, 109 (1991), pp. 1673-1678
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G. Galindo Rodríguez,J.A. Aviña-Zubieta,S. Pizarro,L. Díaz de León,N. Saucedo,M. Fuentes
Cyclophosphamide pulse therapy in optic neuritis due to systemic lupus erythematosus: an open trial
Am J Med, 106 (1999), pp. 65-69
8
J.T. Rosenbaum,J. Simpson,C.M. Neuwelt
Successful treatment of optic neuropathy in association with systemic lupus erythematosus using intravenous cyclophosphamide
Br J Ophthalmol, 81 (1997), pp. 130-132
Autor para correspondencia.
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