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XXXI Congreso Nacional de Cirugía ONCOLOGÍA-CARCINOMATOSIS
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XXXI Congreso Nacional de Cirugía
Madrid, 7 - 10 noviembre 2016
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71. ONCOLOGÍA-CARCINOMATOSIS
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P-478 - TUMOR FIBROSO MALIGNO DE ESTIRPE MESENQUIMAL DE LOCALIZACIÓN ATÍPICA INGUINAL

Muñoz García, Andrés; París Sans, Marta; Homs Farre, Elisabet; Bartra Balcells, Elia; Sabech Pereferrer, Fátima; Buils Vilalta, Francisco J.; Raga Carceller, Esther; del Castillo Dejardin, Daniel

Hospital Universitari Sant Joan, Reus.

Introducción: El tumor fibroso solitario es un tumor de extirpe fibroblástica mesenquimal muy infrecuente (2% de del total de tumores conectivos), más frecuentemente localizado en tórax pero que puede surgir de cualquier tejido conectivo como las meninges, peritoneo o fascias musculares. Dentro de la distribución anatómica los tejidos blandos profundos aparecen en aproximadamente un 10%. Presentan un comportamiento esencialmente benigno con escasa capacidad para invasión y metástasis. La clínica es provocada por el dolor por crecimiento efecto masa o compresión estructuras vecinas. La base del tratamiento es quirúrgica, mediante una escisión radical a la que se pude añadir quimioterapia o radioterapia adyuvante según el caso.

Caso clínico: Mujer de 54 años sin alergias medicamentosas conocidas y antecedentes patológicos de hipertensión arterial e intervenida de histerectomía con doble anexectomía, apendicectomía y amigdalectomía, que acude a nuestro servicio por tumoración inguinal de unos 6 cm, inicialmente orientada como adenopatía, y pérdida de 15 kg de peso (aunque refiere que voluntarios). Para su estudio se realiza analítica sanguínea que muestra normalidad de marcadores tumorales. La ecografía mostró una lesión sólida heterogénea y la PAAF una proliferación fusiforme con atipias acompañantes. Dadas las alteraciones sugestivas de tumoración solida fibrosa se realiza TAC toracoabdominal que no muestra extensión de la enfermedad. Se programa cirugía para su exéresis. Se realiza escisión quirúrgica de la lesión sólida inguinal situada por debajo del ligamento inguinal y por encima de vasos femorales y lateral al vasto externo de cuádriceps; el canal inguinal resultó visible después de la escisión. La paciente realizó un postoperatorio sin incidencias. La anatomía patológica mostró lesión sólida de 50 × 35 × 45 constituida por células fusiformes de alta densidad desordenadas, con una rica trama vascular y con los bordes de resección afectos. Inmunohistoquímica positiva para CD99, CD34 y bcl-2 y negativa para proteína S-100, AE1/AE3 y sinaptofisina. Esto corresponde a tumoración fibrosa solida extrapleural con criterios morfológicos de malignidad (alta densidad y alto índice de mitosis) con bordes de resección afectos. Dados los criterios de malignidad se decide en comité oncológico iniciar tratamiento con radioterapia (50,4 Gv). Posteriormente a la cirugía la paciente persiste asintomática y sin evidencia de recidiva casi 2 años después del tratamiento.

Discusión: Los tumores fibrosos solitarios son una extirpe tumoral rara y dentro de los mismos los dependientes de tejidos blandos profundos más, por lo que el tratamiento debe ser individualizado por un equipo multidisciplinar, teniendo como eje diagnóstico-terapéutico le exéresis quirúrgica. Dependiendo de los criterios histológicos de malignidad, se puede realizar adyuvancia con quimioterapia o radioterapia dado el alto riesgo de recurrencia o metástasis. En el caso que la resección no sea R0 se opta por rescate quirúrgico o si no es posible radioterapia. Si la neoplasia metastatiza se debe coadyuvar con tratamiento quimioterápico.

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