Objetivos: Los paragangliomas son tumoraciones raras derivadas de las células cromafines. Pueden ser esporádicos o asociados a síndromes hereditarios. El 90% se localizan en la médula adrenal, del 10% extraadrenal el 85% se localizan en el eje paraaórtico y el resto intratorácicos o cervicales. Debido a su capacidad para producir metanefrinas y su potencial de malignización, el tratamiento curativo se basa en la exéresis quirúrgica. Sin embargo, dada la rareza de esta entidad, no existen recomendaciones claras acerca de la necesidad de embolización preoperatoria ni el tipo de abordaje quirúrgico. Realizamos una revisión de casos registrados y su manejo durante los últimos años, así como revisión de la literatura existente.

Métodos: Se han analizado 6 paragangliomas abdominales entre 2002 y 2015 en un estudio retrospectivo multicéntrico.

Resultados: Tres pacientes fueron varones y tres mujeres, con una edad media de 37 años. Cuatro casos fueron esporádicos y dos familiares relacionados con una mutación del gen SDHB. Cuatro de seis pacientes presentaron la clínica típica de hipertensión, cefalea, sudoración profusa y/o palpitaciones, mientras que los dos restantes debutaron como masas retroperitoneales. La localización más frecuente fue en retroperitoneo, tres en el lado izquierdo, uno en el derecho, uno en la bifurcación aortica y otro vesical. El diagnóstico preoperatorio más habitual fue por TAC, completándose el estudio mediante resonancia magnética abdominal y gammagrafía. Únicamente en un caso se realizó embolización preoperatoria. Uno de los pacientes no fue intervenido por considerarse irresecable desde el diagnóstico, falleciendo a los 18 meses. Los otros cinco fueron intervenidos a través de laparotomía previo bloqueo alfa-adrenérgico. En los cinco casos se logró una resección completa del paraganglioma sin resección vascular salvo en un caso que se realizó nefrectomía y adrenalectomía izquierda por infiltración del pedículo vascular renal. La mortalidad perioperatoria fue del 0%, con una estancia hospitalaria media de 7 días. El estudio anatomopatológico mostró malignidad en un único caso (16,6%). El seguimiento más prolongado ha sido de 13 años y la supervivencia media del 83,3% a los 5 años.

Conclusiones: Los paragangliomas son tumoraciones raras y muy variables en cuanto a agresividad y comportamiento. Dada la escasez de casuística y literatura no existe un protocolo de manejo establecido ni recomendaciones claras acerca de la necesidad de embolización preoperatoria, el tratamiento adyuvante y el tipo de seguimiento. Su manejo debe ser individualizado, primando la exéresis quirúrgica como tratamiento potencialmente curativo.