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(b) A slice in another location shows hyperreflective structures in the bed and wall of the coloboma with posterior hyporeflectivity that correspond to the hyperpigmented areas in the retinography and could correspond to hypertrophic or hyperplastic RPE. (c) Face image that allows a panoramic view of the extension of the cavitation around the coloboma.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "N. Ruiz del Rio, F. García Ibor, D. Hernández Pérez, A.M. Duch Samper" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "N." "apellidos" => "Ruiz del Rio" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "F." "apellidos" => "García Ibor" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "D." "apellidos" => "Hernández Pérez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "A.M." 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Adyacente se encuentra la cavitación intracoroidea. b)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>En un corte en otra localización se identifican estructuras hiperreflectivas en el lecho y la pared del coloboma con hiporreflectividad posterior que corresponden a las zonas hiperpigmentadas de la retinografía y podría corresponder a EPR hipertrófico o hiperplásico. c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Imagen <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> que permite una visión panorámica de la extensión de la cavitación en torno al coloboma.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cavitación intracoroidea (CIC) es una característica morfológica definida por tomografía de coherencia óptica que se caracteriza por la presencia de un espacio hiporreflectivo localizado entre el epitelio pigmentario de la retina (EPR) sano y la esclera. En un principio se describió asociado a la miopía patológica, siendo frecuente en la localización peripapilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La CIC puede ser peripapilar o macular, y la macular se forma tanto en miopes como en ojos no miopes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. También se ha relacionado la CIC con la presencia de vasos intraesclerales próximos a la cavitación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El coloboma macular (CM) se caracteriza por ser una lesión atrófica bien delimitada, oval o redondeada, generalmente unilateral, en sacabocados, de unos 3-6 diámetros discales (DD) en la zona central de la mácula. Suele tener asociación familiar, pero no se considera una entidad sindrómica. Según la manifestación clínica del fondo de ojo, se ha clasificado en los tres tipos siguientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>: CM pigmentado, que muestra una lesión macular cubierta con un pigmento denso dispuesto irregularmente donde normalmente están presentes los grandes vasos coroideos; CM no pigmentado, que generalmente comprende un parche perforado redondo u ovalado sin vasos coroideos ni retinianos en el área defectuosa, y CM con vasos anormales, una lesión macular donde la vasculatura retiniana puede formar una anastomosis anormal de vasos coroideos o incluso un vaso que pasa del coloboma al vítreo. La forma pigmentada es la más frecuente y es la que asocia peor pronóstico visual.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CM se produce por una diferenciación incompleta de los haces arqueados a lo largo del rafe horizontal durante el desarrollo embrionario, aunque también puede aparecer una lesión muy similar como resultado de infecciones intrauterinas como la rubéola, el sarampión o el <span class="elsevierStyleItalic">Toxoplasma gondii</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La afección puede ser familiar y puede estar asociada con otros trastornos oculares o enfermedades sistémicas, como el síndrome de Down, el síndrome de Michaelis-Manz, el enanismo de extremidades cortas, el síndrome de Sorsby y la hipomagnesemia familiar con hipercalciuria y nefrocalcinosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las infecciones congénitas y el CM tienen una apariencia oftalmoscópica similar. Es importante diferenciar entre los dos, ya que tienen diferentes implicaciones para el consejo genético y la atención oftalmológica futura. Un buen diagnóstico diferencial es esencial. Muchas enfermedades de la retina pueden simular una imagen de fondo de ojo muy similar a un CM.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ocasiones aparecen colobomas atípicos, es decir, que no se localizan en el área de la hendidura embrionaria, y en estos casos es importante hacer un buen diagnóstico diferencial, sobre todo con alteraciones congénitas como distrofia macular de Carolina del Norte, amaurosis congénita de Leber, distrofia de conos avanzada, atrofia coroidea areolar central o la maculopatía en torpedo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomografía de coherencia óptica (<span class="elsevierStyleItalic">optical coherence tomography</span> [OCT]) es una buena herramienta para afinar el diagnóstico diferencial. Los hallazgos en la OCT en el coloboma macular son una atrofia de la retina neurosensorial, además de que el EPR y la coroides están ausentes en el área de la lesión. Es decir, para establecer el diagnóstico de CM es necesario tanto la ausencia de EPR como de la coroides en el lecho de la lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En ocasiones una delgada estructura membranosa de retina neurosensorial atrofiada delinea la esclera desnuda y los grandes vasos coroideos, y esta estructura es lo que se denomina membrana intercalar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para poder diferenciar el coloboma de otras entidades es muy importante la OCT, dado que aporta un estudio prácticamente histológico. Es imprescindible reportar la ausencia de coroides y de EPR para distinguir el CM de otras cicatrices provocadas por uveítis o distrofias retinianas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación entre la CIC y el CM fue descrita por primera vez en 2013 en dos casos de distrofia de Carolina del Norte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Ambos pacientes tenían la distrofia macular y un estafiloma del polo posterior. En otros casos descritos de CIC asociada a CM la cavitación se localiza en los márgenes del coloboma y se asocia con la ausencia de membrana intercalar desprendida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, es decir, todos los pacientes que presentan cavitación coroidea tienen una rotura de la membrana intercalar. La prevalencia de la CIC con coloboma macular es del 31%, coincidiendo siempre en los que tienen una interrupción en la membrana intercalar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El proceso fisiopatológico que se ha propuesto por el que aparecen CIC es compartido en los casos de coloboma peripapilar y macular. La retina neurosensorial en el margen del coloboma se divide en dos capas: la capa neuroblástica interna, llamada membrana intercalar, que consiste en una retina anormalmente delgada indiferenciada y que continúa en la base del coloboma, y la capa neuroblástica externa, desorganizada, que se fusiona con el EPR. Esta membrana intercalar puede permanecer continua en la excavación del coloboma (CM conforme) o bien puede desprenderse de la base del coloboma (CM no conforme). Se proponen dos hipótesis como explicación al acúmulo de fluído. Por un lado, el espacio de la membrana subintercalar probablemente podría estar ocupado por el líquido vítreo que se acumularía a través de la rotura de la membrana intercalar o en los sitios de menor resistencia de esta. Por otro lado, se propone que el acúmulo de líquido provendría de los vasos esclerales o extraoculares adyacentes al coloboma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En los casos de coloboma, debido a la ausencia de los vasos coroideos, gran parte de la carga del drenaje venoso ocular podría recaer en estos vasos. Como resultado, habría un aumento de la presión transluminal que podría conducir a la exudación del líquido a través del tejido conectivo delgado suprayacente en el espacio intracoroideo que conduciría a la formación de CIC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La imagen <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> de la OCT es una reconstrucción digital de la retina que, mediante cortes horizontales, nos permite cuantificar la extensión de las lesiones en un plano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Esta imagen nos aporta una información muy útil y una perspectiva sin duda novedosa.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente varón de 56 años que durante una exploración telemática, dentro del cribado para la retinopatía diabética tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2, se evidencia una alteración macular unilateral. En la funduscopia se observa una alteración macular que afecta tanto a la retina como a la coroides.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La agudeza visual es de 0,5 en el ojo derecho y de 1 en el ojo izquierdo. La ambliopía era conocida desde la infancia. La motilidad ocular intrínseca y la extrínseca están bien conservadas. En la biomicroscopia no se encuentran alteraciones. La presión intraocular es normal. En la retinografía se observa un coloboma paracentral que afecta al límite del área foveal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1a</a>) con ausencia de la retina y la coroides, y el margen que delimita la lesión está hiperpigmentado y circundado por un área parcheada de coloración anaranjada.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la autofluorescencia se evidencia una lesión hipoautofluorescente en toda su extensión sin hiperautofluorescencia en los márgenes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1b</a>).</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La imagen con infrarrojos permite identificar con precisión los márgenes de la lesión, pero no identifica la cavitación intracoroidea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1c</a>). La reconstrucción en 3D nos da una idea de la profundidad del coloboma (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En el análisis OCT estructural se evidencia una lesión colobomatosa, con ausencia total de la retina interna y externa en el lecho de la lesión, así como del EPR y de la coriocapilar. Se trata, por lo tanto, de un coloboma conformado sin membrana intercalar. En torno a la lesión principal aparece un área hiporreflectiva de grandes dimensiones en torno a la lesión colobomatosa; por encima no hay evidencia de EPR ni de coriocapilar, lo que favorecería el desarrollo de la CIC, tal y como ha sido descrito anteriormente en otros trabajos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3a</a>). En el lecho del coloboma en alguna de las secciones aparecen unas estructuras hiperreflectivas bien delimitadas, así como una estructura hiperreflectiva homogénea que podría ser una membrana intercalar parcial, dado que se encuentra próxima a los límites de la lesión, y con espacios quísticos en su interior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3b</a>), que se corresponde con las áreas hiperpigmentadas en el lecho de la lesión en la retinografía; dada su alta hiperreflectividad, así como la sombra reflectiva que deja detrás, podría corresponder a EPR que estuviera hipertrofiado o fuera hiperplásico.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La proyección <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> nos permite delimitar el tamaño y la proporción de ambas lesiones, así como la relación espacial que existe entre ellas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3c</a>). Las regiones en las que la cavitación es de mayor diámetro se corresponden con las áreas anaranjadas que vemos en la imagen en color, en las que hay una hipertrofia del EPR.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conclusiones</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación entre el CM y la aparición de una CIC adyacente ha sido descrita recientemente. El análisis mediante OCT es un elemento clave que nos ofrece un análisis histológico, permitiendo un estudio detallado tanto de la capa coriocapilar y del EPR como de las estructuras que se encuentran por debajo es ellas. La OCT estructural también describe signos que son novedosos y que permiten, por ejemplo, clasificar el coloboma en distintos tipos, así como explicar la histopatología de otras entidades ya conocidas. Hace posible un acercamiento al diagnóstico diferencial entre lesiones irreversibles muy similares que se hayan originado por procesos infecciosos, inflamatorios, distrofias o alteraciones en el desarrollo embrionario.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El análisis de la OCT en la imagen <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> nos permite valorar la extensión de la cavitación desde una perspectiva novedosa; se localiza en torno al margen del coloboma, circundando la lesión principal, y está asociada a un defecto de la membrana intercalar.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Financiación</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente trabajo se ha realizado sin necesidad de financiación.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no presentan conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres2117992" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1804153" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres2117991" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1804152" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conclusiones" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Financiación" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-11-08" "fechaAceptado" => "2023-12-23" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1804153" "palabras" => array:4 [ 0 => "Coloboma macular" 1 => "Cavitación intracoroidea" 2 => "Imagen en face" 3 => "Imagen multimodal" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1804152" "palabras" => array:4 [ 0 => "Macular coloboma" 1 => "Intrachoroidal cavitation" 2 => "Image en face" 3 => "Multimodal image" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La cavitación intracoroidea es un hallazgo identificado con OCT descrito inicialmente en pacientes miopes, pero también aparece en pacientes no miopes. Puede presentarse tanto en el área peripapilar como en el polo posterior. El coloboma macular es un defecto del desarrollo embrionario del polo posterior, y en la OCT estructural es imprescindible la ausencia del epitelio pigmentario de la retina y de los vasos coroideos para su diagnóstico. Este caso presenta la cavitación intracoroidea circunscribiendo el coloboma macular, en ausencia de membrana intercalar. La imagen <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> permite valorar la relación entre ambas estructuras, así como la magnitud de las mismas.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Intrachoroidal cavitation is a finding identified with OCT initially described in myopic patients, it also appears in non-myopic patients. It can occur in both the peripapillary area and the posterior pole. Macular coloboma is a defect of embryonic development of the posterior pole, in structural OCT the absence of the retinal pigment epithelium and choroidal vessels is essential. In this case, intrachoroidal cavitation circumscribes the macular coloboma, in the absence of an intercalary membrane. The face image allows us to assess the relationship between the two structures as well as their magnitude.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 550 "Ancho" => 1674 "Tamanyo" => 87872 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Retinografía color. Coloboma macular con hiperpigmentación de los bordes y circundado por retina de coloración anaranjada parcheada. b)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Autofluorescencia. Lesión hipoautofluorescente en toda su extensión. c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Imagen en infrarrojo que delimita la lesión, pero no evidencia la presencia de cavitación coroidea.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 617 "Ancho" => 1007 "Tamanyo" => 83105 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Reconstrucción 3D. Coloboma profundo en el área macular temporal de dos diámetros de papila.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1011 "Ancho" => 1674 "Tamanyo" => 209214 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>OCT estructural que presenta la magnitud de la lesión colobomatosa, con la medida del diámetro y la profundidad de la lesión en micras. Adyacente se encuentra la cavitación intracoroidea. b)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>En un corte en otra localización se identifican estructuras hiperreflectivas en el lecho y la pared del coloboma con hiporreflectividad posterior que corresponden a las zonas hiperpigmentadas de la retinografía y podría corresponder a EPR hipertrófico o hiperplásico. c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Imagen <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> que permite una visión panorámica de la extensión de la cavitación en torno al coloboma.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Intrachoroidal cavitation in macular area of eyes with pathologic myopia" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "K. 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