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B) Corte coronal de TC en el que se objetiva una rotación y desplazamiento lateral del atlas sobre el axis.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Andrés Coca-Pelaz, Ana Vivanco-Allende, Ángela Meilán-Martínez, Justo R. Gómez-Martínez" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Andrés" "apellidos" => "Coca-Pelaz" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Ana" "apellidos" => "Vivanco-Allende" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Ángela" "apellidos" => "Meilán-Martínez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Justo R." 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Sin embargo, son extremadamente raros entre los tumores de la laringe, representando menos del 0,1% de los tumores de laringe<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los schwannomas de la laringe se localizan frecuentemente en los pliegues ariepiglóticos y en los falsas cuerdas vocales. Su origen parece ser la rama interna del nervio laríngeo superior después de que penetre en la membrana tiroidea. Se presenta un caso de un schwannoma laríngeo en una chica de 28 años de edad, sin síntomas, diagnosticado de forma casual mediante estudios de imagen y se revisan sus características clinicopatológicas.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En octubre de 2006 una mujer de 23 años es remitida a nuestro servicio por su reumatólogo tras objetivar en una resonancia magnética (RM) cervical una masa a nivel del vestíbulo laríngeo. La paciente estaba siendo valorada por cervicalgia y no presentaba antecedentes medicoquirúrgicos relevantes.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anamnesis, la paciente no refería disnea, disfonía, disfagia, tos ni ningún otro síntoma de la esfera otorrinolaringológica.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la resonancia magnética (RM) cervical (secuencias potenciadas en T1 y T2), se observó la presencia de una masa de partes blandas bien definida, sin signos de crecimiento infiltrante, de 30 × 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro y localizada en la región supraglótica. La lesión parecía tener su origen de la epiglotis y obstruía la entrada a la laringe. La masa era hiperintensa al músculo en imágenes potenciadas en T2 e isointensa en T1 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la nasofibrosopia se apreciaba una masa polipoidea grande y bien definida, que se originaba en la superficie laríngea de la epiglotis suprahioidea y que no permitía visualizar las cuerdas vocales verdaderas. La mucosa que recubría la tumoración era normal y la articulación cricoaritenoidea no estaba afectada. Durante los movimientos respiratorios, la tumoración se comportaba como una válvula que obstruía la vía aérea.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la localización y el tamaño de la lesión, la cual podría comprometer la vía aérea de la paciente y, debido a la necesidad de realizar el diagnóstico histopatológico, la paciente fue sometida de forma urgente a una microlaringoscopia directa bajo anestesia general. La exposición de la lesión fue óptima y la exploración confirmó los hallazgos descritos con la nasofibroscopia, por los que se decidió realizar la exéresis de la misma mediante microcirugía con láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>. La extirpación de la lesión fue completa en <span class="elsevierStyleItalic">monobloc</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) y se envió para estudio anatomopatológico. Tras la resección de la tumoración se comprobó que tanto la glotis como la subglotis eran normales. 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Estos hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de schwannoma laríngeo benigno.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 5 años de seguimiento, la paciente se encuentra asintomática, la exploración de la laringe es normal y la RM no muestra enfermedad recurrente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los schwannomas de la laringe pueden diagnosticarse a cualquier edad, aunque con mayor frecuencia ocurren en la cuarta o quinta décadas de la vida. Afectan más frecuentemente a las mujeres y, generalmente, son tumores benignos cuya transformación maligna es infrecuente. Clínicamente son lesiones de crecimiento lento, por lo que normalmente producen una clínica anodina durante meses o años, y los pacientes acuden tarde a consultar, cuando la lesión ya tiene un tamaño considerable. Los pacientes pueden quejarse de síntomas como sensación de cuerpo extraño faríngeo, dolor de garganta, odinofagia, disfagia o disfonía, que persisten en el tiempo. Solo en casos excepcionales los tumores alcanzan un volumen suficiente para producir disnea grave, estridor e incluso un cuadro asfíctico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La disfonía puede estar causada por una disminución de la movilidad de las cuerdas vocales, en el caso de que el schwanomma se origine en la mismas o, más frecuentemente, debido a la alteración de la movilidad laríngea por el efecto masa del tumor, que pueden imitar la fijación de la articulación cricoaritenoidea. Sin embargo, a veces, la lesión es asintomática y se descubre en un examen rutinario realizado por otras razones, como ocurrió en nuestra paciente.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores neurogénicos se dividen en: 1) schwannomas: tumores benignos originados a partir de células de Schwann, bien encapsulados, que crecen junto a su nervio de origen, pero extrínsecamente a los fascículos nerviosos, y 2) neurofibromas: tumores benigno mixtos derivados de los fibrocitos perineurales, no encapsulados y que generalmente crecen entrelazándose junto con los fascículos nerviosos del nervio de origen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Esta característica diferencial es importante desde el punto de vista quirúrgico, porque la separación quirúrgica de los tumores del nervio en el cual se originan es teóricamente posible en los schwannomas, mientras que en los neurofibromas es imposible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En la laringe son más comunes los schwannomas que los neurofibromas y pueden aparecer como lesiones esporádicas o en el espectro de síndromes clínicos, como la neurofibromatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La transformación maligna en neurofibrosarcoma y schwannoma maligno ha sido descrito en pacientes con enfermedad de von Recklinghausen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación de la supraglotis es la más común en estos tumores, ya que por lo general, estos tumores se originan bien en los pliegues ariepiglóticos (80%) o en las cuerdas vocales falsas (15%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y el nervio de origen de estos tumores suele ser la rama interna del nervio laríngeo superior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. No obstante, existen casos descritos en las cuerdas vocales verdaderas en los que se debe hacer diagnóstico diferencial con otras lesiones benignas de las mismas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En nuestro caso el tumor se originaba en la superficie laríngea de la epiglotis, obstruyendo por completo el vestíbulo de la laringe, por lo que las posibilidades de provocar un cuadro súbito de asfixia eran altas y el tratamiento quirúrgico era urgente. Por lo general, los schwannomas suelen crecer de forma submucosa, aunque como en nuestro caso existen casos con crecimiento polipoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico mediante la visualización endoscópica de los schwannomas laríngeos es difícil o incluso imposible debido a la rareza de la lesión y a la falta de especificidad de los hallazgos endoscópicos. En la tomografía computarizada (TC), los schwannomas se observan como una masa hipodensa submucosa bien definida, sin signos de crecimiento infiltrante ni destrucción de las estructuras adyacentes. Mediante la RM, la lesión se observa isointensa o ligeramente hiperintensa en T1, hiperintensa en T2 e hiperintensa tras la administración de gadolinio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. El diagnóstico diferencial debe realizarse con quistes laríngeos, laringoceles internos y otros tumores de la laringe como el adenoma, el condroma y tumores malignos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.Dado que mediante la exploración y estudios de imagen no se puede descartar un tumor maligno, el diagnóstico definitivo solo puede hacerse histológicamente tras la toma de una biopsia mediante laringoscopia directa. El hallazgo histopatológico típico es la proliferación de células fusiformes de citoplasma fibrilar, alargado, eosinófilo y con prolongaciones bipolares, de forma similar a las células de Schwann. La tinción inmunohistoquímica ayuda en la identificación del origen celular. En nuestro caso hemos utilizado anticuerpos frente a la proteína S100, la cual es característica de los tumores benignos de la vaina nerviosa. Enger y Weiss establecieron tres criterios histológicos para el diagnóstico de schwannoma: 1) la presencia de una cápsula, 2) la presencia de un patrón histológico estromal Antoni A y/o Antoni B, y 3) tinción positiva con S-100 (que es característica de las células Schwann)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En el patrón Antoni A las células y las fibras se agrupan de forma compacta, entrelazándose y formando filas o espirales, formando los cuerpos de Verocay en empalizada. En el patrón Anthony B las células y las fibras se disponen irregularmente y existen áreas de edema intercelular, formando los cuerpos Luse, que son exclusivos de schwannomas.Debido a la localización de la lesión, la escisión, normalmente tiene un efecto diagnóstico y terapéutico. La extirpación quirúrgica completa del tumor es la base del tratamiento. La cirugía debe ser planificada de acuerdo con la clínica del paciente y la localización y la extensión del tumor. En la actualidad, la mayoría de los tumores localizados en la región supraglótica, si la exposición laríngea es adecuada, pueden ser resecados completamente mediante microcirugía transoral con láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>. La cirugía transoral láser evita la realización de una traqueotomía temporal, acorta el tiempo de inicio de la deglución tras la cirugía y permite que los pacientes sean dados de alta en un breve período de tiempo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Sin embargo, algunos autores están a favor de realizar abordajes externos (tirotomía media o lateral o faringotomía media o lateral) sin realizar traqueotomía previa en tumoraciones submucosas extensas. Asimismo, recientemente Kayhan et al<span class="elsevierStyleItalic">.</span> defienden las ventajas de la cirugía robótica transoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. En nuestra opinión la eficacia y la seguridad de la microcirugía laríngea transoral láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> la convierten, siempre que sea posible, en la técnica de elección para resecar estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres94797" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec81949" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres94796" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec81948" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-10-15" "fechaAceptado" => "2011-10-25" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec81949" "palabras" => array:3 [ 0 => "Schwannoma" 1 => "Laringe" 2 => "Neoplasia laríngea" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec81948" "palabras" => array:3 [ 0 => "Schwannoma" 1 => "Larynx" 2 => "Laryngeal neoplasm" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los schwannomas laríngeos son tumores benignos infrecuentes, localizados generalmente en la región supraglótica. Suelen originarse a partir de la rama interna del nervio laríngeo superior. La mayoría de los pacientes presentan sensación de globo faríngeo, disfagia o disfonía. La cirugía conservadora es el tratamiento de elección. Se presenta un caso de un schwannoma de laringe asintomático, el cual es diagnosticado incidentalmente en una prueba de imagen. La extirpación completa de la lesión se realizó a través de un abordaje endoscópico transoral con láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> sin requerir la realización de una traqueotomía. Revisamos los procedimientos diagnósticos, el diagnóstico diferencial y las opciones terapéuticas de esta infrecuente entidad.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Schwannomas are benign tumours, rare among tumours of the larynx. 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B) Secuencia potenciada en T1, mostrando una masa isointensa (*) bien definida, no infiltrante.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 629 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 161422 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pieza completa de resección mediante microcirugía transoral láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 716 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 184906 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Análisis mediante inmunohistoquímica. 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Caso clínico
Schwannoma laríngeo. Un tumor de laringe poco común
Schwannoma of the larynx. An infrequent laryngeal tumour
Fernando López-Álvarez
, Justo R. Gómez-Martínez, Carlos Suárez-Nieto, José L. Llorente-Pendás
Autor para correspondencia
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España