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La TAC cérvico-torácica confirmó la lesión en seno piriforme derecho de 27<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, adenopatías laterocervicales bilaterales y mediastínicas subcentimétricas, no sugestivas de malignidad.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tomó biopsia mediante microcirugía laríngea: fue diagnosticado de sarcoma de Ewing, basándose en la positividad a FLI-1 y CD99 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>)<span class="elsevierStyleInf">.</span></p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el Comité de Tumores, ante diagnóstico de sarcoma de tipo Ewing hipofaríngeo derecho (T<span class="elsevierStyleInf">2</span>N<span class="elsevierStyleInf">0</span>M<span class="elsevierStyleInf">0</span>), se decidió aplicar radioterapia (en hipofaringe y cadenas cervicales hasta 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy) concomitante con Cetuximab por comorbilidad cardiaca y mejor tolerancia. Se obtuvo respuesta parcial, pero a los 4 meses del diagnóstico el paciente falleció por parada cardiorrespiratoria.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma de Ewing óseo es el segundo tumor maligno óseo y de tejidos blandos en niños y adultos jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En cabeza y cuello, es más frecuente en mandíbula, hueso temporal y vértebras cervicales.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma de Ewing extraóseo es un tumor maligno del tejido blando, infrecuente, de origen mesenquimal, perteneciente a la familia de tumores del sarcoma de Ewing, que constituye el 1,1% de los tumores malignos de tejidos blandos, de los cuales solo el 6-11% de los sarcomas de Ewing están localizados en cabeza y cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presenta la translocación t(11;22) (q24: q12) (con expresión resultante de la proteína quimérica, EWSR1-FLI-1) en el 85-95%. Fue descrito por Tefft (1969) por primera vez; después se han descrito varios casos en la región paravertebral, extremidades inferiores y pared torácica, y solo el 9% en cabeza y cuello, sin ninguna localización de preferencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>: craneal, cervical, senos paranasales, paravertebral cervical, laringe, tiroides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, orofaringe, parafaringe<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a> y parótida.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los casos descritos corresponden a reportes de casos, por lo que no hay resultados concluyentes: son extrapolables a los casos descritos de sarcoma de Ewing óseo de localizaciones conocidas, como pelvis y extremidades. Predominan en varones con edad media de 25 años y son raros en mayores de 40 años. Su clínica es inespecífica: muestra signos de compresión tumoral según la localización, con rápido crecimiento (4,5 meses de media). Se caracteriza por ser un tumor maligno de alto grado con diseminación local, que infiltra planos fasciales e invade músculo y hueso, con fuerte tendencia a metastatizar a distancia a pulmón y hueso; se considera una enfermedad sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Radiológicamente es inespecífico, aunque posee una pseudocápsula que lo hace aparecer bien circunscrito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El diagnóstico definitivo se confirma con histología e inmunohistoquímica similares al sarcoma de Ewing óseo: tumor neuroectodérmico pobremente diferenciado con células pequeñas redondas y azules, núcleo grande y citoplasma escaso; positividad para CD99 y FLI-1, vimentina, enolasa neuroespecífica, gen <span class="elsevierStyleItalic">EWSR1</span>. Otros autores aconsejan técnicas de hibridación que detecten este gen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento debe ser individualizado con un enfoque multidisciplinar que utilice cirugía (resección amplia con márgenes negativos, cuando sea factible), seguida de radioterapia posquirúrgica y quimioterapia que combine varios fármacos a dosis altas, para reforzar locorregionalmente. Cuando la escisión amplia no es posible, la reducción del tumor no favorece ningún beneficio adicional, ya que radioterapia radical proporciona control similar a cirugía cuando se acompaña de quimioterapia con múltiples fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Aunque son radiosensibles, no se considera como única opción, sobre todo en niños y adolescentes, por sus efectos secundarios: ceguera, afectación de pituitaria y del crecimiento facial, mucositis y riesgo de tumores de sarcoma de Ewing radioinducidos, más común en estos casos. Tiene mal pronóstico, con una tasa de supervivencia de 10 hasta 35%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,10</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Discusión" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-07-31" "fechaAceptado" => "2019-08-18" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 491 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 62777 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesión pseudopolipoide limitada a seno piriforme.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 479 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 118901 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Proliferación de células neoplásicas con escaso citoplasma (HE 40x), positivas para FL1 (20x).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Ewing's sarcoma of the head and neck in children" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J.P. 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