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Linfoma cutáneo primario con afectación de genitales externos

Primary cutaneous lymphoma with involvement of external genitalia

Cristina Vicandi a, Lourdes del Campo a, José C Albillos a, M Santos Gallego a

a

Palabras Clave

Linfoma cutáneo. Células B. Ultrasonidos.

Keywords

Cutaneous lymphoma. B cells. Ultrasound.

Article

Comunicaciones breves


Linfoma cutáneo primario con afectación de genitales externos

Primary cutaneous lymphoma with involvement of external genitalia

Cristina Vicandi * Lourdes del Campo

Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital de «La Princesa». Madrid.

Vicandi C, Del Campo L. Linfoma cutáneo primario con afectación de genitales externos. Radiología 1998;40(8):565-7.

Correspondencia:
CRISTINA VICANDI GALDÓS. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital de «La Princesa». Diego de León, 62. 28006 Madrid.
Recibido: 10-IX-96.
Aceptado: 25-X-96.


Resumen

Presentamos los hallazgos radiológicos de un caso de linfoma cutáneo primario de células B que debutó con afectación peneana y escrotal y fue remitido a nuestro Servicio para la realización de un estudio ecográfico.

Palabras clave: Linfoma cutáneo. Células B. Ultrasonidos.

Summary

We describe the radiological findings recorded in a case of primary B cell cutaneous lymphoma that presented with involvement of penis and scrotum. The patient was referred to our center to undergo an ultrasonographic study.

Key words: Cutaneous lymphoma. B cells. Ultrasound.


INTRODUCCIÓN

Los linfomas no Hodgkin con afectación primaria de la piel son un gru-po heterogéneo de linfomas malignos que se dividen inicialmente en dos grupos (de células T o de células B), siendo los primeros más frecuentes y conocidos. Es poco común la localización exclusiva en la piel, siendo más habitual la afectación cutánea por extensión de un linfoma sistémico diseminado. Nuestro paciente era remitido por la consulta de dermatología para la valoración ecográfica de unas lesiones dérmicas en la piel del pene y un
aumento del tamaño del escroto.

Posteriormente se realizó un estudio toracoabdominal para establecer la estadificación definitiva.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Es un varón de 72 años de edad, fumador de 15 cigarrillos al día y con antecedentes personales de enfermedad pulmonar obstructiva crónica en tratamiento con corticoides y broncodilatadores. Acude a su médico por la aparición en la cara dorsal del pene de unas lesiones induradas, eritematovioláceas, de superficie lisa y brillante, no pruriginosas ni ulceradas. Asimismo, nota un leve aumento del tamaño del testículo derecho y eritema del escroto indoloro. Junto con el estudio analítico inicial se pide una radiografía de tórax y una ecografía peneana y testicular, realizándose biopsia de las lesiones cutáneas. Los resultados bioquímicos y serológicos presentaron unos valores dentro de la normalidad. La radiografía de tórax evidenció signos compatibles con los antecedentes clínicos del paciente de EPOC.

En el estudio ecográfico realizado con sonda de partes blandas de 7,5 MHz se observan varias masas sólidas de ecogenicidad menor que los cuerpos cavernosos, bien definidas, que afectan a la epidermis y dermis improntando la túnica albugínea sin interrumpirla, estando preservados los cuerpos cavernosos y esponjoso; con el Doppler-color dichas masas presentaban una vascularización escasa (Fig. 1). El testículo derecho se encontraba aumentado de tamaño con un patrón ecográfico heterogéneo, alternando las zonas de hiperecogenicidad con otras de menor ecogenicidad, visualizándose un cuerpo y cola del epidídimo aumentados claramente de tamaño con alteración de su ecogenicidad. Todo ello se acompaña de hidrocele derecho (Fig. 2). Se realiza Doppler-color que demuestra un aumento claro de la vascularización del testículo derecho con respecto al izquierdo. Ambos hallazgos nos hicieron pensar en la posibilidad de linfoma, a pesar de la rareza de las lesiones dérmicas como manifestación inicial. El resultado de la biopsia fue de linfoma no Hodgkin de células B de alto grado de malignidad. Se biopsiaron las crestas ilíacas y se realizó un aspirado de médula ósea, resultando ambos procedimientos negativos. Asimismo, los marcadores linfocitarios en sangre periférica no presentaron alteraciones. Posteriormente se realizó un estudio TC toracoabdominal, donde se visualizaron adenopatías radiológicamente significativas en las cadenas retroperitoneales.

A B

Fig. 1.--Ecografía penana A y B. Múltiples lesiones (*) hipoecogénicas, bien definidas, entre la piel y el cuerpo cavernoso, improntando la túnica albugínea. CC: cuerpo cavernoso.

A B

Fig. 2.--Ecografía testicular A y B. Testículo derecho aumentado de tamaño con múltiples imágenes hipoecogénicas. Hidrocele derecho.

Nuestro enfermo recibió un tratamiento combinado de quimioterapia y radioterapia y actualmente su calidad de vida es aceptable y se encuentra en remisión parcial.

DISCUSIÓN

La definición y clasificación de los linfomas cutáneos es relativamente reciente ya que hasta la década de los ochenta sólo se reconocía como tal la micosis fungoide y su variante sistémica, el síndrome de Sézary (1).

De todos los linfomas cutáneos, el 65% son linfomas de células T; aquí se incluyen la micosis fungoide, el síndrome de Sézary y un grupo de variantes clínicas atípicas (2). Los linfomas cutáneos de células B representan aproximadamente un 25%, y según la clasificación más reciente del doctor Willemze se pueden definir dos grandes grupos: los linfomas de bajo grado que incluyen el linfoma folicular centrocítico-centroblástico y el inmunocitoma y las formas indeterminadas que comprenden a su vez el inmunoblástico, el linfoma de células B intravascular y el linfoma de células de Mantle entre otros (1).

Según Zarco, et al (3) también se pueden dividir en tres categorías:

1. Afectación cutánea sin otras localizaciones iniciales.

2. Afectación cutánea concurrente con otras localizaciones (como era nuestro caso).

3. Afectación cutánea secundaria o posterior a otros órganos.

Tienen predominio en varones con edades medias entre 50 y 60 años y afectan con mayor frecuencia a la región de la cabeza y el cuello (siendo típica la llamada facies leonina).

La afectación de tronco y miembros inferiores suele coincidir con mayor grado histológico y un pronóstico peor, sobre todo cuando se extiende a otras localizaciones extracutáneas.

Son pocas las publicaciones radiológicas acerca de los linfomas cutáneos. Desde el punto de vista ecográfico, los linfomas con afectación testicular suelen presentar dos tipos de patrones: a) ecogenicidad disminuida de forma difusa y b) lesiones focales únicas o múltiples generalmente hipoecogénicas. En ambos casos, se ha descrito un aumento importante de la vascularización puesta de manifiesto con Doppler-color (4).

Otra de sus características es el carácter infiltrativo, llegando a invadir el cordón espermático y el epidídimo con mayor frecuencia que la leucemia (5). En cuanto a la afectación de la piel y del tejido subcutáneo, presentan unas características ecográficas indeterminadas; generalmente son lesiones hipoecogénicas de bordes bien definidos, teniendo que hacer diagnóstico diferencial con otras tumoraciones como angiomas, lipomas, etc. La ecografía es útil para delimitar el tamaño de la lesión, así como la posible afectación de estructuras subyacentes. En nuestro caso no se detectó aumento significativo de la vascularización con Doppler-color en las masas subcutáneas.

Los estudios de TC toracoabdominal están indicados para realizar la estadificación definitiva de los pacientes buscando adenopatías y otras lesiones extracutáneas.

Los linfomas cutáneos de células B y algunos de células T (sobre todo las formas atípicas y la micosis fungoide en fase avanzada) tienen un pronóstico no siempre benigno y los hallazgos de TC pueden modificar el estadio del paciente y con ello el pronóstico definitivo (6, 7).

BIBLIOGRAFIA

1. Willemze R, Beljaards RC, Meijer CILM, Rijlaarsdam JR. Classification of primary cutaneous lymphomas: historical overview and perspectives. Dermatology 1994;189:8-15.

2 Burg G, Dummer R, Kerl H. Classification of cutaneous lymphomas. Dermatologic Clinics 1994;12:213-29.

3. Zarco C, Ortiz PL, Martín A, Ballestín C, Vanaclocha F, Iglesias L. Linfoma del centro germinal: estudio clínico, histológico e inmunológico de 12 casos. Acta Dermo-Sif 1991;82:633-42.

4. Mazzu D, Jeffrey RB Jr, Ralls PW. Lymphoma and leukemia involving the testicles: findings on gray-scale and color-Doppler sonography. AJR 1995; 164:645-7.

5. Hostman W, Middleton W. Testicular and scrotal imaging in RSNA. Categorical Course in Genitourinary Radiology 1994;159-73.

6. Bass JC, Korobkin MT, Cooper KD, Kane NM, Platt JF. Cutaneous T-cell lymphoma: CT in evaluation and staying. Radiology 1993;186:273-8.

7. Miketic LM, Chambers TP, Lembersky BC. Cutaneous T-cell lymphoma: value of CT in staying and determining prognosis. AJR 1993;160-1129-32.


Ectasia tubular de la rete testis

Tubular ectasia of the rete testis

M. Carmen Lozano * José C. Albillos * M. Santos Gallego

Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital «12 de Octubre». Madrid.

Lozano MC, Albillos JC, Gallego MS. Ectasia tubular de la rete testis. Radiología 1998;40(8): 567-9.

Correspondencia:
M. CARMEN LOZANO CALERO. Ferrocarril del Puerto, 16, 5.° C. 29002 Málaga.
Recibido: 20-XII-96.
Aceptado: 14-II-97.


Resumen

La ectasia tubular de la rete testis es una patología benigna poco frecuente. Su apariencia ecográfica es característica, de modo que se puede sugerir su diagnóstico sin recurrir a otras técnicas de imagen, evitándose al mismo tiempo la realización de técnicas invasivas como la biopsia.

Presentamos tres casos clínicos, revisándose las características de imagen de la lesión, así como sus asociaciones más frecuentes.

Palabras clave: Rete testis. Patología quística testicular. Ecografía.

Summary

Tubular ectasia of the rete testis is an uncommon benign disease. It presents characteristic ultrasound findings which may suggest the diagnosis, obviating the need to perform additional imaging techniques and, likewise, avoiding the use of invasive approaches such as biopsy.

We present three case reports, reviewing the characteristic images reported for this lesion as well as the most common associations.

Key words: Rete testis. Testicular cyst. Ultrasonography.


INTRODUCCIÓN

Las lesiones quísticas del testículo son una patología poco frecuente (1-3), describiéndose en la bibliografía una prevalencia máxima del 10% (4). El principal diagnóstico diferencial se debe establecer entre las lesiones quísticas de naturaleza neoplásica, fundamentalmente el teratoma y las no neoplásicas. Las lesiones quísticas no neoplásicas incluyen el quiste de la túnica albugínea, el quiste testicular intraparenquimatoso y finalmente la dilatación quística de la rete testis (5).

La ectasia tubular de la rete testis suele ser un hallazgo casual en pacientes mayores. Presenta una apariencia típica en el estudio ecográfico que debe ser reconocida por el radiológo para evitar biopsias innecesarias e incluso orquiectomías.

PRESENTACIÓN DE LOS CASOS

Presentamos tres casos clínicos de pacientes mayores cuyas edades oscilaban entre los 72 y los 80 años. Todos consultaban por tumoración palpable unilateral de crecimiento muy lento a lo largo de varios meses de evolución.

En todos los casos se realizó estudio ecográfico empleando una sonda de alta frecuencia (7,5 MHz). Los resultados obtenidos mostraban en los tres casos una lesión anecogénica, esférica o lobulada de contornos bien definidos localizada en la cabeza del epidídimo, sugestiva de espermatocele (Fig. 1). Asimismo en un caso de forma bilateral y en los dos restantes unilateralmente se visualizaba una lesión intratesticular que contactaba ampliamente con la periferia del testículo en la zona del mediastino testicular, hipoecogénica con ecos en su interior en forma de septos o interfases que probablemente representaban la confluencia de múltiples pequeños quistes (Fig. 2). Uno de los casos tenía asociado un quiste intratesticular (Fig. 3).

Fig. 1.--Corte longitudinal del escroto derecho, donde se observa la existencia de un espermatocele en la cabeza del epidídimo (flecha negra) y una lesión quística intratesticular (flecha blanca), sugestiva de ectasia tubular de la rete testis.

Fig. 2.--Corte longitudinal y transversal del teste izquierdo donde se observa una lesión quística (entre los cursores) con septos en su interior y localizada en la periferia del testículo en contacto con el mediastino, compatible con ectasia tubular de la rete testis.

Fig. 3.--Corte oblicuo del teste izquierdo donde se muestra un quiste simple intratesticular (flecha gruesa) asociado a la ectasia tubular (cabeza de flecha).

Los hallazgos descritos eran compatibles con ectasia tubular de la rete testis asociada a espermatocele ipsilateral y a quiste testicular en uno de los casos.

DISCUSIÓN

La ectasia tubular de la rete testis es una entidad benigna poco frecuente que se suele descubrir de forma casual durante el estudio ecográfico testicular (6).

La rete testis está constituida por un conjunto de anastomosis entre canales que representan los túbulos rectos procedentes de cada lóbulo testicular. Se disponen en un substrato de tejido conectivo que le proporciona el mediastino testicular y conecta con la cabeza del epidídimo a través de los conductos eferentes (7, 8).

Suele ocurrir en un grupo de edad más avanzada que las neoplasias testiculares (7-10).

Se asocia frecuentemente a espermatoceles, quistes epididimarios y quistes testiculares. La patogenia de estas entidades se debe a un proceso obstructivo en los vasos eferentes secundario a patología de naturaleza inflamatoria, traumatismo, etc. Un mecanismo obstructivo similar se cree que es la causa de la dilatación quística de la rete testis que conduce a la ectasia tubular (7). Esta hipótesis estaría apoyada por los antecedentes de epididimitis, vasectomía, cirugía reparadora de hernias, etc. (6), que con frecuencia presentan los pacientes.

En el estudio patológico la lesión consiste en múltiples pequeños espacios quísticos situados en el área del mediastino testicular.

Ecográficamente se visualiza como una lesión ovoidea, intratesticular, localizada en el área del mediastino, de contornos bien definidos, con un tamaño medio global de 3 * 1 cm, hipoecogénica con ecos en su interior en relación con los pequeños espacios quísticos que suelen tener un diámetro máximo de 3 mm (6, 9) (Figs. 1, 2 y 3).

El aspecto ecográfico es característico y permite reconocer dicha entidad evitando de este modo la biopsia y una orquiectomía innecesaria.

Recientemente se han realizado estudios con resonancia magnética, en los que al igual que con la ecografía se describen hallazgos característicos que permiten distinguir la ectasia tubular de la rete testis de otras lesiones neoplásicas.

La ectasia de los túbulos seminíferos presenta una señal homogénea de baja intensidad en las secuencias potenciadas en T1 y densidad protónica, e isointensas respecto al parénquima testicular en las secuencias potenciadas en T2.

Las lesiones seminomatosas son típicamente isointensas respecto al teste en T1 y densidad protónica e hipointensas respecto al teste en T2.

Las lesiones neoplásicas no seminomatosas presentan una señal heterogénea en todos los pulsos de frecuencia, especialmente en T2 (9).

La única entidad con la que plantearía diagnóstico diferencial sería con el varicocele intratesticular, cuya imagen ecográfica sería superponible. Sin embargo, el estudio Doppler color sería definitivo al demostrar la presencia de flujo en el interior del mismo (8).

En conclusión, la ectasia tubular de la rete testis es una patología benigna poco frecuente que se prseenta en varones de edad avanzada. Resulta un hallazgo casual en ecografías escrotales realizadas en la mayoría de los casos por tumoración palpable en relación con la patología epididimaria del tipo espermatocele con la que mantiene una asociación frecuente. Su apariencia ecográfica es característica y permite realizar el diagnóstico sin recurrir a otros procedimientos de imagen. Todos los radiológos deberían estar familiarizados con dicha entidad con el fin de saber reconocerla, evitando con ello la realización de biopsias u orquiectomías innecesarias.

BIBLIOGRAFIA

1. Tejada y Eble J. Simple cyst of the rete testis. J Urol 1988;139:376-7.

2. Hamm B, Fobbe F, Loy V. Testicular cyst: differentation with ultrasound and clini-
cal findings. Radiology 1988;168: 19-23.

3. Yalowitz BR, Benson CB, Wilks DC. Spermatozoa containing simple cyst of the rete testis. J Urol 1989;142:1572-3.

4. Gooding GAW, Leonhardt W, Stern R. Testicular cyst: ultrasound findings. Radiology 1987;163:537.

5. Colangelo SM, Fried K, Hyacinthe LM, Fracchia JA. Tubular ectasia of the rete testis: an ultrasound diagnosis. Urology 1995;45:532-4.

6. Loneragan R, Parrish M. Tubular ectasia of the rete testis. Australas Radiol 1994;38:144-5.

7. Weingarten BJ, Kellman GM, Middleton WD, Gross ML. Tubular ectasia within the mediastinum testis. J Ultrasound Med 1992;11:349-53.

8. Older RA, Watson LR. Tubular ectasia of the rete testis: a benign condition with a sonographic appearance that may be misinterpreted as malignant. J Urol 1994;152:477-8.

9. Tartar VM, Trambert MA, Balsara ZN, Mattrey RF. Tubular ectasia of the testicle: sonographic and MR imaging
appearance. AJR 1993;160:539-42.

10. Brown DL, Benson CB, Doherty FJ, Doubilet PM, Disalvo DN, Van Alstyne GA, et al. Cystic testicular mass caused by dilated rete testis: sonogra-phic findings in 31 cases. AJR 1992; 158:1257-9.