El síndrome de Usher (SU) es una enfermedad caracterizada por una alteración importante de la audición y de la visión. Se trata de la causa hereditaria más frecuente de presentación de sordera junto con ceguera, pudiendo afectar también al equilibrio. Se ha observado la asociación con diversas enfermedades mentales, destacando entre ellas la esquizofrenia. Presentamos el caso clínico de un paciente de 50 años de edad con SU tipo II, sin antecedentes personales de enfermedad psiquiátrica, que presenta desorganización conductual, alteraciones sensoperceptivas y del contenido y forma del pensamiento. La aparición de psicosis está descrita con frecuencia en estos pacientes, siendo su identificación precoz, esencial para un abordaje integral.
Usher syndrome is an illness mainly characterized by a significant impairment of hearing and vision. It is the most common inherited cause of deafness along with blindness, and it may also affect balance. An association with various mental disorders has been observed, particularly with schizophrenia. We are reporting the case of a 50-year-old patient with Usher syndrome type II, without previous history of psychiatric disorder, who presents with behavioural disorganization, sensory-perceptual disturbances and alterations in form and content of thought. Psychosis is often described in patients Usher syndrome, and its early detection is essential to a comprehensive approach.