Introducción: Recientemente se ha estimado que hasta el 10% de los pacientes afectos de enfermedad celíaca (EC) pueden presentar afectación inflamatoria limitada al bulbo duodenal, fenotipo nuevo conocido como EC ultracorta. Estos pacientes aparentemente tienen menos expresión clínica, analítica e histológica que los pacientes con EC convencional, pero no existen datos acerca de la distribución de la población de linfocitos intraepiteliales (LIEs) en este subgrupo.

Métodos: Estudio prospectivo unicéntrico. Desde enero del 2015 a noviembre del 2017, se protocolizó en nuestro centro la toma de biopsias duodenales durante la endoscopia para despistaje de EC, mediante la toma de biopsias separadas de bulbo (1-2) y duodeno distal (2-4), tanto para examen histológico (1-2 bulbo y 2-4 duodeno distal) como para citometría de flujo (1 de cada localización). Se incluyeron todos los pacientes con nuevo diagnóstico de EC, basado en los criterios de Catassi y Fasano más citometría de flujo de tejido duodenal compatible (aumento LIEs CD103 > 90, linfocitos TCR gammadelta > 16 con descenso NK-CD3 < 8), comparándose las características de los pacientes con EC convencional y ultracorta.

Resultados: Se incluyeron 58 pacientes (55% pediátricos), siendo diagnosticados 5 pacientes (8,6%) de EC ultracorta. El 80% de los pacientes con EC ultracorta tenían alguna determinación serológica positiva en los 5 años previos, habiéndose descartado la celiaquía en el 60% mediante biopsias duodenales distales normales. Comparando EC convencional y ultracorta, no se encontraron diferencias significativas en parámetros clínicos o serológicos (IgA antiTGT ultracorta 111,26 ± 191 vs convencional 87 ± 65, p 0,5), pero si se constató un menor grado de afectación histológica (Marsh I-II 60% vs 15%, p 0,04) en pacientes con EC ultracorta. Respecto a la citometría de flujo, no se encontraron diferencias relevantes en bulbo duodenal en LIEs totales o TCR-gammadelta. La reducción de células NK-CD3 (ultracorta 7,57 ± 5,52 vs convencional 1,2 ± 0,9, p < 0,001) fue notablemente inferior en el bulbo de pacientes con EC ultracorta.

Conclusiones: Un 9% de pacientes celíacos en nuestro centro fueron diagnosticados de EC ultracorta, habiéndose descartado previamente EC en el 60% mediante biopsias normales. No se documentó atrofia vellositaria hasta en el 60% de los pacientes con EC ultracorta, por lo que la adición de la citometría de flujo puede ser de gran ayuda diagnóstica. El descenso de células NK-CD3 típico de la EC está infraexpresado en el bulbo de los pacientes con EC ultracorta.