Introducción: El carcinoma de paratiroides es una causa muy infrecuente de hiperparatiroidismo, siendo la etiología más frecuente del mismo los adenomas o la hiperplasia. Existen pocas cohortes de casos publicadas, con una incidencia entre el 0,3 y el 2,1%. La presentación clínica habitual es en pacientes de edad media, sin diferenciación por sexos, que presentan al diagnóstico afectación ósea, renal y sensación de masa cervical, con calcemias por encima de los 14 mg/dL y PTH 5-10 veces más elevada que el límite superior de la normalidad. El diagnóstico es frecuentemente intraoperatorio, al indicarse la cirugía para corregir un hiperparatiroidismo grave. Los criterios histológicos del carcinoma de paratiroides son la invasión local de las estructuras vecinas y la presencia de afectación linfática o enfermedad a distancia, juntamente con el patrón trabecular clásico, las imágenes mitóticas y la invasión capsular y vascular. El tratamiento definitivo es la cirugía, tanto en las lesiones primarias como en las recidivas y metástasis, con seguimiento estrecho de los valores de calcio y PTH posoperatorios.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 76 años admitida en nuestro hospital por malestar general, estupor y síncope, con ingreso en UCI e intubación por bajo nivel de conciencia. Durante el ingreso se constatan cifras de calcio sérico de 19,6 mg/dL y PTH de 2.437 ng/L, requiriendo hemodiálisis por hipercalcemia grave y quelantes del calcio. Se completa estudio mediante pruebas de imagen y funcionales, con hallazgos de posible adenoma o carcinoma de paratiroides inferior derecho en la gammagrafía. Se interviene encontrándose una masa pétrea posterior a lóbulo tiroideo izquierdo, de unos 3 cm sin plano de separación del tiroides, adhesión a esófago y laringe sin infiltración y desplazamiento traqueal, por lo que se realiza paratiroidectomía izquierda superior selectiva con hemitiroidectomía izquierda asociada. En el análisis histológico se describió carcinoma de paratiroides invadiendo cápsula y parénquima tiroideo, con invasión capsular e imágenes sugestivas de invasión vascular. No se objetivó afectación ganglionar ni alteraciones histológicas en el tejido tiroideo. En el seguimiento normalización de las cifras de calcio y PTH y ausencia de enfermedad a los 10 meses.

Discusión: El carcinoma de paratiroides es muy infrecuente, siendo este caso el único registrado en nuestro centro de entre las paratiroidectomías realizadas en los últimos 5 años, con una prevalencia del 0,69%. Además de este caso, hay descrito un adenoma atípico de paratiroides, una entidad intermedia entre el adenoma y el carcinoma, con potencial maligno incierto. A la escasa incidencia de estos tumores se suma la inespecificidad de sus síntomas, que se solapan con los del adenoma. Debemos sospechar la presencia de un carcinoma de paratiroides en aquellos pacientes con PTH por encima de 5 veces el valor superior de la normalidad, calcio sérico > 14 mg/dL y sensación de masa cervical, ya que las pruebas complementarias no son capaces de distinguir con precisión estas dos entidades, tal y como ocurrió en este caso. La cirugía supone el diagnóstico y tratamiento del carcinoma de paratiroides, tanto en tumores primarios como en las recidivas.