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Revista de Senología y Patología Mamaria - Journal of Breast Science
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Inicio Revista de Senología y Patología Mamaria - Journal of Breast Science Carcinoma mioepitelial de mama
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Vol. 32. Núm. 1.
Páginas 26-31 (Enero - Marzo 2019)
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Vol. 32. Núm. 1.
Páginas 26-31 (Enero - Marzo 2019)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.senol.2018.10.001
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Carcinoma mioepitelial de mama
Myoepithelial carcinoma of the breast
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M. Isabel Reyes Rodrígueza,
Autor para correspondencia
elireyrodr@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Manuel Cazorla Betancora, Concepción Jiménez Medinaa, Marta Pavcovich Ruízb, José A. García Hernándeza
a Servicio de Ginecología y Obstetricia, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
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Tabla 1. Resultados clínicos de pacientes con mioepitelioma maligno de mama en estudios previos
Resumen

El carcinoma mioepitelial de mama (o mioepitelioma maligno) es un tumor poco frecuente compuesto exclusivamente por células mioepiteliales malignas. Su diagnóstico supone un reto, y viene dado por los hallazgos anatomopatológicos apoyados por las técnicas de inmunohistoquímica. Presentamos un caso clínico y revisión bibliográfica.

Palabras clave:
Carcinoma mioepitelial
Mioepitelioma maligno
Mama
Abstract

Myoepithelial carcinoma of the breast (or malignant myoepithelioma) is a rare tumor composed exclusively of malignant myoepithelial cells. Its diagnosis is a challenge and is reached through pathological findings supported by immunohistochemical techniques. We present a case report and a review of the literature.

Keywords:
Myoepithelial carcinoma
Malignant myoepithelioma
Breast
Texto completo
Introducción

Las células mioepiteliales tienen características estructurales duales de células epiteliales y de músculo liso1; y en la mama están presentes formando una capa intermedia entre la membrana basal y el epitelio ductal o lobulillar, desempeñando un papel fundamental en el desarrollo y la fisiología de la glándula mamaria.

El carcinoma mioepitelial de mama es un carcinoma extremadamente raro, compuesto puramente por células mioepiteliales2, del que hay descritos unos 60 casos en la literatura indexada (tabla 1).

Tabla 1.

Resultados clínicos de pacientes con mioepitelioma maligno de mama en estudios previos

Autor  Edad
(años) 
Tamaño (cm)  Tratamiento
primario 
Recurrencia local  Recurrencia
sistémica 
Seguimiento (meses)  Estado 
Erlandson et al.  60  2,5  MRM  No  No  3,3  VSE 
Cameron et al.  40  4,5  Sí  No  >18  VCE 
Schurch et al.  53  7,0  No  Pulmón  MPE 
Thorner et al.  81  21,0  MRM  No  Ganglio axilar  M (ACV) 
Rode et al.  54  0,9  ExLocAmp  No  No  VSE 
Brasseur et al.  40  2,0  MRM  Sí  Hueso/adrenal  25  MPE 
Tavassoli2  61  NC  ExLocAmp  Sí  Ganglio axilar  51  VSE 
Tavassoli2  61  1,0  ExLocAmp  No  No  19  VSE 
Loose et al.  48  1,7  MRM  No  No  18  VSE 
Loose et al.  43  3,5  ExLocAmp  Sí  Pulmón/cerebro  64  MPE 
Trojani et al.  51  2,0  ExLocAmp+LA  Sí  Pulmón  >24  VCE 
Tamai  61  3,0  MRM  No  No  18  VSE 
Chen et al.  54  17,0  MRM  No  Ganglio axilar/hueso  MPE 
Soares  42  1,5  ExLocAmp+LA  No  No  12  VSE 
Soares  47  0,8  ExLocAmp+LA  No  No  VSE 
Lakhani et al.9  67  NC  ExLocAmp+LA  Sí  Ganglio axilar/hueso  60  MPE 
Dorpe  59  1,2  ExLocAmp+LA  Sí  No  12  VSE 
Kuwubara et al.  46  2,3  MRM  No  No  VSE 
Damiani et al.  66  4,0  MRM  No  Ganglio axilar  17  VSE 
Damiani et al.  72  1,4  ExLocAmp+LA  No  No  12  VSE 
Damiani et al.  50  4,2  MRM  No  Ganglio axilar  69  VSE 
Scarpellini et al.  72  NC  ExLocAmp+LA  No  Pulmón/hueso/cerebro  28  VCE 
Shiranhi et al.  52  6,5  ExLocAmp  No  Mandíbula  96  VCE 
Piñero et al.  75  4,5  MRM+RAD  No  No  18  VSE 
Jennens et al.  71  0,6  ExLocAmp  No  Pulmón/ganglio paratraqueal  11  MPE 
Behranwala et al.3  43  1,5  ExLocAmp+LA  No  No  24  VSE 
Behranwala et al.3  57  1,2  ExLocAmp  No  No  14  VSE 
Behranwala et al.3  66  1,3  ExLocAmp+LA+RAD  No  No  63  VSE 
Behranwala et al.3  63  1,4  ExLocAmp+LA  Sí (ExLoc)  No  47  VSE 
Behranwala et al.3  40  NC  ExLocAmp  Sí (QT/M/RAD)  Pulmón/hueso  32  MPE 
Behranwala et al.3  65  4,0  ExLocAmp+LA  Sí (ExLoc)  Hueso  79  MPE 
Kdous et al.  61  NC  ExLocAmp  Sí (M+LA)  No  36  VSE 
Woo et al.5  70  1,5  ExLocAmp  NC  NC  NC  NC 
Lingamfelter et al.6  52  7,0  M+BSGC  No  Pulmón  NC  MPE 
Fang et al.14  55  4,0  MRM+RAD  Sí  Pulmón/paraesternal  MPE 
Kuo-Chun Liao et al.1  56  2,7  MRM  No  No  11  VSE 
Suguna et al.11  45  5.0  ExLocAmp+RAD  No  No  NC  NC 
Terada  50  11,0  M+RAD+QT  No  No  VSE 
Ohtake et al.  67  3,0  ExLocAmp  Sí (M+LA)  Pulmón  29  MPE 
Endo et al.8  61  2,0  ExLocAmp+RAD  No  Pulmón/riñón/ganglios  35  MPE 
Santhosh et al.15  73  6,0  MRM+QT+RAD+HT  No  No  NC  NC 
Poret  61  NC  ExLocAmp  Sí (ExcLoc)  No  84  VSE 
Yan-Fang Liang et al.  69  6,0  MRM  No  No  NC  NC 
Papazian et al.7  74  10,0  QT NEO/M paliativa  No  No  MPE 
Diaz de Noval  35  NC  ExLocAmp  Sí (múltiples M)  No  168  VSE 
Dsouza et al.12  57  NC  ExLocAmp  Sí  Hueso/paratraqueal  20  MPE 
Fayaz et al.  51  17,0  M+BSGC  Sí  Pulmón/hueso/mediastino  15  MPE 
Fayaz et al.  51  2,0  MRM  No  No  NC  VSE 
Buza et al.4  78  1,5  ExLocAmp  No  No  VSE 
Buza et al.4  45  1,0  ExLocAmp  No  No  NC  NC 
Buza et al.4  55  NC  ExLocAmp+RAD  No  No  20  VSE 
Buza et al.4  56  2,0  ExLocAmp+QT+RAD  No  Pulmón  VCE 
Buza et al.4  81  2,8  ExLocAmp+QT  No  No  12  VSE 
Buza et al.4  64  3,8  MRM  No  No  10  VSE 
Buza et al.4  73  2,5  ExLocAmp  No  No  VSE 
Buza et al.4  59  3,5  MRM  No  No  NC  NC 
Buza et al.4  77  3,5  ExLocAmp  No  No  NC  NC 
Buza et al.4  64  1,5  ExLocAmp  No  No  NC  NC 
Buza et al.4  72  2,4  M+BSGC  No  No  NC  NC 
Buza et al.4  76  3,0  ExLocAmp  Sí (ExcLoc)  No  31  VCE 

BSGC: biopsia selectiva de ganglio centinela; ExLocAmp: excisión local amplia; LA: linfadenectomía axilar; M: mastectomía; MPE: muerte por enfermedad; MRM: mastectomía radical modificada; NC: no consta; QT: quimioterapia; RAD: radioterapia; VCE: viva con enfermedad; VSE: viva sin enfermedad.

Caso clínico

Paciente mujer de 86 años, pluripatológica, que consulta al presentar una lesión nodular mamaria de nueva aparición y rápido crecimiento. En la exploración física se palpa en el cuadrante supero-externo de la mama izquierda (CSE-MI) un nódulo duro, regular, bien delimitado, adherido a la piel, de 60mm de diámetro y sin adenopatías patológicas asociadas. El estudio radiológico mamario informó de la presencia de una lesión nodular parcialmente bien definida de 40mm, BI-RADS IV (figs. 1A y B). El estudio citológico tras punción aspiración con aguja fina (PAAF) informa de frotis con abundantes células ovoides con ligeras irregularidades en la membrana y en la cromatina, algunas de ellas con nucléolos llamativos, las cuales se disponen de forma aislada o en grupos poco cohesivos. Se identificaron igualmente escasos grupos estromales, alguno hipercelular, y en las preparaciones teñidas con Diff-Quick® se observa ocasional acúmulo de material metacromático de aparición fibrilar. En el estudio histológico tras biopsia con aguja gruesa (BAG) se observó una proliferación celular sin atipia ni actividad mitótica significativa, inmunofenotípicamente compatible con estirpe mioepitelial. Se practicó tumorectomía amplia, con exéresis de huso de piel, y se difirió el estudio anatomopatológico intraoperatorio; el cual confirmó una proliferación celular en la que se entremezclan elementos fusiformes de núcleo ovoide con otras células de núcleos más redondeados y citoplasma poligonal o estrellado, con atipia nuclear leve-moderada, siendo los bordes de la lesión de tipo infiltrativo, observándose atrapamiento de los conductos mamarios normales. El estudio inmunohistoquímico fue positivo para vimentina, citoqueratina (AE1-AE3), citoqueratina 5, 6, S-100, p63 y focal para actina; siendo negativo para EMA, citoqueratina 7, desmina y CD34; con Ki-67 positivo >20%, receptores de estrógenos, progesterona y Her-2/neu negativos (figs. 2A-E).

Figura 1.

Estudio radiológico mamario: A) Mamografía (proyección mediolateral oblicua y craneocaudal): lesión nodular densa de 40mm en CSE-MI parcialmente definida. BI-RADS IV. B) Ecografía mama-axila: nódulo sólido de 38mm de diámetro, con vaso prominente con flujo en región central. Axila sin hallazgos patológicos. BI-RADS IV.

(0,26MB).
Figura 2.

Estudio histológico-inmunohistoquímico: A) Proliferación de células fusiformes. B) Patrón infiltrativo en el tejido circundante. C) Vimentina (marcador estromal). D) Tinción de citoqueratinas AE1-AE3 (marcador epitelial). E) Tinción de los núcleos de las células mioepiteliales con p63.

(1,13MB).

Con el juicio diagnóstico de carcinoma mioepitelial de mama con bordes quirúrgicos libres de lesión, se comentó en el Comité de Tumores; y dada la edad de la paciente y su comorbilidad, se decidió realizar seguimiento clínico. Ocho meses después, la paciente presentó nueva lesión nodular de 23×17mm en área subcicatricial sin adenopatías regionales patológicas, confirmándose recidiva local; por lo que, tras descartar afectación sistémica, se practicó mastectomía simple, cuyos márgenes quirúrgicos quedaron libres de afectación tumoral. No se practicó linfadenectomía axilar ante petición de la paciente. Tras 6 años y medio, permanece libre de enfermedad.

Discusión

En 1991, Tavassoli2 estableció el sistema de clasificación de las lesiones mioepiteliales de la mama en 3 grupos: mioepiteliosis, adenomioepitelioma y mioepitelioma maligno. La mioepiteliosis y el adenomioepitelioma presentan células mioepiteliales mezcladas con células epiteliales; mientras que el mioepitelioma maligno está constituido exclusivamente por proliferación de células malignas de características mioepiteliales.

El carcinoma mioepitelial es un tumor extremadamente raro, siendo pocas las series publicadas3,4, dado que suelen publicarse casos aislados (tabla 1). Su incidencia es mayor en la 5.ª década de la vida; y clínicamente se manifiesta como lesiones nodulares no dolorosas de crecimiento rápido y predominio en los cuadrantes externos de la mama, que tienen un comportamiento agresivo a nivel local con potencial recurrencia y metástasis. Los hallazgos mamográficos y ecográficos5 son de poca utilidad al dar imágenes nodulares no específicas. El diagnóstico es un reto, dado que muestra una histología heterogénea, siendo el patrón oro el estudio histopatológico apoyado de las técnicas de inmunohistoquímica4,6,7. Macroscópicamente se manifiesta como una tumoración sólida homogénea, blanco-amarillenta, bien delimitada y parcialmente encapsulada; y microscópicamente muestra un patrón de crecimiento expansivo, con atipia leve y ocasionales mitosis, zonas de necrosis tumoral e infiltración linfoide. Las células mioepiteliales tienen morfología fusiforme o poligonal, núcleos periféricos y denso citoplasma eosinófilo; y se disponen en túbulos formando nidos sólidos delimitados en lóbulos separados por tejido conectivo y adiposo. El estudio inmunohistoquímico para la identificación de células mioepiteliales y sus neoplasias relacionadas se dirigen contra queratinas y miofilamentos7–9; incluyendo la proteína S-1002, proteínas de la membrana basal, colágeno tipo iv y laminina, citoqueratinas de alto peso molecular, actinas del músculo liso, vimentina y el p6310, el cual es un marcador útil, dada su alta sensibilidad y especificidad para las células mioepiteliales; así como la negatividad a receptores hormonales9. Es importante distinguir el carcinoma mioepitelial de otras formas de lesiones mamarias compuestas de células fusiformes, principalmente el carcinoma sarcomatoide monofásico, fibromatosis y sarcoma de células fusiformes puro1,7. Otros diagnósticos diferenciales deben realizarse con neoplasias malignas con diferenciación de células mioepiteliales (carcinoma adenoide quístico, adenomioepitelioma maligno, carcinoma adenoescamoso de bajo grado o carcinoma de mama pobremente diferenciado rico en células mioepiteliales). El tratamiento principal para el carcinoma mioepitelial es la excisión quirúrgica amplia y linfadenectomía axilar, seguido de radioterapia adyuvante1,8, no habiéndose estudiado el papel del ganglio centinela en este tipo de tumor. La cirugía conservadora es posible en pacientes seleccionadas, pero se asocia con mayor riesgo de recurrencia local si no se asocia radioterapia adyuvante11. El papel de la quimioterapia y la elección del agente no está bien definido12,13, aunque se considera debe incluir análogos de platino y paclitaxel12; y el de la hormonoterapia es desconocido. En cuanto al pronóstico, el 50% de los casos de mioepiteliomas malignos comunicados han presentado un curso agresivo14,15; por lo que se recomienda un estricto seguimiento dado el riesgo de recurrencia.

En conclusión, el carcinoma mioepitelial de mama es un tumor poco frecuente, que debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de una lesión mamaria sólida. Aspectos múltiples que incluyen la edad, la comorbilidad y la autonomía del paciente deben tenerse en cuenta al elaborar un plan de tratamiento.

Responsabilidades éticasConfidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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