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Vol. 44. Núm. 2.
Páginas 73-82 (Abril - Junio 2018)
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Vol. 44. Núm. 2.
Páginas 73-82 (Abril - Junio 2018)
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DOI: 10.1016/j.reml.2017.09.002
Sinostosis cervical asociada a síndromes de Down y de Schneider. Implicaciones clínicas y médico-legales a propósito de un caso autópsico
Cervical synostosis associated with Down's syndrome and Schneider syndrome. Clinical and medico-legal implications of an autopsy case
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José Manuel Arredondo Diaza, José Aso Escariob,c,
Autor para correspondencia
jaso@maz.es

Autor para correspondencia.
, Jesús Obond, Cristina Sebastián Sebastiáne, Alberto Aso Vizanf, José-Vicente Martínez Quiñonesb
a Servicio de Clínica Forense, Instituto de Medicina Legal de Aragón, Zaragoza, España
b Servicio de Neurocirugía, Hospital MAZ, Zaragoza, España
c Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad San Jorge, Zaragoza, España
d Instituto de Medicina Legal de Aragón, Zaragoza, España
e Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital MAZ, Zaragoza, España
f Servicio de Traumatología y Cirugía Ortopédica, Hospital General de la Defensa, Zaragoza, España
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Resumen

Con ocasión de un caso de asociación entre síndrome de Down y sinostosis vertebral congénita que sufrió lesión medular traumática, se revisa la asociación de estos cuadros y sus implicaciones clínicas y forenses. La literatura no ha comunicado hasta ahora una asociación prevalente entre síndrome de Down y sinostosis cervicales. Ambos cuadros por separado propenden a la mielopatía cervical, bien de manera degenerativa, bien traumática. En consecuencia, la asociación de ambos debe verse como un factor de riesgo de daño medular o de manera espontánea o, sobre todo, después de traumatismos. En estos casos, la exploración radiológica debe ser exhaustiva incluyendo RMN ya que pueden existir lesiones medulares incluso ante traumatismos mínimos.

En caso de fallecimiento, la autopsia medular es obligada ya que puede revelar lesiones subclínicas, clarificar la naturaleza y extensión de las lesiones medulares y esqueléticas, así como ayudar a establecer una mejor correlación anatomoclínica.

Palabras clave:
Sinostosis vertebral
Klipplel Feil
Sindrome de Down
Contusión medular
Síndrome de Schneider
Autopsia
Abstract

This paper reviews the association of clinical symptoms and their clinical and forensic implications in a patient with Down's syndrome and congenital cervical synostosis who experienced a traumatic spinal cord injury. To date, no prevalent association between Down's syndrome and cervical synostosis has been reported in the literature. Given that both entities are prone to cause degenerative or traumatic cervical myelopathy, the combination of both conditions must be seen as a risk factor for spontaneous, and particularly traumatic, spinal cord damage. In these cases, radiological examination must be exhaustive, including MRI, given the possibility of spinal cord injury even after minimal trauma.

In the event of death, spinal cord autopsy is mandatory as it may reveal subclinical lesions, clarify the nature and extension of the spinal cord and skeletal injuries and help to establish an improved anatomo-clinical correlation.

Keywords:
Vertebral synostosis
Klippel-Feil
Down's syndrome
Spinal cord contusion
Schneider syndrome
Autopsy

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