La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune, secundaria a una disfunción de la placa neuromuscular, a nivel postsináptico, caracterizada por debilidad muscular fluctuante. Inicialmente se consideraba una enfermedad diagnosticada fundamentalmente en mujeres <40 años, pero en las últimas décadas se ha visto un aumento de incidencia en adultos ≥65 años (MG de inicio muy tardío)1.
Presentamos el caso de un varón de 76 años, con hipertensión arterial y diabetes mellitus II en tratamiento con enalapril y metformina, sin deterioro cognitivo e independiente (índice de Barthel 100).
Acudió a urgencias por disnea en reposo. Llevaba una semana tomando levofloxacino, pautado por su médico de atención primaria por infección respiratoria. A las 72h del inicio del antibiótico, comenzó con dificultad para la extensión cervical (conocido como síndrome de la cabeza caída) y para la movilización de la musculatura proximal de las 4 extremidades junto con disnea de esfuerzo. Además, presentaba disfagia no estudiada desde hace 2 años, que había empeorado durante el episodio actual. En la exploración física en urgencias destaca taquipnea en reposo, precisando mascarilla al 50% para mantener saturación de oxígeno del 93%, y ptosis palpebral izquierda con auscultación cardiopulmonar normal. Todas las pruebas complementarias fueron normales: analítica, dímero D, troponina y tomografía computarizada (TC) de tórax.
Durante la observación en urgencias presenta empeoramiento respiratorio en horas, precisando intubación orotraqueal e ingreso en la unidad de cuidados intensivos. Se realizó punción lumbar (leucocitos 0, proteinorraquia 35,6, glucorraquia 120) y TC craneal, ambas normales. Posteriormente se realizó estudio neurofisiológico, que mostró patrón característico de alteración de la transmisión neuromuscular postsináptica, compatible con miastenia gravis (fig. 1). En el estudio de autoinmunidad se detectaron anticuerpos anti-receptor de acetilcolina positivos, confirmando ambas pruebas el diagnóstico. Se inició tratamiento con glucocorticoides a altas dosis, plasmaféresis y piridostigmina, con mejoría clínica, permitiendo la extubación a las 72h. Al alta al domicilio persistía leve ptosis palpebral izquierda y debilidad de la musculatura del cuello, con buena evolución funcional y deambulación de forma independiente.
Estimulación nerviosa repetitiva de los nervios cubital derecho (arriba) y espinal accesorio izquierdo (debajo). Registro en los músculos abductor del quinto dedo derecho y trapecio izquierdo, respectivamente. Se considera patológica una caída superior al 10% de la amplitud del 4.° potencial de acción motor compuesto (flechas verdes) respecto al 1.° (flechas azules) con trenes de estímulo a baja frecuencia. En este registro a 3Hz se puede observar una caída de la amplitud del 25% en el nervio cubital derecho y del 11% en el espinal accesorio izquierdo, así como una ausencia del fenómeno de facilitación con trenes de estímulo a alta frecuencia (30Hz) en ambos nervios (estrella). Se trata de un patrón característico de una alteración de transmisión neuromuscular de tipo postsináptico, compatible con MG.
El diagnóstico de MG en los mayores puede convertirse en un desafío2. Esta dificultad radica en que, en ocasiones, se atribuyen sus síntomas a enfermedades cerebrovasculares o que algunas enfermedades neurológicas comunes en los mayores, como la enfermedad de Parkinson, pueden enmascarar los síntomas motores3 o son los propios cambios fisiológicos del envejecimiento en los párpados y los ojos los que pueden dificultar la valoración.
Entre los síntomas más comunes destaca la ptosis palpebral o diplopia, pero no podemos olvidarnos de los síntomas bulbares como disfagia o disartria, en especial tras descartar un ictus. En este caso, el paciente sufre el síndrome de la cabeza caída, descrito como presentación atípica de MG, precisando realizar diagnóstico diferencial con otras enfermedades neuromusculares4. Se han descrito también casos de MG tras estudio de caídas recurrentes5. Cuando la presentación es atípica o con síntomas aislados, el diagnóstico puede resultar más complejo.
En la MG de inicio muy tardío, el porcentaje de varones, anticuerpos anti-receptor de acetilcolina positivos y síntomas oculares es mayor, con menor probabilidad de tener timoma respecto a los de inicio temprano. No hay diferencias en el tratamiento respecto a pacientes más jóvenes, siendo la piridostigmina la primera opción. Los corticoides e inmunosupresores como azatioprina, están indicados en síntomas refractarios o situaciones de gravedad, utilizándose la plasmaféresis si hay insuficiencia respiratoria6. Se ha descrito en diferentes estudios que los mayores tienen mayor frecuencia de eventos que amenazan la vida, como crisis miasténicas de inicio, pero a largo plazo, tienen menor necesidad de inmunosupresores y menor probabilidad de no responder al tratamiento1,7.
Se han descrito fármacos relacionados con el empeoramiento de los síntomas, que pueden desenmascarar la MG como estatinas, aminoglucósidos, macrólidos o algunos antiarrítmicos8. En nuestro caso, el levofloxacino parece el desencadenante más probable. Las quinolonas tienen potencial capacidad de producir bloqueo neuromuscular, afectando a la amplitud del potencial y de la corriente de la placa, siendo además dosis dependiente, aunque hay poca bibliografía. Los síntomas pueden aparecer entre 15min y 6 días desde su administración9. La crisis miasténica es la forma más grave de presentación, y en la literatura se han descrito muy pocos casos tras la administración de levofloxacino8,10.
La MG es una enfermedad grave y potencialmente mortal. Sus síntomas como disfagia, disartria, debilidad muscular y caídas recurrentes son motivo de consulta frecuente en geriatría, por lo que realizar una valoración geriátrica integral y un buen diagnóstico diferencial es esencial. Debemos conocer la enfermedad, revisar la historia farmacológica del paciente y realizar un abordaje multidisciplinar y tratamiento precoz.
Consentimiento informadoLos autores declaran disponer del consentimiento informado del paciente.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses.
