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Vol. 12. Núm. 2.
Páginas 102-107 (Abril - Junio 2019)
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Vol. 12. Núm. 2.
Páginas 102-107 (Abril - Junio 2019)
Caso Clínico
DOI: 10.1016/j.labcli.2018.06.002
Síndrome de Sweet mielodisplásico corticodependiente. A propósito de un caso
Corticosteroid-dependent myelodysplastic Sweet's syndrome. Presentation of a case
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Carmen Ortiz Garcíaa,
Autor para correspondencia
carmen_ortizgarcia@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Ángela García de la Torrea, María Victoria de la Torre Pradosb, Ramón Hidalgo Sánchezc, Alfredo Enguix Armadaa, Rafael Camino Leónd,e
a Servicio de Análisis Clínicos, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España
b Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España
c Servicio Central de Informática, Universidad de Málaga, Málaga, España
d Unidad de Neuropediatría, Hospital Reina Sofía, Córdoba, España
e Plan Andaluz para la Atención a Personas con Enfermedades Raras (PAPER)
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Tabla 1. Criterios diagnósticos de síndrome de Sweet
Tabla 2. Valores de los reactantes de fase aguda, interleucinas y parámetros hematológicos durante la evolución de un brote
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Resumen
Fundamento y objetivo

El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad inflamatoria infrecuente de fisiopatología desconocida, aunque las evidencias clínicas y bioquímicas sugieren que las citocinas tienen un papel importante en su etiopatogenia. Se distinguen 5 grupos etiológicos: idiopático, parainflamatorio, secundario a fármacos, asociado a embarazo y paraneoplásico. Este último grupo representa el 20% de los casos, asociados el 85% de ellos a neoplasias hematológicas y el 15% a tumores sólidos.

Paciente

Se presenta el caso de un paciente afecto de síndrome de Sweet con afectación dermatológica atípica, asociado a un síndrome mielodisplásico y también a un síndrome de Cushing iatrogénico secundario a altas dosis de corticoides cuya evolución fue desfavorable.

Resultados

Positividad de los reactantes de fase aguda (RFA) durante los brotes, destacando la elevación precoz de la interleucina 6 (IL-6) seguida del seroamiloide A (SAA) y proteína C reactiva (PCR), encontrándose diferencias estadísticamente significativas (p<0,05) entre la PCR y el SAA.

Conclusiones

Un síndrome de Sweet en un varón con múltiples recaídas y localización dermatológica no clásica, cuando se asocia a alteraciones hematológicas, con un incremento de los RFA y elevación precoz de la IL-6 debe orientar el diagnóstico clínico hacia un origen paraneoplásico y hematológico.

Palabras clave:
Síndrome de Sweet
Síndrome mielodisplásico
Reactantes de fase aguda
Abstract
Background and objective

Sweet's syndrome or acute febrile neutrophilic dermatosis is a rare inflammatory disease of unknown pathophysiology, although clinical and biochemical evidence suggests that cytokines play an important role in its aetiopathogenesis. It is classified into five groups: idiopathic, para-inflammatory, secondary to drugs, associated with pregnancy, and para-neoplastic in 20% of cases, with 85% of these linked to haematological disorders, and 15% to solid tumours.

Patient

A report is presented on a patient with Sweet's Syndrome with atypical dermatological involvement, associated with myelodysplastic syndrome, and iatrogenic Cushing's syndrome secondary to high-doses of corticosteroids, with an unfavorable outcome.

Results

Acute phase reactants (APR) were increased during the outbreaks, with the early elevation of interleukin 6 (IL6) being highlighted, followed by serum amyloid A (SAA) and C-reactive protein (CRP), with statistically significant differences (P<.05) between CRP and SAA.

Conclusions

A Sweet's syndrome in a male with multiple relapses and a non-classical dermatological location, associated haematological abnormalities, and an increase in APR with early elevation of IL6, should lead to a clinical diagnosis of paraneoplastic and haematological origin.

Keywords:
Sweet's syndrome
Myelodysplastic syndrome
Acute phase reactants

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