Síndrome de Rowell: reporte de un caso y revisión de la literatura

Resumen

El síndrome de Rowell es una enfermedad infrecuente que se presenta como lesiones de lupus eritematoso y eritema multiforme en pacientes con un patrón inmunológico característico, determinado por la presencia de anticuerpos antinucleares positivos patrón moteado y la ausencia de factores desencadenantes infecciosos o farmacológicos. Se presenta el caso de una mujer de 23 años, con 4 años de evolución de episodios recurrentes de vesículas y ampollas de consistencia blanda y base eritematosa, en miembros superiores e inferiores, con afectación de la mucosa oral y nasal, asociado con lesiones tipo perniosis (chilblain), fenómeno de Raynaud, úlceras en mucosa oral y nasal y poliartralgias. La biopsia de piel reportaba eritema multiforme, con inmunofluorescencia directa negativa y anticuerpos antinucleares patrón moteado positivos, hallazgos que cumplían con los criterios diagnósticos de Zeitouni et al. del año 2000 y de Torchia et al. del 2012 para el diagnóstico de síndrome de Rowell.

Abstract

Rowell syndrome is a rare disease which consists of lesions of lupus erythematosus and erythema multiforme in patients with a characteristic immunological pattern, given by the presence of positive antinuclear antibodies in a mottled pattern and the absence of infectious and/or pharmacologic triggers. We present a case of a 23-year-old woman with a 4-year history of recurrent episodes of vesicles and blisters, of soft consistency and erythematous base on upper and lower limbs, affecting the oral and nasal mucosa; associated with chilblains, Raynaud's phenomenon, ulcers in oral and nasal mucosa and polyarthralgia; skin biopsy reported erythema multiforme, with negative direct immunofluorescence and positive speckled pattern antinuclear antibodies, findings that fulfil the diagnostic criteria of Zeitouni et al. (2000) and Torchia et al. (2012) for the diagnosis of Rowell's syndrome.