Recaída de la enfermedad en miopatías inflamatorias idiopáticas: un estudio multicéntrico de 10años de seguimiento basado en registros en Colombia

Resumen

Introducción

Las recaídas de la enfermedad en miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) tienen un peso relevante en la carga de la enfermedad. No obstante, los estudios colombianos con seguimientos a largo plazo son escasos.

Objetivo

Estimar la supervivencia libre de recaída de la enfermedad a 10 años en pacientes con miopatía inflamatoria idiopática atendidos en un centro médico especializado en enfermedades autoinmunes con presencia en diferentes ciudades de Colombia.

Materiales y métodos

Seguimiento retrospectivo a una cohorte basada en registros médicos. Se incluyó a todos los pacientes con diagnóstico de miopatía inflamatoria idiopática atendidos entre enero del 2012 y junio del 2022. Como variable de desenlace se definió el tiempo a la recaída. Adicionalmente, se caracterizaron variables demográficas, clínicas, de laboratorio y de tratamiento. Los análisis se realizaron mediante regresión de supervivencia de Weibull para datos censurados en intervalo.

Resultados

Se incluyó a 278 pacientes, seguidos en promedio por 6,60 años, 70,9% mujeres, con edad mediana de 57 años (rango intercuartil 40-66). La dermatomiositis (60,1%) y la polimiositis (28,1%) fueron los fenotipos más frecuentes. La supervivencia libre de recaída a un año fue del 86,3 y a 5 años del 68,3%, con una mediana de tiempo libre de recaída de 13,8 años. Por fenotipo, las menores medianas de supervivencia libre de recaída se observaron para síndrome antisintetasa, con 3 años, miopatía necrosante inmunomediada con 6 años y dermatomiositis juvenil con 7,3 años.

Conclusión

La supervivencia libre de recaída es muy heterogénea, según el fenotipo clínico de la miopatía inflamatoria idiopática; es menor en pacientes con síndrome antisintetasa.

Abstract

Introduction

Disease relapses of idiopathic inflammatory myopathies (IIM) play a significant role in the burden of disease. However, Colombian studies with long-term follow-ups are scarce.

Objective

To estimate the ten-year relapse-free survival in patients with idiopathic inflammatory myopathy treated at a specialized medical centre for autoimmune diseases with presence in different cities in Colombia.

Method

This is a retrospective follow-up study based on medical records. All patients diagnosed with idiopathic inflammatory myopathy treated between January 2012 and June 2022 were included. The time to relapse was defined as the outcome variable. Additionally, demographic, clinical, laboratory, and treatment variables were characterized. Analyses were performed using Weibull survival regression for interval-censored data.

Results

A total of 278 patients followed for a mean of 6.60 years were included. Of these, 70.9% were women, with a median age of 57 (IQR 40-66) years. Dermatomyositis (60.1%) and polymyositis (28.1%) were the most frequent phenotypes. Relapse-free survival at one year was 86.3%, and at 5 years, 68.3%, with a median relapse-free time of 13.8 years. By phenotype, the lowest median relapse-free survival rates were observed for antisynthetase syndrome at 3 years, immune-mediated necrotizing myopathy at 6 years, and juvenile dermatomyositis at 7.3 years.

Conclusion

Relapse-free survival is highly heterogeneous according to the clinical phenotype of idiopathic inflammatory myopathy, being lowest in patients with antisynthetase syndrome.