Introducción: La incidencia de la Enfermedad de McArdle o glucogenosis tipo V es de 1/600.000. Son paciente con riesgo de rabdomiólisis, falla renal e hipoglucemias que merecen ciertas consideraciones anestésicas.
Descripción del Caso: Paciente femenino de 63 años con diagnóstico de Enfermedad de McArdle diagnosticada hace 10 años por biopsia del músculo gastrocnemio, se interna para cirugía de prolapso genital, refiriendo debilitamiento y fatiga muscular al realizar actividades de la vida diaria.
Se monitoriza con oximetría de pulso, tensión arterial no invasiva, electrocardiograma, capnografía, temperatura esofágica, bis y monitoreo neuromuscular. Se coloca acceso venoso catéter 18G en brazo derecho. Previo a la intubación se administra fentanilo 2 mcg/kg y se procede a anestesia intravenosa TCI Propofol (Marsh Plasma CE 2 cg/ml) guiado por BIS (40-60), y mantenimiento analgésico con remifentanilo 0.25 mcg/kg/min.
Relajación con rocuronio 0.5mg/kg y posterior intubación orotraqueal con TET 7,5 con balón luego de TOF 0 y ventilación en modo controlado por volumen a 6ml/kg, FR 12, PEEP 5, FIO2 50%.
Se administra paracetamol 1 gr, dexametasona 8mg y ondansetron 8mg. Se utiliza manta térmica y caloventor Warm Touch. Se efectúa control seriado de glucemia, infusión de dextrosa al 5% a ritmo de 0,4g/kg/hora y colocación de sonda vesical para control de ritmo diurético. Se contabiliza un ingreso total de 750ml y diuresis de 250ml. La orina no presentó alteraciones del color que hagan sospechar mioglobinuria.
Comentarios y Discusión: La enfermedad de McArdle es una miopatía metabólica que afecta el músculo esquelético por defecto de la enzima miofosforilasa. Como consecuencia los pacientes son incapaces de producir glucosa a partir del glucógeno en el músculo.
La relación con la Hipertermia Maligna se basa en un aumento de la tasa de positivos en el test de contracción con cafeína y halotano y el aumento de CPK. Deben evitarse fármacos desencadenantes tales como agentes inhalatorios halogenados y relajantes musculares despolarizantes.
Otras recomendaciones incluyen infusiones de soluciones glucosadas para evitar posibles hipoglucemias, así como evitar temblores con el fin de prevenir el catabolismo proteico, rabdomiolisis y el fallo renal agudo. Por este motivo se recomienda evitar torniquetes y se aconseja la cateterización arterial para evitar daño por manguito de tensión. Debe evitarse y tratarse la oliguria con aporte de fluidos y diuréticos. Se recomienda estricto monitoreo por 24h en el periodo postoperatorio. No existe contraindicación para anestesia locorregional.
Palabras clave: McArdle; Hipertermia maligna; TCI.