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Vol. 40. Núm. 5.
Páginas 271-274 (Septiembre 2006)
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Vol. 40. Núm. 5.
Páginas 271-274 (Septiembre 2006)
Síndrome miasteniforme de Eaton-Lambert. Revisión y presentación de un caso
Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Review and a case report
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J. Muñoz-Mateoa, MJ. Álvarez-Vázqueza, R. Fernández-Rodrígueza, O. Fagundo-Gonzáleza, J. Flores-Calvetea
a Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Complejo Hospitalario de Pontevedra. Pontevedra.
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TABLA 1. Características electrofisiológicas en el síndrome miasteniforme de Eaton-Lambert (SMEL)
Fig. 1. --Estimulación repetitiva. Reducción del potencial motor evocado (PME) obtenido tras estímulo simple. Aumento de la amplitud del PME tras contracción maximal durante 10-30" en resultados superiores al 100 %. La estimulación a bajas frecuencias determina una caída progresiva de la amplitud, mientras que a frecuencias altas provoca un aumento en la amplitud del potencial. A: potencial motor evocado basal nervio cubital; B: tras contracción isométrica durante 10 seg, facilitación > 100 %; C: estimulación a 3Hz en nervio circunflejo.
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El síndrome miasteniforme de Eaton-Lambert (SMEL) es un trastorno autoimmune presináptico de la transmisión neuromuscular, que se manifiesta clínicamente por debilidad muscular proximal, principalmente de los miembros inferiores, disfunción autosómica y reflejos osteotendinosos disminuidos. Presentamos el caso clínico de un paciente diagnosticado inicialmente de una polineuropatía crónica diabética, que tras la realización de un nuevo estudio electrofisiológico es diagnosticado de SMEL. Se revisan los principales aspectos sobre la enfermedad expuestos en la literatura médica, con particular énfasis en la importancia que tiene un correcto estudio electrofisiológico para el diagnóstico y el papel de la rehabilitación en el tratamiento de estos pacientes.
Palabras clave:
síndrome miasteniforme de Eaton-Lambert, diagnóstico electrofisiológico, tratamiento, rehabilitación
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is an autoimmune presynaptic disorder of neuromuscular transmission, clinically manifest by proximal muscle weakness, principally involving the lower limbs, autonomic dysfunction and depressed deep tendon reflexes. We present the clinical case of a patient initially diagnosed of chronic diabetic polyneuropathy, who was diagnosed of LEMS after new electrophysiological testing. We review the main aspects on the disease presented in the literature, with special emphasis on the importance of an appropriate electrophysiological study to confirm diagnosis and the role of the rehabilitation in the treatment of these patients.
Keywords:
Lambert-Eaton myasthenic syndrome, electrodiagnosis, treatment, rehabilitation

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