Objetivos docentes: Revisar a base de imágenes tanto Rx, TC y RM el diagnóstico y el tratamiento de las malformaciones de la unión-craneocervical.

Revisión del tema: Entre las malformaciones de la unión cráneo-cervical por su frecuencia de presentación y la gravedad de los síntomas, se destacan el síndrome de Chiari tipo I y la siringomielia. La forma más extrema consiste en la herniación de estructuras de la porción más baja del cerebelo, amígdalas cerebelosas y del tronco cerebral a través del foramen magnum, alcanzando incluso el canal espinal. La tasa de escoliosis en pacientes pediátricos con CM-I se han descrito hasta en un 80% sin que necesariamente se asocie a siringomielia. A pesar de lo incierto de la etiología, la escoliosis en el contexto de siringomielia y el CM-I se trata frecuentemente con descompresión quirúrgica la para estabilizar la deformidad espinal. En los pacientes sintomáticos, se debería considerar la posibilidad del tratamiento quirúrgico que suele empezar con la colocación de una válvula de derivación ventrículo-peritoneal, antes de plantearse la descompresión de la unión cráneo-cervical. Se ha demostrado la importancia de intervención neuroquirúrgica temprana en pacientes con escoliosis para evitar o retardar la progresión de la curva. A pesar de que este enfoque es ampliamente practicado, no existen directrices para identificar a los pacientes con riesgo de deformidad espinal concurrente.

Conclusiones: Las malformaciones de la unión cráneo-cervical, con las nuevas técnicas diagnósticas han aumentado en las últimas décadas, por lo que el radiólogo debe saber diagnosticarlas y saber sobre los cambios posquirúrgicos.