El primer objetivo del diagnóstico diferencial por imagen ante una masa ovárica es establecer su naturaleza quística o, menos frecuente, sólida. La fibromatosis ovárica es una patología benigna del ovario rara, incluida en el diagnóstico diferencial ante el hallazgo de lesiones ováricas sólidas. Características propias de las masas que presentan componente fibrótico son su baja señal en secuencias de resonancia magnética potenciadas en T1 y especialmente en T2. La presencia de tejido fibrótico periférico alrededor del tejido ovárico residual es una característica específica en la fibromatosis ovárica y que tiene como traducción en la RM una marcada hipointensidad en T2 conocida como “signo de la guirnalda negra”. Este signo, junto con una débil captación poscontraste periférica, así como la preservación de la arquitectura ovárica, nos facilita el diagnóstico y puede evitar cirugías innecesarias.
The main objective in the imaging differential diagnosis of an ovarian mass is to establish whether it is cystic or solid; solid lesions are less common. Ovarian fibromatosis is a benign disease of the ovary that is rarely included in the differential diagnosis of solid ovarian lesions. Characteristic features of masses that have a fibrous component are low signal in T1-weighted MRI sequences and especially in T2-weighted MRI sequences. The presence of peripheral fibrotic tissue around the residual ovarian tissue is specific to ovarian fibromatosis; on MRI, this results in marked hypointensity on T2-weighted images that has been dubbed the “black garland sign”. This sign, together with slight peripheral enhancement after the administration of contrast material and the preservation of the ovarian architecture, facilitates the diagnosis, making it possible to avoid unnecessary surgical interventions.
El diagnóstico diferencial de las masas ováricas es muy amplio y las lesiones neoplásicas constituyen la principal entidad a considerar. Por ello, en muchas ocasiones se decide optar por el tratamiento quirúrgico agresivo cuando el diagnóstico por imagen no es concluyente. Sin embargo, la patología ovárica benigna es muy frecuente, y un correcto diagnóstico prequirúrgico puede permitir un tratamiento más conservador, especialmente en mujeres en edad fértil1.
Descripción del casoMujer de 41 años, nuligesta, con historia de menstruaciones irregulares y amenorrea en los últimos 2 años, que consultó en el área de urgencias ginecológicas por molestias hipogástricas de 2 meses de evolución. En la analítica tan solo destacaba una leve elevación del marcador CA-125 (46 U/mL; normal <35 U/mL).
La exploración física objetivó la palpación, en el tacto vaginal, de una masa de consistencia dura, no móvil, en el fondo de saco de Douglas. En la ecografía transvaginal realizada en urgencias se detectaron dos lesiones sólidas heterogéneas en el fondo de saco de Douglas (fig. 1), por lo que se decidió contactar con el servicio de radiodiagnóstico para completar el estudio.
Se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominopélvica con contraste intravenoso (fig. 2A) donde se confirmó la existencia de dos lesiones bien delimitadas, parauterinas, con un ligero realce periférico grueso e hipocaptación central. Se completó con una resonancia magnética (RM) pélvica (fig. 2B a 2E) donde se identificaban ambas lesiones, de morfología polilobulada, con unas medidas aproximadas de 6cm en el lado derecho y 5 en el izquierdo. Ambas imágenes correspondían a los ovarios aumentados de tamaño y con una corteza engrosada y marcadamente hipointensa en secuencias potenciadas en T2, en relación con la presencia de tejido fibroso periférico, lo que se conoce como “signo de la guirnalda negra”1. El estroma ovárico central estaba preservado, con algún folículo identificable. Tras la administración de contraste intravenoso se objetivó un ligero realce de la región cortical periférica con hipointensidad en la zona central. En las secuencias potenciadas en difusión con un valor b alto, ambas lesiones anexiales mostraron baja señal periférica y una zona central de alta intensidad de señal. Los hallazgos descritos eran muy sugestivos de corresponder a una fibromatosis ovárica. En ninguna de las pruebas de imagen se observaron hallazgos asociados sospechosos de malignidad (adenopatías, carcinomatosis peritoneal, etc.).
A) Imagen axial de tomografía computarizada abdominopélvica con contraste intravenoso donde se identifican las dos masas parauterinas con centro hipodenso y margen periférico de densidad similar al músculo (flechas huecas). Asocia escasa cantidad de líquido libre en el fondo de saco de Douglas (flecha blanca). B) Imagen de resonancia magnética (RM) potenciada en T2 de la pelvis en el plano coronal que muestra ambos ovarios aumentados de tamaño, con folículos en la región central (flechas blancas). Presenta unos bordes engrosados, bien delimitados y marcadamente hipointensos que conforman el “signo de la guirnalda negra” (asteriscos). C) Imagen axial de RM potenciada en T1 de la pelvis sin contraste intravenoso, donde se identifican los ovarios aumentados de tamaño con una intensidad levemente menor en su periferia (puntas de flecha) con respecto al estroma central (flechas blancas). D) Imagen axial de RM potenciada en T1 con supresión de la señal grasa obtenida tras la administración de contraste intravenoso que muestra la captación débil periférica de la parte fibrosa de ambos ovarios (puntas de flecha) con hipointensidad de la parte central (flecha hueca). Se identifica escasa cantidad de líquido libre en el fondo de saco de Douglas (flecha blanca). E) Imagen de RM potenciada en difusión (b 800) en eje axial. Ambas lesiones anexiales muestran baja señal periférica (puntas de flecha), con hiperintensidad central correspondiente a zonas de edema estromal (flecha blanca), confirmado posteriormente en el análisis anatomopatológico.
Ante la presencia de síntomas en el contexto de una paciente en amenorrea prolongada, y de acuerdo con su deseo, se optó por la exéresis quirúrgica. La cirugía consistió en una salpingooforectomía bilateral con hallazgo intraoperatorio de masas ováricas bilaterales anacaradas y muy duras.
El análisis anatomopatológico macroscópico (fig. 3A) de las piezas quirúrgicas mostró unos ovarios con un reborde periférico de tejido blanquecino y de consistencia elástica, compatible con tejido fibrótico, y un centro de color amarillento con vasos en su interior en relación con estroma ovárico conservado. El análisis microscópico (fig. 3B) evidenció una sustitución del parénquima ovárico periférico por una proliferación fusocelular con áreas de colágeno y un edema del estroma central. Con todo ello se confirmó el diagnóstico de fibromatosis ovárica bilateral.
A) Piezas macroscópicas de ambos ovarios tras la cirugía. El ovario derecho (a la izquierda de la imagen) y el ovario izquierdo (a la derecha de la imagen), fragmentados previamente, lo que permite visualizar un reborde periférico de tejido blanquecino, homogéneo y de consistencia elástica, compatible con tejido fibrótico (asteriscos). El centro está constituido por estroma de color amarillento con vasos (flecha). Los hallazgos macroscópicos son compatibles con fibromatosis ovárica bilateral. B) Tinción de hematoxilina-eosina en aumento 40x del ovario donde se aprecia la sustitución de más del 90% del parénquima por una proliferación fusocelular (flecha negra) y que forma haces entrelazados con áreas variables de colágeno y edema del estroma (flecha hueca).
La fibromatosis ovárica es una entidad benigna muy infrecuente, que fue descrita por Scully y Young2 en 1984 y que suele afectar a mujeres jóvenes, con una media de edad de 25 años. Cursa con anomalías menstruales junto con dolor abdominal en la mayoría de las ocasiones, aunque también puede presentarse de manera asintomática. Su afectación es de predomino unilateral, aunque como hemos visto en nuestro caso existen algunos ejemplos de afectación bilateral.
Histológicamente, la fibromatosis ovárica está caracterizada por una proliferación de células fusiformes productoras de colágeno alrededor de las estructuras ováricas normales. Aunque la fisiopatología no está del todo clara, parece que la lesión podría ser secundaria a torsiones parciales o intermitentes que condicionan obstrucciones venosas y linfáticas. El proceso tiene similitudes con un edema ovárico masivo, ya que ambos presentan aumento del tamaño ovárico con preservación de las estructuras ováricas internas, pero difieren en el carácter del tejido anómalo: fibrosis en el caso de la fibromatosis y tejido edematoso en el edema masivo3. Sin embargo, como se ha visto en el análisis microscópico de nuestro caso, es posible encontrar focos de edema estromal en ovarios con fibromatosis. De hecho, en la literatura científica se han descrito focos de edema estromal similares a los del edema ovárico masivo hasta en el 50% de los casos de fibromatosis ovárica, lo que indicaría que ambas entidades podrían estar relacionadas4.
En 2003, Bazot et al.5 describieron el caso de unas masas ováricas bilaterales de baja señal y homogéneas en secuencias potenciadas T2, que corresponden a la infiltración fibrosa del ovario. Recalcan como dato diferencial respecto a otras masas ováricas la preservación parcial de las estructuras ováricas normales. Sin embargo, esta imagen característica de tejido fibroso marcadamente hipointenso en secuencias T2 alrededor del ovario residual fue finalmente descrita por Takeuchi et al.1 como el “signo de la guirnalda negra“(black garland sign) (fig. 2B). Aunque no siempre está presente, el “signo de la guirnalda negra” es muy específico de la fibromatosis ovárica y ha sido descrito posteriormente por otros autores6,7.
El diagnóstico diferencial por su hipointensidad en secuencias T1 y T2 debe establecerse con otras entidades que también lo muestran, tales como fibromas, fibrotecomas y tumores de Brenner y Krukenberg8. Sin embargo, la imagen de las estructuras ováricas centrales preservadas y rodeadas por el tejido fibroso no se observa en dichas lesiones y puede reflejar las características específicas de la fibromatosis ovárica. Además, en el caso de los tumores de Krukenberg se observa una fuerte captación de contraste tanto en las imágenes de TC como de RM8, mientras que en los casos reportados de fibromatosis ovárica aparece una débil captación en las secuencias potenciadas en T1 poscontraste1. La fibromatosis agresiva pélvica que afecta secundariamente a los ovarios también es un diagnóstico diferencial que hay que considerar, pero se distingue por la afectación extraovárica que no es típica de la fibromatosis ovárica9. Por otra parte, se ha descrito la asociación también con otras entidades tales como la fibromatosis abdominal, la peritonitis esclerosante y el síndrome de Meigs10.
En conclusión, la fibromatosis ovárica es una patología con baja prevalencia, lo que puede dificultar la interpretación radiológica y hacer que no se incluya inicialmente dentro de los diagnósticos diferenciales de masas ováricas sólidas. La visualización del”signo de la guirnalda negra“en RM, dada su especificidad, debería hacernos considerar dicho diagnóstico como posibilidad.
Autoría- 1.
Responsable de la integridad del estudio:
- 2.
Concepci>n del estudio: MSU, CGE, LCA.
- 3.
Diseño del estudio: MSU, CGE, LCA.
- 4.
Obtención de los datos: MSU, CGE, LCA.
- 5.
Análisis e interpretación de los datos: CGE, LCA.
- 6.
Tratamiento estadístico: N/A.
- 7.
Búsqueda bibliográfica: N/A.
- 8.
Redacción del trabajo: MSU,
- 9.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: CGE, LCA.
- 10.
Aprobación de la versión final: MSU, CGE, LCA.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
