Pustulosis palmoplantar: características epidemiológicas, clínicas y genéticas de una serie de 41 casos

Resumen

Introducción

La pustulosis palmoplantar (PPP) se caracteriza por la presencia de pústulas estériles recurrentes en las palmas y plantas. Las características epidemiológicas y su asociación con otras enfermedades difieren entre los estudios publicados. Las mutaciones en el gen IL36RN se han identificado recientemente en pacientes con formas pustulosas, sobre todo generalizadas, pero también en algunos pacientes con PPP. El objetivo del presente estudio es describir las características clínicas, epidemiológicas y la comorbilidad de enfermedades inflamatorias en PPP, así como estudiar la frecuencia de las mutaciones descritas en el gen IL36RN.

Material y método

Presentamos un estudio observacional, retrospectivo y longitudinal en el que se revisó a todos los pacientes con diagnóstico de PPP con control fotográfico, atendidos en nuestro centro entre los años 2009 y 2017.

Resultados

Se incluyeron 41 pacientes (90% mujeres) con una edad media de 55,8 años. El 94% eran fumadores o exfumadores, el 24% presentaba antecedentes de psoriasis en placas, el 39% de psoriasis ungueal y el 27% antecedentes familiares. En cuanto a la asociación con otras IMID (immune mediated inflammatory disorders), un 7% presentaba una enfermedad inflamatoria intestinal, un 10% artritis reumatoide y un 22% otros tipos de artritis. En ninguno de los 11 pacientes en los que se hizo estudio genético se encontraron mutaciones descritas en el gen de IL36RN.

Conclusiones

Los pacientes con PPP son mayoritariamente mujeres fumadoras en la quinta década de la vida y con una incidencia de IMID superior a lo esperado, con una alta prevalencia de antecedentes personales y familiares de psoriasis.

Abstract

Introduction

Palmoplantar pustulosis (PPP) is characterised by the presence of sterile association with other diseases differ among published studies. IL36RN gene mutation has recently been identified in patients with mainly generalised pustular forms, but also in some patients with PPP. The objective of this study is to describe clinical and epidemiological characteristics, the incidence of inflammatory diseases in PPP, and to study the frequency of IL36RN gene mutations.

Methods

An observational, retrospective, longitudinal study is presented, which includes all patients attended in our centre between 2009 and 2017 with a PPP diagnosis if only they were controlled by photography.

Results

41 patients were included (90% women; average age of 55, 8). 94% were smokers or ex-smokers, 24% had a history of plaque psoriasis, 39% ungueal psoriasis and 27% a positive familiar background. On analysing IMIDs (immune mediated inflammatory disorders) incidence in PPP patients, 7% had inflammatory bowel disease, 10% psoriatic arthritis, and 22% other types of arthritis. No IL36RN gene mutations were found in any of the 11 patients in whom a genetic study was performed.

Conclusions

Patients with PPP are mostly women who smoke, in the fifth decade of life, with an incidence of IMIDs higher than expected, as well as with a high prevalence of personal and family history of psoriasis.