Las mil y una caras de la sarcoidosis

Resumen

Introducción

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica caracterizada por la formación de granulomas no necrotizantes en distintos órganos. A nivel cutáneo las lesiones presentan un polimorfismo clínico que dificulta su diagnóstico diferencial.

Material y métodos

Se revisan los pacientes diagnosticados de sarcoidosis en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Doctor Peset desde el 1 de enero de 2008 hasta el 1 de septiembre de 2016, incluyendo aquellos casos con una clínica cutánea compatible confirmada histológicamente y tras descartar otras causas de enfermedades granulomatosas.

Resultados

Se obtienen un total de 15 pacientes, de los cuales 8 presentan afectación sistémica y 7 clínica cutánea, con el doble de afectación en las mujeres respecto a los hombres y con una edad media de 49 años.

La forma clínica predominante es la subcutánea (30%), que a su vez es la más prevalente en el grupo de sarcoidosis sistémica. En segundo lugar destaca la forma maculopapular (25%), siendo la más relacionada con clínica exclusivamente cutánea.

Tanto la enzima convertidora de angiotensina como los niveles de calcio en orina de 24 horas fueron normales en todos los pacientes con sarcoidosis cutánea. Sin embargo, en los pacientes con afectación sistémica la enzima convertidora de angiotensina se elevó hasta en un 75%, mientras que los niveles de calcio en orina se alteraron en un 37%.

Conclusiones

Presentamos una serie de casos de pacientes diagnosticados de sarcoidosis en nuestro servicio durante los últimos 8 años, en los que describimos características epidemiológicas, clínicas, terapéuticas y pronósticas.

La forma subcutánea es la más frecuente en nuestra serie y la más relacionada con afectación sistémica. Es por ello que debemos prestar atención especial a este tipo de manifestación clínica, así como a las formas cicatricial, en placas o cuando coexisten varias formas clínicas en un mismo paciente, ya que también evidenciamos un mayor grado de afectación sistémica.

Existen parámetros analíticos que nos pueden ayudar a predecir una posible afectación sistémica, como los niveles de enzima convertidora de angiotensina debido a su elevada sensibilidad y especificidad.

Abstract

Introduction

Sarcoidosis is a chronic granulomatous disease that is characterised by its histopathology showing the presence of non-necrotising granulomas in several organs. Cutaneous lesions of sarcoidosis are polymorphic, delaying its correct diagnosis.

Material and methods

A review was performed on patients from the Department of Dermatology, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, with a diagnosis of sarcoidosis from January 1, 2008, to September 1, 2016, confirmed by histopathology. Patients with other granulomatous diseases were excluded.

Results

A total of 15 patients: 8 patients had systemic disease, and 7 patients limited cutaneous disease. The female: male ratio was 2:1, with a mean age of 49 years.

The predominant clinical form was subcutaneous (30% of cases), and was more associated with a systemic disease, than any other variant. This was followed by maculopapular sarcoidosis (25% of cases), and was more associated with limited cutaneous diseases.

Angiotensin-converting enzyme and 24-hour urine calcium were normal in every patient with limited cutaneous sarcoidosis. However, in patients with systemic sarcoidosis, angiotensin-converting enzyme levels were high in 75% of patients, and calcium levels were high in 37% cases.

Conclusion

A review is presented of patients with a diagnosis of sarcoidosis in this department over the last eight years, as well as an analysis of their epidemiological, clinical, therapeutic, and prognostic features.

Subcutaneous sarcoidosis was the most frequent clinical form, and was more associated with a systemic disease than any other variant. Subsequently, special attention needs to be paid to this variant of clinical onset. This should also be the case for others such as, scar-like, plaque-like or when several forms co-exist, which may also be associated to systemic sarcoidosis.

There are some analytical parameters that may help clinicians to predict a possible systemic affection, such as angiotensin-converting enzyme and 24-hour urine calcium. In this series, angiotensin-converting enzyme levels showed high sensitivity and specificity.