La aparición de diplopía fluctuante como única manifestación inicial de la policitemia vera (PV) no ha sido reflejada en la literatura hasta el momento actual. Presentamos el caso de una mujer con diagnóstico de PV que comienza con clínica de diplopía fluctuante.
Caso clínicoPaciente mujer de 60 años, con antecedentes de migraña crónica, prótesis metálica mitral por insuficiencia valvular en tratamiento anticoagulante, fibrilación auricular, hipercolesterolemia e hiperuricemia. Presentaba desde hacía un año episodios de diplopía binocular vertical, de unos minutos de duración, en número de 3 al mes, seguidos de mareo y sensación de inestabilidad. Simultáneamente estaba siendo estudiada por parte de hematología por poliglobulia detectada 4 meses antes en una analítica ordinaria. La exploración general era completamente normal, no se palpaban adenopatías ni organomegalias, la saturación basal era del 99%. En la exploración neurológica destacaba retracción del párpado izquierdo, siendo los movimientos oculares, agudeza visual, pupilas, fondo de ojo y campimetría normal, así como el resto de la exploración. La RM cerebral y de órbitas fue completamente normal, sin objetivarse realces patológicos tras la administración de contraste. En la analítica ordinaria destacaban valores de hemoglobina de 19,1g/dl, un hematocrito de 60,5%, hematíes de 6,51×106/μl, un volumen corpuscular medio de 92,9fl, 13,4×103/μl leucocitos y 309.000plaquetas/mmc, lo cual era un perfil compatible con un síndrome mieloproliferativo. Las cifras de eritropoyetina se encontraban ligeramente disminuidas, 2,28mIU/ml, siendo el resto del perfil férrico y vitamina B12, ácido fólico y fosfatasa alcalina normal. La ecografía abdominal fue normal. Se realizó un estudio genético que resultó positivo a JAK2, confirmando el diagnóstico de PV. Tras ello se realizaron varias flebotomías y se inició tratamiento con hidroxicarbamida. En la siguiente revisión 6 meses después, tras el inicio del tratamiento y mejoría de las cifras hematológicas, la paciente refería que no había vuelto a presentar nuevos episodios de diplopía ni de mareo.
DiscusiónLa PV es un síndrome mieloproliferativo crónico que afecta a las células madre hematopoyéticas y cuyo diagnóstico se caracteriza por una excesiva proliferación de eritrocitos, leucocitos y trombocitos. El diagnóstico está basado en unos criterios diagnósticos en los cuales se incluye además de los límites de hipercelularidad, la presencia de esplenomegalia y de mutación del gen JAK21. Las complicaciones sistémicas con manifestaciones oftalmológicas son variadas y se producen normalmente como consecuencia de la hiperviscosidad y trombosis, tales como accidentes cerebrovasculares, amaurosis fugax, pérdida visual monocular2, neuropatía óptica isquémica anterior3,4, hemorragias retinianas y paresias de pares craneales aisladas5. Los fenómenos de diplopía asociados a la PV se han relacionado con eventos isquémicos del tronco del encéfalo a nivel de los núcleos y vías de los pares oculomotores, o bien por la lesión isquémica del propio nervio, siendo complejo en muchos casos su diferenciación anatómica. En el caso de nuestra paciente, consideramos que los episodios de diplopía fluctuante se encontraban con relación a una afectación microvascular de los nervios oculomotores como consecuencia de la hiperviscosidad sanguínea. Estos no se han vuelto a producir desde el inicio del tratamiento y la normalización de las cifras analíticas, desapareciendo así el factor predisponente. La presencia de diplopía en el seno de la PV es un fenómeno raro, y este es el primer caso de la literatura en el que se presenta de forma fluctuante. Es fundamental un estudio detallado de los pacientes con diplopía y la colaboración con los hematólogos con el fin de establecer un tratamiento adecuado y evitar nuevos eventos isquémicos.
FinanciaciónLos autores declaran no haber recibido ninguna financiación para la realización de este trabajo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
