La mielitis transversa es una patología inflamatoria que afecta la médula espinal. Su etiología es múltiple. Se expone el caso de un paciente de 55años, sin antecedentes, que presentó paraplejía y anestesia agudas de miembros inferiores, asociadas a retención de orina, con diagnóstico de mielitis transversa. Se realizó una resonancia magnética nuclear de columna dorso-lumbar que evidenció una lesión medular longitudinalmente extensa desde el segmento vertebral dorsal6. Presentó anticuerpos anti-Ro en títulos altos, biopsia de glándulas salivales confirmatoria para síndrome de Sjögren y anticuerpos anti-glicoproteína de la mielina del oligodendrocito (anti-MOG) presentes. Se descartaron causas secundarias.
Transverse myelitis is an inflammatory disease that affects the spinal cord. Its etiology is multiple. A case of a 55-year-old patient with no history is shown, who presented paraplegia and acute anesthesia of the lower limbs, associated with urinary retention, with a diagnosis of transverse myelitis. Magnetic resonance imaging of the dorso-lumbar spine was performed, which showed a longitudinally extensive spinal cord lesion from vertebral segment dorsal6. Anti-Ro antibodies were present in high titers, salivary gland biopsy confirmed Sjogren's syndrome, and antibodies directed against myelin oligodendrocyte glycoprotein (Anti-MOG) were present. Secondary causes were ruled out.
La mielitis transversa es una patología inflamatoria que genera un daño focal en la médula espinal, desencadenando paresia, pérdida de control de esfínteres, alteraciones autonómicas y nivel sensitivo por debajo de la lesión. No presenta predisposición según sexo o edad. Las causas que la generan son múltiples, abarcando etiologías como isquemia, infecciones, síndromes paraneoplásicos, fármacos/toxinas, trastornos autoinmunes sistémicos y enfermedades desmielinizantes adquiridas1.
La lesión se denomina longitudinalmente extensa cuando afecta a más de tres segmentos vertebrales contiguos. Su incidencia es de 1,34 a 4,36 por millón de personas anualmente, presentando dos períodos de alta frecuencia: 10 a 19años y 30 a 39años2.
La enfermedad asociada al anticuerpo anti-glicoproteína de la mielina del oligodendrocito (MOGAD) es una patología autoinmune que puede afectar al nervio óptico, cerebro, tronco cerebral y médula espinal, desencadenando pérdida de visión y diferentes grados de déficit neurológico. Se puede presentar con alteración piramidal (motora), sensorial y/o autonómica3. En ocasiones esta patología se acompaña de otras enfermedades autoinmunes sistémicas, como el síndrome de Sjögren (1%) o el lupus (1 a 2%)4. El síndrome de Sjögren (SS) afecta principalmente las glándulas exocrinas, generando sequedad de los ojos y la boca, entre otras manifestaciones5. En el siguiente reporte se expone un caso clínico de mielitis transversa con anticuerpos anti-glicoproteína de la mielina del oligodendrocito (anti-MOG), sin presencia de síntomas visuales, en un paciente con debut de síndrome de Sjögren, diagnosticado en nuestro hospital durante el mes de marzo de 2023.
Caso clínicoPaciente masculino, de 55años, sin antecedentes personales relevantes, a excepción de trombosis venosa profunda (TVP) en 2019. Ingresó al hospital, derivado de otra institución, por presentar paraplejía y anestesia agudas de miembros inferiores, asociadas a retención de orina, con diagnóstico de mielitis transversa (de inicio y afectación máxima de 20minutos), con una evolución de 48horas. Se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) de columna dorso-lumbar, donde se evidenció una lesión longitudinalmente extensa de la médula espinal, iniciando en el segmento vertebral dorsal6 (D6) y afectando mayormente a los cordones anteriores. La imagen (fig. 1) fue confirmatoria del diagnóstico. El paciente requirió colocación de sonda vesical por alteración en el control de esfínteres. Previamente había recibido pulsos de metilprednisolona (2), sin evolución favorable. El examen físico de ingreso evidenció paraparesia asimétrica de miembros inferiores, según la escala de fuerza del Medical Research Council (MRC): plejía de miembro inferior derecho y debilidad 3/5 proximal con plejía distal en miembro inferior izquierdo, reflejos osteotendinosos (ROT) abolidos, excepto reflejo rotuliano izquierdo, el cual estaba conservado. Se constató reflejo plantar indiferente bilateral y nivel sensitivo dorsal10 (D10)-dorsal12 (D12) bilateral, con anestesia bajo dicho nivel. Se realizaron dos punciones lumbares, con resultado normal. Se solicitaron serologías virales en líquido cefalorraquídeo (LCR) mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para varicela zóster virus, virus herpes simple, virus herpes6, virus Epstein Barr y citomegalovirus. Todas resultaron negativas. VDRL no reactiva. Complemento C3 y C4 en valores normales. Como resultados positivos, en el panel autoinmune presentó anticuerpos contra antígenos RO (anti-Ro) 50 y 60 en niveles altos, y presentó anticuerpos anti-MOG. El diagnóstico se realizó mediante la utilización de inmunofluorescencia indirecta (IFI) con células transfectadas como sustrato. Durante la internación recibió tratamiento antiagregante con aspirina 100mg y pulsos con corticoides durante 3días (2,5g total), sin mejoría clínica. Se realizó una tomografía computada de tórax, pelvis y abdomen, sin poder evidenciar la presencia de lesiones tumorales. Fue evaluado por el servicio de hematología, descartando etiología hematológica. Se decidió iniciar dosis profiláctica de enoxaparina a 80mg/día y continuar con aspirina 100mg/día. Mediante la realización de una angiografía digital de médula espinal se descartó el compromiso vascular a nivel de la irrigación medular dorsal y lumbar. Se solicitó interconsulta al servicio de reumatología, quienes llevaron a cabo una biopsia de glándula salival de labio inferior, que resultó confirmatoria para síndrome de Sjögren. En conjunto, se arribó al diagnóstico de mielitis transversa anti-MOG coexistente con debut de síndrome de Sjögren, debido a los resultados de la biopsia de glándulas salivales y a la presencia de anticuerpos anti-Ro en títulos altos. Se inició terapia con prednisona oral 40mg/día (en descenso) +azatioprina 50mg/día (en ascenso) +rituximab 2g c/6meses, manteniendo kinesiología motora rehabilitadora. Posteriormente el paciente presentó mejoría de la movilidad del miembro inferior izquierdo.
Discusión
La asociación entre la mielitis transversa y el síndrome de Sjögren (SS) es poco común; sin embargo, la coexistencia entre la mielitis transversa anti-MOG y el SS es aún menos frecuente, y no existe gran cantidad de casos reportados en la literatura médica6. Se han notificado algunas presentaciones clínicas aisladas en las que se ha descrito la relación de estas patologías. Hasta el momento no se ha establecido una relación causal clara entre ambas. Se ha postulado que el SS puede actuar como un factor predisponente para la producción de anticuerpos anti-MOG, aunque los mecanismos exactos aún no están completamente esclarecidos7. Además, la presencia simultánea de estas dos condiciones puede influir en la presentación clínica y en la respuesta al tratamiento, lo cual es relevante para la planificación terapéutica8.
Resultó llamativo el hecho de que el paciente evidenció una rápida progresión del cuadro y una ausencia de respuesta a la corticoterapia, por lo que inicialmente se consideró que podía tratarse de una patología de etiología isquémica, la cual fue descartada. Esto resultó un obstáculo importante a la hora de establecer la patogénesis de la mielitis. Fueron excluidas otras posibles causas asociadas, como síndromes paraneoplásicos y enfermedades hematológicas. Posteriormente, en conjunto con el servicio de reumatología, se arribó a la asociación de su cuadro clínico con el síndrome de Sjögren.
En el presente reporte, el diagnóstico de SS se basó en la presencia de anticuerpos anti-Ro elevados y la biopsia de glándulas salivales de labio inferior positiva. El paciente presentó un puntaje de6 en los criterios diagnósticos ACR/EULAR9, confirmando la presencia de la patología (tabla 1). Se adjuntan, además, los nuevos criterios diagnósticos propuestos por el Panel Internacional MOGAD para esta entidad clínica en 2023 (tabla 2)10.
Criterios diagnósticos de síndrome de Sjögren primario según ACR/EULAR 2016
| Ítem | Score |
|---|---|
| Sialoadenitis linfocítica focal en glándula salival menor con >1 foco linfocítico en 4mm2 de tejido glandular | 3 puntos |
| Anti SSA / Ro positivo | 3 puntos |
| Puntuación de tinción ocular >5 | 1 punto |
| Test de Schirmer <5mmg / 5min en al menos 1ojo | 1 punto |
| Flujo salival sin estimular <0,1ml/min | 1 punto |
| Diagnóstico: 4 puntos o más |
Fuente: extraído de: Thorne y Sutcliffe5.
Diagnóstico de MOGAD (requiere cumplimiento de A, B y C)
| A. Evento clínico desmielinizante central | Neuritis ópticaMielitisADEMDéficits cerebrales focales o múltiplesDéficits de tronco cerebral o cerebeloEncefalitis cortical con convulsiones | ||
| B. Test Anti-MOG IgG positivo | Sustrato: células transfectadas en suero | Claramente positivo | No requieren otros datos de confirmación |
| Positivo bajoPositivo sin título reportadoNegativo pero LCR positivo | • Seronegatividad de AQP4-IgG Y• > 1 signo clínico o evidencia de lesión en RMN | ||
| Signos clínicos de confirmación o lesiones características en RMN | Neuritis óptica | • Compromiso clínico simultáneo bilateral• Compromiso longitudinal del nervio óptico (>50% de su trayecto)• Realce perineural• Edema del disco óptico | |
| Mielitis | • Mielitis longitudinalmente extensa• Lesión de los cordones centrales o signo de la H• Lesión del cono medular | ||
| Síndromes cerebrales, cerebelosos o de tronco encefálico | • Múltiples lesiones hiperintensas en T2 en sustancia blanca a nivel infratentorial o supratentorial• Compromiso de sustancia gris profunda• Lesiones hiperintensas en T2 que comprometan protuberancia, pedúnculo cerebeloso medio o bulbo raquídeo• Lesiones corticales con o sin compromiso o realce meníngeo | ||
| C. Exclusión o mejores diagnósticos, incluyendo esclerosis múltiple | |||
Fuente: extraído de Banwell et al.10.
Existe escasa bibliografía que asocie ambas patologías, de aquí la importancia del reporte de nuestro caso clínico para considerar próximos diagnósticos diferenciales.
ConclusiónComo conclusión, se debe tener en cuenta que la presentación de mielitis transversa anti-MOG puede relacionarse de manera estrecha a otras enfermedades autoinmunes y caracterizarse por una rápida progresión clínica y ausencia de respuesta a la corticoterapia, a pesar de ser esta la primera línea de tratamiento.
FinanciaciónNo se ha recibido financiación.
Conflicto de interesesNo se presentan conflictos de intereses.
