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Carta al Editor
DOI: 10.1016/j.nrl.2020.02.009
Open Access
Disponible online el 19 de Junio de 2020
Espacios de Virchow-Robin mesencefálicos y parkinsonismo: caso clínico y revisión de la literatura
Midbrain Virchow-Robin spaces and Parkinsonism: a case report and literature review
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M.O. Iridoya,
Autor para correspondencia
marinairidoy@gmail.com

Autor para correspondencia.
, P. Claverob, T. Cabadac, M.E. Errob
a Servicio de Neurología, Hospital de Zumárraga, Guipúzcoa, España
b Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario de Navarra, Instituto de investigación de Navarra (IdiSNA), Pamplona, España
c Servicio de Radiología, Complejo Hospitalario de Navarra, Instituto de investigación de Navarra (IdiSNA), Pamplona, España
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Tabla 1. Casos de eVR asociados a síndrome parkinsoniano
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La relación patogénica entre los espacios de Virchow-Robin (eVR) y el parkinsonismo no está clara1–11. Presentamos un paciente con un síndrome parkinsoniano y eVR localizados en el mesencéfalo y discutimos su relación fisiopatológica.

Varón que consulta a los 57años por temblor en la mano derecha, lentitud para realizar las actividades cotidianas y tono de voz más monótono. A los 8años sufrió una meningitis tuberculosa. En la exploración presenta un estrabismo divergente en el ojo derecho con limitación de la aducción, parálisis facial periférica derecha con sincinesias en el músculo orbicular de los labios e hipoacusia, secundario todo a la meningitis tuberculosa. Se constata facies levemente inexpresiva, temblor de reposo en el miembro superior derecho moderado, rigidez y bradicinesia leves en las extremidades derechas, marcha con disminución de braceo derecho y reflejos posturales normales. En la resonancia magnética (RM) cerebral, se encuentran unas lesiones quísticas en cerebelo, hipocampo, región caudal del estriado y mesencefálica bilateral, que se comportan como líquido cefalorraquídeo en todas las secuencias y se corresponden con dilataciones perivasculares o eVR (fig. 1A y B). Además, se aprecia una encefalomalacia temporal derecha e imágenes quísticas en el IV ventrículo que se consideran secuelas de su meningitis. La SPECT con I-123 ioflupano (DAT-scan) muestra una diminución de captación del radiotrazador en putamen bilateralmente (fig. 1C). Se instaura tratamiento con levodopa 400mg/24h con lo que mejora escasamente y al año siguiente se añade pramipexol hasta 1,57mg sin conseguir cambios clínicos relevantes. A los 2años de la primera consulta comienza con temblor postural invalidante que aparece en la extensión de extremidades sin latencia junto con temblor intencional irregular, de gran amplitud y frecuencia lenta, al coger objetos. No tiene dismetría y se comienza a apreciar en la exploración un laterocollis derecho. A los 5años del comienzo de sus síntomas empieza con desequilibrio y caídas, se constata marcha atáxica y puntuación 2/4 en el test del empujón, así como un empeoramiento progresivo del laterocollis. La distonía cervical se trata con toxina botulínica, con lo que mejora. A los 7años de la primera consulta refiere freezing de la marcha y se aprecian fenómenos de imantación al comenzar a caminar y en los giros, puntúa 4/4 en el test del empujón. Se instaura tratamiento con safinamida sin mejoría. A lo largo de la evolución, el paciente no ha referido fluctuaciones motoras ni discinesias y el temblor y la bradicinesia de extremidades han permanecido estables. Se trata por tanto de un paciente con un síndrome parkinsoniano con varias características atípicas: escasa respuesta al tratamiento dopaminérgico, en la evolución aparece pronto un temblor postural y cinético muy invalidante, así como una distonía cervical en laterocollis que empeora progresivamente. Además, a los 5años del inicio, comienza con desequilibrio, caídas, marcha atáxica y fenómenos de imantación.

Figura 1.

A) Resonancia magnética cerebral, secuencia FLAIR, corte axial, donde se aprecia una extensa encefalomalacia temporal derecha, asociada a una craniectomía (relacionado con la meningitis tuberculosa de la infancia) junto con dilataciones perivasculares en hipocampo, región caudal del estriado y mesencefálica bilateral. B) Resonancia magnética cerebral, secuencia T23D (CISS), corte sagital, donde se aprecian imágenes quísticas en el IV ventrículo y dilataciones perivasculares en el mesencéfalo. C) SPECT con I-123 ioflupano (DAT-scan) muestra una diminución de captación del radiotrazador en putamen bilateralmente.

(0,29MB).

A pesar de que no es posible descartar de forma absoluta una causa degenerativa, consideramos que algunas de las manifestaciones están influidas por la presencia de los eVR mesencefálicos. Estos espacios podrían producir un daño en estructuras como el haz dentado-rubro-talámico, por un mecanismo compresivo o isquémico, que podría explicar el temblor del paciente cuyas características recuerdan al temblor rúbrico por su gran amplitud y baja frecuencia12. La distonía cervical en forma de laterocollis podría así mismo deberse a daño estructural mesencefálico13, ya que no es un tipo de distonía cervical habitual en parkinsonismos atípicos.

Las dilataciones perivasculares, también conocidas como eVR, son espacios llenos de líquido intersticial que rodean a los vasos sanguíneos en su recorrido por el parénquima cerebral, están en continuidad con el espacio subpial y no directamente comunicados con el espacio subaracnoideo. En los últimos años se les ha atribuido un papel en el drenaje linfático cerebral14. Se desconoce el motivo exacto por el que se dilatan. Una teoría sugiere que pueden originarse tras la rotura de la permeabilidad de la pared arterial por vasculitis, por lo que en nuestro paciente pueden tener relación con el antecedente de meningitis tuberculosa. Por lo general no se consideran patológicos, sin embargo, se han descrito casos de eVR asociados a síndromes parkinsonianos, cuya relación patogénica es probable tanto cuando se localizan en el estriado como en el mesencéfalo (tabla 1). Algunos casos tienen manifestaciones clínicas de parkinsonismo atípico, como el que presentamos8,9.

Tabla 1.

Casos de eVR asociados a síndrome parkinsoniano

  n/edad de inicio (media)/sexo  Localización eVR  DATscan/ [18F]-FP-CIT PET  Respuesta a levodopa 
Laitinen et al., 2000  40/62,9/ (47-80) /28H-12M  Estriado bilateral  NR  Buena respuesta 
Krause et al. 2005  1/63/M  Mesencéfalo izquierdo  Déficit DA izquierdo  Buena respuesta 
Kim et al., 2007  1/67/H  Sustancia blanca hemisférica bilateral  NR  Pobre respuesta 
Mehta et al., 2013  1/44/M  Estriado y sustancia blanca bilateral y mesencéfalo derecho  Déficit DA bilateral  Pobre respuesta 
Omidi et al., 2014  1/52/M  Periventricular y yuxtacortical bilateral  NR  No mencionado 
Mestre et al., 2014  3/51/(41-61)/ 2H-1M  Putamen unilateral  Déficit DA unilateral  No respuesta 
Lee MS et al., 2015  1/64/H  Sustancia blanca hemisférica derecha  Normal  No mencionado 
Lee D et al., 2015  11/72 (65-80) /5H-6M  Estriado (putamen y/o caudado)  9 déficit DA bilateral/2 normal  No mencionado 
López Fernández et al., 2016  1/55/H  Estriado bilateral  Déficit DA bilateral  No instaurado 
Ferrer et al., 2017  1/80/H  Mesencefálico bilateral y tálamo derecho  NR  No mencionado 
Conforti et al., 2018  1/69/M  Estriado izquierdo  NR  Buena respuesta 
Presente caso  1/55/H  Estriado caudal y mesencéfalo bilateral  Déficit DA bilateral  Pobre respuesta 

DA: dopaminérgico; eVR: espacios de Virchow-Robin; H: hombre; M: mujer; NR: no realizado.

En conclusión, aunque los eVR suelen ser un hallazgo de neuroimagen, consideramos que pueden tener un papel patogénico cuando su tamaño y número es prominente y la localización concuerda con estructuras relacionadas con los síntomas del paciente.

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