Las cefaleas trigémino-autonómicas conforman un grupo de cefaleas caracterizadas por su elevada intensidad, unilateralidad y asociación con síntomas autonómicos ipsilaterales, tales como lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, hiperemia conjuntival y sudoración facial. La Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS) clasifica dentro de este grupo a la cefalea en racimos, la hemicránea paroxística, la hemicránea continua y la cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) o con síntomas craneales autonómicos (SUNA). Sin embargo, existen otras formas clínicas menos frecuentes que aún no han sido incluidas en la clasificación oficial.
Se presenta el caso de un paciente varón de 51 años, sin antecedentes personales ni familiares de migraña, fumador de un paquete de cigarrillos/día y consumidor de un litro de cerveza diario. Acudió al servicio de urgencias con un cuadro de cefalea hemicraneal derecha de 3 días de evolución, de carácter opresivo y continuo, con una intensidad de 6/10 en la escala numérica verbal (ENV), acompañada de hiperemia conjuntival ipsilateral.
El examen físico reveló ptosis palpebral derecha, miosis e hiperemia conjuntival ipsilateral, sin alteraciones significativas en el resto de la exploración. La analítica sanguínea no presentaba hallazgos relevantes, la resonancia magnética (RM) cerebral evidenció infartos lacunares crónicos en la región lenticular anterior y cápsula anterior izquierda, mientras que la RM cervical mostró estenosis foraminal derecha en C5-C6 sin signos de herniación discal. La angiotomografía de arterias supraaórticas e intracraneales no presentó hallazgos patológicos relevantes.
Se realizó el test de apraclonidina, observándose una mejoría significativa de la ptosis palpebral y la miosis (fig. 1), confirmándose el diagnóstico de síndrome de Horner. Dos días después del ingreso, la cefalea persistía, por lo que se instauró tratamiento con indometacina a una dosis inicial de 50mg/cada 12h, incrementándose a 75mg/cada 12h en 3 días, sin obtener respuesta analgésica. Ante la ausencia de hallazgos relevantes en los estudios de neuroimagen y analíticos, se le dio el alta hospitalaria con tratamiento con topiramato 100mg/día y naproxeno 75mg/cada 12h.
Dos semanas después, ante la falta de respuesta analgésica, se realizó una infiltración del nervio occipital mayor con 2ml de lidocaína al 2%, lo que propició una reducción significativa del dolor, con una intensidad de 1/10 en la ENV a los 7 días y resolución completa del dolor en 2 semanas. No obstante, el síndrome de Horner persistió durante 3 meses, resolviéndose de manera espontánea. Ante la presentación y evolución clínica, se estableció el diagnóstico de síndrome de long-lasting autonomic symptoms (LASH). A los 9 meses, el paciente mantenía remisión clínica.
El síndrome de LASH, descrito por Rozen en el año 20001, se caracteriza por cefalea unilateral de intensidad moderada, acompañada de síntomas autonómicos desproporcionados en relación con la intensidad del dolor. Estos síntomas pueden preceder a la cefalea y persistir tras su resolución. Actualmente, esta entidad no está incluida en la clasificación de la IHS.
El síndrome de LASH se enmarca dentro del grupo de cefaleas trigémino-autonómicas, caracterizadas por la activación bidireccional del reflejo trigémino-autonómico. En la mayoría de los casos, la activación trigeminal precede al dolor e induce la estimulación del núcleo salivatorio, que explica la aparición de síntomas autonómicos. En el caso del síndrome de LASH, esta relación se invertiría2, lo que justificaría la predominancia de los síntomas autonómicos sobre la cefalea.
En la serie de casos más extensa publicada sobre esta entidad3, se documentaron 7 casos: 2 secundarios a prolactinoma, uno postraumático y 4 de origen primario. El tiempo medio hasta el diagnóstico fue de aproximadamente 3 años. Algunos pacientes presentaron síntomas migrañosos asociados. El caso secundario a prolactinoma respondió a cabergolina, mientras que otro mejoró parcialmente con oxígeno a alto flujo. El caso postraumático respondió a indometacina y melatonina, mientras que los 4 casos primarios fueron tratados con indometacina, lo que sugiere una posible relación con la hemicránea paroxística y la hemicránea continua4. Donnet et al.5 describieron un caso relacionado con el ciclo menstrual, con respuesta completa a indometacina.
El caso presentado presenta la particularidad de que el dolor no respondió a indometacina, y mostró una mejoría significativa tras la infiltración del nervio occipital mayor. Además, los síntomas autonómicos fueron más prolongados que en los casos previamente reportados
En el diagnóstico diferencial se descartó el síndrome oculosimpático de Raeder debido a la ausencia de lesiones carotídeas o en la fosa craneal media. Asimismo, se excluyó la migraña con manifestaciones autonómicas debido a la falta de sonofobia, náuseas y vómitos, así como la hemicránea continua por la ausencia de respuesta a indometacina.
Consideramos que esta entidad, a pesar de su rareza, podría estar infradiagnosticada. Con una mayor difusión de la misma, se podría facilitar un diagnóstico precoz.
FinanciaciónDeclaramos no haber recibido ningún tipo de financiación pública y/o privada para la realización del presente trabajo.
