Buscar en
Neurología
Toda la web
Inicio Neurología Neuronopatía motora subaguda asociada a linfoma de Hodgkin
Información de la revista
Vol. 35. Núm. 7.
Páginas 517-518 (Septiembre 2020)
Vol. 35. Núm. 7.
Páginas 517-518 (Septiembre 2020)
Carta al Editor
Open Access
Neuronopatía motora subaguda asociada a linfoma de Hodgkin
Subacute motor neuronopathy associated with Hodgkin lymphoma
Visitas
...
S. Muñiz-Castrilloa,
Autor para correspondencia
sermucas@gmail.com

Autor para correspondencia.
, H. Martína, L. Ballesterosa, P. Salamab
a Sección de Neurología, Hospital Universitario Infanta Cristina, Parla, Madrid, España
b Sección de Hematología, Hospital Universitario Infanta Cristina, Parla, Madrid, España
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Tablas (2)
Tabla 1. Resumen del estudio de neurografía
Tabla 2. Principales características de los pacientes descritos con NM asociada a LH
Mostrar másMostrar menos
Texto completo
Sr. Editor:

Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP) suceden en alrededor del 1% de los pacientes con tumores sólidos, y probablemente son más infrecuentes en los cánceres hematológicos1. El SNP más comúnmente asociado al linfoma de Hodgkin (LH) es la degeneración cerebelosa, mientras que la afectación del sistema nervioso periférico es más inhabitual2. La neuronopatía motora (NM) es un cuadro raramente descrito en pacientes con LH. Presentamos un caso de esta entidad y una breve revisión.

Un varón de 82 años, sin antecedentes relevantes fue diagnosticado de LH variedad clásica tras biopsia de adenopatías cervicales. No refería ningún síntoma B. El estudio de extensión fue negativo (estadio IA). Inició 2 meses después tratamiento con adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina (ABVD). Como complicaciones presentó neutropenia y lesiones cutáneas. En 2 meses y tras 2 ciclos completos se alcanzó la remisión.

Ingresó procedente de urgencias por paraparesia rápidamente progresiva, de forma que en 8 días era incapaz de deambular de forma autónoma. No refería dolor, síntomas sensitivos ni alteración esfinteriana. En la exploración se evidenció paraparesia asimétrica de predominio izquierdo y distal, con arreflexia rotuliana y aquílea. Los reflejos miotáticos eran normales en las extremidades superiores, y los reflejos cutáneo-plantares flexores. La exploración de la sensibilidad era normal.

Las serologías (grupo herpes, VIH, borreliosis), inmunología (anticuerpos antinucleares, anti-citoplasma de neutrófilo, anti-gangliósidos) y análisis completo (incluyendo proteinograma) fueron normales. Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral y medular, normal. En la punción lumbar se obtuvo un líquido cefalorraquídeo (LCR) de características normales (glucosa 63mg/dl, proteínas 40mg/dl, leucocitos 0/mm, sin bandas oligoclonales). No se detectaron anticuerpos onconeuronales ni frente a antígenos sinápticos en suero ni en LCR. La citología del LCR fue negativa. Dos días después de su ingreso se realizó un electroneurograma (tabla 1) en el que destacaba disminución grave de las amplitudes de los potenciales motores en extremidades inferiores con latencias distales normales. No presentaba bloqueos de conducción. Los estudios de conducción sensitiva fueron normales. En el registro electromiográfico con aguja se registró un aumento de la actividad de inserción, con abundantes fibrilaciones y fasciculaciones de distribución difusa en cuádriceps, tibiales anteriores y gastrocnemios. Los potenciales de unidad motora presentaron un aumento marcado de las amplitudes y leve del índice de polifasia, y duración prolongada. El reclutamiento estaba disminuido. Se interpretó, por tanto, como neuropatía axonal motora grave con prominentes signos de denervación y reinervación. La presencia de estos últimos indica una evolución más prolongada que la referida por el paciente, y justifica la denominación de neuronopatía subaguda.

Tabla 1.

Resumen del estudio de neurografía

  Latencia (ms)  Amplitud  Velocidad (m/s) 
Tibial derecho  3,72  1,24mV  35,7 
Tibial izquierdo  S/R  S/R  S/R 
Peroneo superficial derechoa  2,8  3,8μV  39,3 
Peroneo superficial izquierdoa  3,02  3,8μV  41,4 
Sural derechoa  1,98  9,4μV  45,5 
Sural izquierdoa  2,02  7,1μV  59,4 
Mediano motor derecho  4,3  7,21mV  52,9 
Mediano sensitivo derechob  3,2  2,0μV  46,9 
Cubital motor derecho  3,58  6,81 mV  58,1 
Cubital sensitivo derechob  2,8  3,2μV  44,6 

ms: milisegundos; m/s: metros/segundo; mV: milivoltios; S/R: sin respuesta; μV: microvoltios.

a

Estudio anti-ortodrómico.

b

Estudio ortodrómico.

El paciente mejoró espontáneamente durante el ingreso. Continuó recibiendo ABVD sin radioterapia. Un mes después presentó un ligero empeoramiento neurológico, por lo que se realizó prueba terapéutica con inmunoglobulinas intravenosas (IVIG), sin respuesta. Se mantuvo neurológicamente estable durante el resto del seguimiento. Tras completar 4 ciclos y medio de ABVD desarrolló pancitopenia con neutropenia grave, shock séptico y tromboembolismo pulmonar bilateral que provocó su fallecimiento.

La NM asociada al LH es una entidad infrecuente, no recogida en el registro europeo de SNP en pacientes con linfomas2. La mayoría de los casos descritos son aislados o pequeñas series (tabla 2)3–6. Generalmente surge tras el diagnóstico del LH, incluso cuando se encuentra en remisión3. Suele afectar predominantemente a las extremidades inferiores, a nivel proximal o distal. No suele ser grave y tiende a estabilizarse o incluso mejorar sin tratamiento específico3, si bien recientemente se ha reportado una respuesta favorable a IVIG4. Las características del LCR son variables y está descrita una hiperseñal en las astas anteriores y captación de contraste en las raíces anteriores en la RM4. La anatomía patológica muestra degeneración del asta anterior de la médula, con presencia variable de elementos inflamatorios3,5,6. Todo ello sugiere que la lesión principal se encuentra en el cuerpo de las motoneuronas y no en los nervios periféricos, justificando la denominación de neuronopatía. Nunca se han descrito anticuerpos asociados.

Tabla 2.

Principales características de los pacientes descritos con NM asociada a LH

  Número/sexo (edad en años)  Diagnóstico del LH  Predominio de la debilidad  Patrón de afectación  Hiperproteinorraquia  Radioterapia  Curso clínico 
Schold et al.3  6 V/4 M (22-59)  Previo (9)  EEII (6)  Proximal (5)Distal (4)  6/10  8/10  Estable (1)Mejoría (7)Progresivo (2) 
Flanagan et al.4  M (31)  Previo  Sin predominio  Difuso  Sí  No  Mejoría 
Rowland y Schneck5  2 M (14-27)  Posterior (2)  EESS (1)EEII (1)  Distal (2)  1/2  No  Estable (1)Progresivo (1) 
Recine et al.6  M (54)  Previo  EEII  Proximal  No disponible  No  Progresivo 

EEII: extremidades inferiores; EESS: extremidades superiores; LH: linfoma de Hodgkin; M: mujer; NM: neuronopatía motora; V: varón.

La etiopatogenia de la NM asociada al LH es desconocida. La exposición a radioterapia en parte de los casos publicados3 hace que no sea posible en ellos excluirse un efecto tóxico de este tratamiento. Con respecto a la posible causalidad de ABVD, únicamente la vinblastina se ha asociado a neuropatía sensitiva de fibra fina, y nunca a neuropatías motoras7. Es probable, también, que los pacientes agrupados bajo este diagnóstico correspondan a entidades diferentes, teniendo en cuenta su variabilidad clínica y las limitaciones en cuanto a estudios complementarios de las series más antiguas. El caso que presentamos no recibió radioterapia, lo que excluye esta posibilidad etiológica. Su evolución, al menos inicialmente favorable, sugiere más un trastorno funcional potencialmente reversible que un proceso degenerativo o inflamatorio que implique la muerte de las motoneuronas. En cualquier caso, es preciso realizar un adecuado diagnóstico diferencial que excluya entidades potencialmente tratables u otras que modifiquen el abordaje terapéutico del LH.

Bibliografía
[1]
F. Graus, H. Ariño, J. Dalmau.
Paraneoplastic neurological syndromes in Hodgkin and non-Hogdkin lymphomas.
Blood, 123 (2014), pp. 3230-3238
[2]
C. Briani, R. Vitaliani, W. Grisold, J. Honnorat, F. Graus, J.C. Antoine, et al.
PNS Euronetwork Spectrum of paraneoplastic disease associated with lymphoma.
Neurology, 76 (2011), pp. 705-710
[3]
S.C. Schold, E.S. Cho, M. Somasundaram, J.B. Posner.
Subacute motor neuronopathy: A remote effect of lymphoma.
Ann Neurol, 5 (1979), pp. 271-287
[4]
E.P. Flanagan, P. Sandroni, S.J. Pittock, D.J. Inwards, L.K. Jones.
Paraneoplastic lower neuronopathy associated with Hodgkin lymphoma.
Muscle Nerve, 46 (2012), pp. 823-827
[5]
L.P. Rowland, S.A. Schneck.
Neuromuscular disorders associated with malignant neoplastic disease.
J Chron Dis, 16 (1963), pp. 777-795
[6]
U. Recine, C. Longhi, A. Pelosio, R. Massini.
An unusually severe subacute motor neuronopathy in Hodgkin's disease.
Acta Haematol, 71 (1984), pp. 135-138
[7]
S. Grimm, M. Chamberlain.
Hodgkin's lymphoma: A review of neurologic complications.
Copyright © 2019. Sociedad Española de Neurología
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos