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Vol. 33. Núm. 3.
Páginas 141-210 (Abril 2018)
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DOI: 10.1016/j.nrl.2017.01.009
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Demencia rápidamente progresiva en adulto joven como forma de presentación de panencefalitis esclerosante subaguda
Subacute sclerosing panencephalitis presenting as rapidly progressive dementia in a young adult
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R. Martinsa,
Autor para correspondencia
ritadossantosmartins@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Peresa, C. Casimirob, A. Valverdea,c
a Servicio de Neurología, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora, Lisboa, Portugal
b Servicio de Neurorradiología, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora, Lisboa, Portugal
c CEDOC, Nova Medical School, Universidade Nova de Lisboa, Lisboa, Portugal
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La panencefalitis esclerosante subaguda (PES) constituye un trastorno neurodegenerativo provocado por la infección persistente por el virus del sarampión1. Se caracteriza por deterioro cognitivo y motor progresivos, con abundantes mioclonias1,2. La forma de presentación en el adulto es rara y con manifestaciones clínicas atípicas3.

Presentamos el caso de un paciente, varón de 25 años, sin antecedentes patológicos, que desarrolla a lo largo de 3 años, alteraciones del comportamiento y defecto cognitivo. La exploración neurológica inicial presentaba defecto de atención y de funciones ejecutivas, lenguaje poco fluido, perseveración motora, apraxia ideomotora de predominio derecho, asomatognosia, agrafestesia y hemiparesia derecha. La RMCE en ese momento mostró una lesión extensa cortico-subcortical parieto-temporal izquierda y otras más pequeñas a nivel de la sustancia blanca subcortical bilateral en las secuencias T2 y FLAIR, sin captación de contraste y con estudio angiográfico normal (fig. 1: 1.a y 1.b). Los electroencefalogramas seriados evidenciaron enlentecimiento difuso, con ritmo theta en las regiones posteriores, sin actividad periódica.

Figura 1.

1.a y 1.b). RM axial FLAIR (12 meses después del inicio de los síntomas): áreas difusas hiperintensas corticosubcorticales en los lóbulos parietal y temporal. 2.a, 2.b, 3.a. y 3.b) RM axial FLAIR (26 meses y 8 años después del inicio de la clínica, respectivamente): evolución progresiva, con atrofia cerebral y de tronco severas y lesión difusa y extensa de la sustancia blanca periventricular.

(0,35MB).

La investigación realizada excluyó enfermedad priónica, encefalopatías autoinmunes, vasculopatías inflamatorias e leucoencefalopatía multifocal progresiva. Las serologías y el estudio de autoinmunidad resultaron negativos. La punción lumbar mostró una célula roja, glucosa 51mg/dl, proteínas 54mg/dl y un índice elevado de IgG de 1,74 con bandas oligoclonales detectables. La PCR en LCR para herpes simple, varicela-zóster, virus JC, Tropheryma whippeli, la serología para sífilis y la determinación de proteína 14-3-3 resultaron negativas. La investigación tumoral radiológica y mediante determinación de anticuerpos antineuronales en LCR fue también negativa.

El contexto clínico junto con los hallazgos de imagen y de laboratorio, llevaron a la sospecha de PES, que se confirmó mediante la determinación de títulos elevados de anticuerpos en sangre y LCR contra el virus del sarampión, 1:10 y 1:134, respectivamente. No existía historia previa de infección o exposición, encontrándose el paciente vacunado. En los 6 meses posteriores, la situación clínica se deterioró rápidamente, con mioclonías en forma de movimientos oculares periódicos de supraversión y convulsiones tónico-clónicas refractarias al tratamiento. La RM de seguimiento mostraron atrofia severa cerebelosa y de tronco (fig. 1: 2.a, 2.b, 3.a y 3.b). Actualmente el paciente se encuentra en estado vegetativo, con mutismo acinético.

La PES típicamente ocurre en la primera y segunda década de la vida, existiendo solo 100 casos descritos en la literatura de PES de inicio en la edad adulta4. Desde la introducción de los calendarios de vacunación, su incidencia disminuyó un 90%5. No se conoce una asociación etiológica entre la vacunación contra el sarampión y la PES. Se piensa que los casos descritos en pacientes inmunizados se relacionan con infección subclínica antes del primer año de vida1.

Como en nuestro caso, en la mayoría de casos de inicio en la edad adulta, no existe historia de infección o exposición previa al sarampión3. Los síntomas atípicos resultan también más frecuentes en estas formas2,3. Nuestro paciente desarrolló deterioro cognitivo y motor progresivo, sin mioclonias generalizadas o actividad periódica, hallazgos típicos en estadios avanzados de la enfermedad3. La detección de títulos elevados de anticuerpos en suero y LCR contra el sarampión sirve como método confirmatorio por la elevada sensibilidad, especificidad y valor predictivo positivo1,2. La muerte ocurre habitualmente entre 1-3 años desde el inicio de la enfermedad, no existiendo un tratamiento eficaz2. Los tratamientos con combinaciones de interferón alfa intratecal e isoprinosina oral en régimen de ensayo clínico, muestran una eficacia entre el 30-35% de los casos6,7. Nuestro paciente, dado el estadio avanzado de la enfermedad, no inició tratamiento.

En conclusión, el diagnóstico de la PES debe ser considerado frente a un paciente joven con deterioro cognitivo progresivo. Los síntomas atípicos son frecuentes en las formas de inicio en la edad adulta, especialmente en caso de serología e hallazgos imagenológicos compatibles.

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