Descripción del caso: Varón de 51 años que acude a nuestra consulta de atención primaria por unas "ampollas" sin contenido líquido, duras a la palpación en tronco. Refiere que son muy pruriginosas y el comienzo ha sido de forma brusca. Como antecedente destaca que hace cuatro días empezó con fiebre y odinofagia, que ha tratado con ibuprofeno por cuenta propia.

Exploración y pruebas complementarias: A la inspección podemos ver unas pápulas eritematosas-violáceas y edematizadas en el tronco que se extienden a región proximal de miembro superior. Patergia positivo con el roce del bolígrafo en la piel. La auscultación cardíaca y pulmonar es rítimica sin soplos, con murmullo vesicular conservado sin crepitantes, sibilantes ni roncus. El abdomen es no doloroso. No se palpan masas ni megalias. Los miembros inferiores no están edematizados y neurológicamente no presenta focalidad. En atención primaria se decide realizar una analítica programada para el día siguiente, objetivando una leucocitosis de 16.150 y neutrofilia, resto anodino. Ante la sospecha diagnóstica se realiza una teleconsulta con dermatología para realización de biopsia cutánea que confirme el diagnóstico. Asimismo se realiza una radiografía de tórax urgente; sin hallazgos patológicos y una ecografía preferente que descarta patología del tracto urinario o gastrointestinal.

Orientación diagnóstica: Síndrome de Sweet o síndrome neutrofílico febril agudo.

Diagnóstico diferencial: Pioderma gangrenoso, urticaria, penfigoide ampolloso, granuloma anular, síndrome paraneoplásico.

Comentario final: El síndrome de Sweet puede estar asociado a neoplasias en un 21% de los casos, como carcinoma de mama, neoplasias hematológicas así como neoplasias genitourinarias o gastrointestinales, que se descartaron con exploraciones complementarias, procesos infecciosos (como infecciones respiratorias, gastrointestinal o enfermedad inflamatoria intestinal) o toma de medicamentos como el factor estimulante de colonias de granulocitos, isotretinoína, trimetropim-sulfometoxazol, bortezomib o azatioprina. Sin embargo, en el caso de nuestro paciente la única toma farmacológica reciente fue el ibuprofeno. Su etiología sigue siendo desconocida, pero parece que puede estar mediada por una reacción de hipersensibilidad en la que pueden estar involucradas las citocinas, seguidas de la infiltración de neutrófilos. Los corticoides sistémicos son la primera línea de tratamiento en la mayoría de los casos.

Bibliografía

1. Villarreal-Villarreal CD, Ocampo J, Villarreal-Martínez A. Sweet Syndrome: A review and update. Actas Dermosifiliogr. 2016;107(5):369-437.

Palabras clave: Pápula. Neutrofilia. Fiebre.