Descripción del caso: Acudió a la consulta de Atención Primaria un varón de 75 años, sin patología previa, por aparición de varios nódulos cutáneos pruriginosos en el último mes.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración se constataron cuatro nódulos cutáneos excrecentes y eritematosos, ulcerados, de tamaño variable entre uno y cuatro centímetros, localizados en cuero cabelludo y tórax. Además, se apreciaron adenopatías laterocervicales bilaterales y esplenomegalia. Se solicitó analítica en la que se observó moderada hipergammaglobulinemia policlonal. Se solicitó TAC completo urgente en el que se objetivaron adenopatías cervicales, axilares y retroperitoneales, además de esplenomegalia homogénea de 14 cm.

Orientación diagnóstica: Ante la sospecha diagnóstica, se derivó a Hematología, donde ingresa para estudio. En el frotis de sangre periférica se observó distribución policlonal de subpoblaciones linfocitarias. En la citología de médula ósea se observó un 11,83% de células dendríticas plasmocitoides anómalas con expresión de CD4+ y parcial de CD56+. Las biopsias de nódulo cutáneo y ganglio cervical confirmaron el diagnóstico de neoplasia de células dendríticas plasmocitoide blástica con afectación cutánea, linfática y de médula ósea. Actualmente, está recibiendo tratamiento quimioterápico. Se ha realizado estudio de compatibilidad HLA de familiares, de cara a un posible trasplante de progenitores hematopoyéticos futuro.

Diagnóstico diferencial: La primera hipótesis que nos planteamos es el origen neoplásico de las lesiones, pudiendo tratarse de un linfoma cutáneo primario o afectación metastásica de otras neoplasias de origen hematológico; sin poder descartar un origen infeccioso del cuadro.

Comentario final: La neoplasia de células dendríticas plasmocitoide blástica es una neoplasia hematológica de células B, infrecuente y de curso agresivo. Suele debutar con clínica cutánea, como múltiples nódulos subcutáneos eritematosos o placas, con compromiso de la médula ósea y/o sangre periférica. Para su tratamiento se usan diversas pautas de poliquimioterapia y el alotransplante de médula ósea, siendo frecuentes las recaídas.

Bibliografía

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Palabras clave: Piel. Nódulo. Neoplasia.