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38º Congreso Nacional SEMERGEN Área Dermatología
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38º Congreso Nacional SEMERGEN
Santiago De Compostela , 26 Octubre - 29 Junio 2016
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175. Área Dermatología
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212/3515 - SÍNDROME Poliglandular Autoinmune tipo 3C

R.A. Ruiz Herreraa, B. Castaño Torrijosa, A. Bendfeldt Midencea, L.T. Pinilla Arribasa y L. Hurtado Rebollob

aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria; cMédico de Familia. Centro de Salud Barrio España. Valladolid.

Descripción del caso: Varón de 53 años. No alergias. Padre y hermano: DM tipo II, hijas: hipotiroidismo. Con: vitíligo, hernia discal. Acude por intranquilidad, temblor en manos, palpitaciones, pérdida de peso y aumento de maculas hipopigmentadas. Tras exploración física, ecográfica y analítica se diagnostica de hipertiroidismo autoinmune. Se pauta beta bloqueante y se deriva a Endocrinología.

Exploración y pruebas complementarias: TA: 110/70 mmHg, FC: 96 lpm, SatO2: 96%, peso: 79 kilos, IMC: 24,93. Piel: maculas hipopigmentadas, no segmentario, generalizado y asintomáticas. En cara, tórax, dorso de manos y pies, codos, rodillas y cicatriz posquirúrgica. Nevus con halo y leucotriquia. Mamas: ginecomastia. MMSS: temblor distal en manos. MMII: mixedema pretibial. Analítica: hemoglobina: 14,3 g/dl, leucocitos: 5,30 × 103/ul, plaquetas: 265 × 103/ul, creatinina: 0,8 mg/dl, glucosa: 97 mg/dl, sodio: 139,73 mEq/l, potasio: 5,2 mEq/l, TSH: 0,01 UUI/ml, T-4 libre: 4,07 ng/dl, T-3 libre: 11,96 pg/ml, ac-antiTSHR: 15,56 UI/L. Ecografía tiroidea del CS: glándula aumentada. Con Doppler: en imagen en “tormenta tiroidea”. En Endocrinología: Ac-antitiroglobulina: 245,50 U/ml, Ac-antitiroperoxidasa: 526,50 U/ml, ac- antiTSHR: 3,58 UI/L.

Juicio clínico: SPA tipo 3C.

Diagnóstico diferencial: SPA1, 2 y 4.

Comentario final: El síndrome poliglandular autoinmune (SPA), es un fallo funcional de glándulas endocrinas, y órganos no endocrinos, por destrucción de tejidos por inmunidad. El SPA tipo 3 es la asociación entre enfermedad tiroidea autoinmune y una o más enfermedades autoinmunes. El SPA tipo 3C es la asociación de enfermedad tiroidea autoinmune y una enfermedad de la piel. Se estima que el 3,5-4% de la población total tiene un SPA tipo 3 completo o incompleto. Debido a la alta prevalencia de formas latentes de SPA en pacientes con vitíligo se recomienda el estudio de marcador hormonal e inmunológico cada 2-3 años, para un diagnóstico precoz en pacientes de alto riesgo y en familiares de primer grado. La presencia de autoanticuerpos sin evidencia de deficiencia glandular puede preceder a la enfermedad. El éxito en el manejo de estos pacientes radica en detectar pronto la enfermedad.

Bibliografía

  1. Navarrete-Tapia U. Síndrome poliglandular autoinmune. Rev Med Hosp Gen Mex. 2013;76:144-52.

Palabras clave: Poliendocrinopatía autoinmune. Vitíligo. Hipertiroidismo autoinmune.

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