Descripción del caso: Paciente de 32 años que acude a consulta por presentar tumoración en trapecio derecho de 2 meses de evolución, no doloroso e indurado. Sin otros antecedentes médicos conocidos. Sin traumatismos previos ni cirugías previas.

Exploración y pruebas complementarias: Tumoración a nivel de trapecio derecho, indurada, bordes definidos, no dolorosa, no adherida a planos profundos. Biopsia: lesión con crecimiento de fibroblastos desorganizado en fascículos. Compatible con dermatofibrosarcoma protuberans. RMN: tumoración del tejido celular subcutáneo de la pared posterior y superior torácica derecha, sin evidencia de infiltración en profundidad.

Juicio clínico: Dermatofibromasarcoma protuberans de pared posterior y superior torácico.

Diagnóstico diferencial: Lipoma. Cicatriz hipertrófica o queloide. Diferentes sarcomas.

Comentario final: El dermatofibromasarcoma es el sarcoma más frecuente, aunque no deja de ser infrecuente. La presentación más típica es a nivel dérmico como una placa, con diferentes nódulos, que en el 10-20% relacionado con traumatismos previos, por lo que nos puede hacer pensar en cicatrices hipertróficas. El diagnóstico es eminentemente histológico, donde encontramos fascículos de fibroblastos dispuestos en remolinos. El 40-50% de los casos se presentan a nivel de tórax y espalda, el resto, con mayor frecuencia en porciones proximales de extremidades superiores. Es más frecuente en la raza negra, con mayor presentación entre los 20 y los 50 años de edad. Clínicamente se caracterizan por un crecimiento lento, indoloro. Suele presentarse como una placa única, violácea, indurada y adherida a la piel, pero no a planos profundos. Cuando la lesión evoluciona, dando un aspecto protuberante puede inducir a erro diagnóstico, interpretándose como una cicatriz hipertrófica, el crecimiento intradérmico es poco frecuente, complicando el diagnóstico. El tratamiento es quirúrgico, con extirpación con margen de la pieza y con necesidad de resección de planos profundos, incluyendo fascia muscular subyacente. Solo el 5% metastatizan, pero tiene una alta tasa de recidiva a nivel local. Inicialmente el paciente fue derivado a cirugía, por sospecha de lipoma. Sin embargo, ante los hallazgos de la anatomía patológica fue remitido a Dermatología, donde se decidió derivar al Instituto Valenciano de Oncología, para la realización de cirugía de Mosh.

BIBLIOGRAFÍA

1. Fitzpatricks. Atlas en color y sinpsis en Dermatología Clínica. Mc Graw-Hill. 5ª edición.

2. Sanmartín O, Llombart B, López-Guerrero JA, Serra C. Revisión Dermatofibrosarcoma protuberans. Actas Dermosifiliogr. 2007;98:77-87.

3. Taylor HB, Helwig EB. Dermatofibrosarcoma protuberans. A study of 115 cases. Cancer. 1962;15:717-25.