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37º Congreso Nacional SEMERGEN Área Cronicidad, dependencia y enfermedades raras
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37º Congreso Nacional SEMERGEN
Valencia, 14-17 Octubre 2015
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129. Área Cronicidad, dependencia y enfermedades raras
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160/1924 - Doctor, en ocasiones me sienta mal el aperitivo...

L. Serrano Gonzáleza, J. Fuentes Cruzadob, J.M. Molina Ramosa, M.A. Martínez Monteroa, B. Navalón Martíneza, P. Fayerman Rogeroa, A.M. Parrella Martín-Gameroc, S. Berbel Leónc, S. Sánchez Lozanoc y M. Medina Sampedroa

aMédico de Familia. Centro de Salud Villaviciosa de Odón. Villaviciosa de Odón. Madrid. bMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Villaviciosa de Odón. Villaviciosa de Odón. Madrid. cMédico de Familia. Centro de Salud Gregorio Marañón, Alcorcón, Madrid.

Descripción del caso: Varón de 74 años, AP: hipertensión arterial (enalapril 10 mg/d, amlodipino 5 mg/d), gastritis crónica antral y ERGE con esofagitis (lansoprazol 15), adenocarcinoma de próstata en estadio de resolución, vitíligo. No ha presentado reacciones adversas a medicamentos conocidas ni AF o AP desde el punto de vista alergológico. IQ: prostatectomía radical. En tres ocasiones y coincidiendo con la ingesta de un aperitivo de cerveza con patatas fritas ha sufrido episodio brusco de oscurecimiento visual, fotopsias, presión ocular y cefálica, mareo con palidez, sudoración fría y opresión precordial de unos 10-15 minutos de duración. Se registró AMPA de 60/40. En la 3ª ocasión tuvo además prurito oral y palmar con urticaria generalizada y AMPA 70/35.

Exploración y pruebas complementarias: La exploración física es anodina en el momento de consulta, sin lesiones cutáneas, salvo placas de vitíligo dispersas. Las interconsultas a cardiología (eco TT y Holter normales) y neurología (eco doppler TSA y CT craneal normales) descartan etiología por su parte. Estudio alergológico: test cutáneos positivos a leche de vaca, B-lactoglobulina, caseína, clara y yema de huevo, ovoalbúmina y ovomucoide; CAP + cebada 1,76. Test de provocación a leche, huevo y cebada negativos. Triptasas séricas elevadas en tres determinaciones al azar (21,4-23,5-22,2 ug/l) DEXA: osteopenia en cuello femoral. Aspirado y biopsia de médula ósea: 0,35% de mastocitos, 8% CD25+.

Juicio clínico: Mastocitosis sistémica indolente sin lesión cutánea con baja carga mastocitaria que cursa con anafilaxia idiopática. Sensibilización subclínica a huevo, leche y cebada.

Diagnóstico diferencial: Feocromocitoma, tumor carcinoide. Anafilaxia de cualquier origen.

Comentario final: Ante episodios clínicos abigarrados de inicio repentino que cursan con hipotensión o presíncope, sin otra causa que lo justifique en varones con osteopenia/osteoporosis, sin lesiones cutáneas, se debe sospechar una mastocitosis sistémica. La determinación de triptasa sérica es clave, si los niveles permanecen elevados > 20 ug/l pasadas varias semanas es prioritario realizar biopsia de médula ósea. El diagnóstico precoz puede evitar situaciones que desencadenen un shock a los pacientes afectados.

BIBLIOGRAFÍA

1. Escribano L, González de Olano D, de la Hoz Caballer B, Esteban López I. Mastocitosis: guías para su diagnóstico y tratamiento. Tratado de Alergología. Madrid: Ergon; 2007. p. 1241-62.

2 . Magliacane D, Parente R, Triggiani M. Current concepts on diagnosis and treatment of mastocytosis. Transl Med Unisa. 2014;8:65-74.

3. Pardanani A. Systemic mastocytosis in adults: 2013 update on diagnosis, risk stratification and management. Am J Hematol. 2013;88(7):612-24.

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