Descripción del caso: Paciente de 35 años de edad, fumador 14 paquete/año, sin otros hábitos tóxicos, que consulta por dolor costal izquierdo a nivel de las costillas flotantes de un día de evolución que aumenta con los movimientos o con la presión sobre la zona, sin desencadenante conocido. No disnea No antecedentes familiares de interés. Antecedentes patológicos de: timpanoplastia y dismorfia septal. Hipertrigliceridemia e hiperuricemia. Episodio de uveítis en 2004. Uretritis en 2011. Cólico nefrítico con expulsión de cálculo en 2013. Cuadro de granuloma anular en manos en 2016, autolimitado. Cuadros de bronquitis aguda 1-2 al año que le duran 4-5 días.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, afebril. Exploración cardio respiratoria normal con saturación 100%. Abdomen con esplenomegalia. Peso 79KG. TA 153/89. Rx tórax: patrón fibroenfisematoso con engrosamiento del hilio derecho con banda de atelectasia local con dos grandes bullas enfisematosas en ambos vértices. TAC torácico: múltiples adenopatías calcificadas mediastínicas, hiliares bilaterales y esofágicas. Múltiples ganglios supraclaviculares de medidas en el límite de la normalidad. Cambios muy severos de enfisema centrolobulillar y paraseptal de claro predominio en campos superiores. Múltiples nódulos centrolobulillares y en tree in bud bilaterales en relación a proceso inflamatorio/infeccioso. Esplenomegalia. Analítica: hemoglobina 13, fibrinógeno elevado, discreta hipepotasemia. Filtrado glomerular de 36,2, alfa1 antitripsina elevada PCR elevada, enzima de conversión angiotensina (ECA) elevado, ANA y antiDNA negativos HIV negativo. espirometria: FVC (l) 5,17 (89%) FEV1 (l) 2,95 (63%) MFev1/MFvc (%) 57,06 PBD negativa. Broncoscopia: mucosa de ambos arboles bronquiales (predominio en ambos lóbulos superiores y bronquio intermediario) y tráquea de aspecto granular. Resultados microbiológicos, y citológicos no concluyentes: tinción Z Neelsen: negativa.

Juicio clínico: Se orienta el cuadro como posible sarcoidosis. Los criterios diagnósticos son: a) presencia de un cuadro clinicorradiológico compatible: fibrosis-enfisema pulmonar, ECA elevados, uveítis, uretritis, granuloma anular; b) demostración de granulomas no caseificantes en uno o más órganos con tinciones y cultivos para micobacterias y hongos negativos; c) exclusión de otras enfermedades granulomatosas o de reacciones granulomatosas locales, y d) evolución clínica compatible.

Diagnóstico diferencial: El diagnóstico diferencial se ha de establecer con las enfermedades granulomatosas. Siempre deben excluirse enfermedades infecciosas, en especial las causadas por micobacterias. También hay considerar reacciones sarcoideas asociadas al cáncer, ya sea en los ganglios linfáticos de drenaje de determinados carcinomas y linfomas. En el 15-20% de las muestras histológicas con granulomas no es posible filiar la etiología.

Comentario final: La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica granulomatosa de causa desconocida que afecta adultos jóvenes de mediana edad. Se manifiesta con linfadenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar y lesiones oculares y de piel. Sin embargo, también puede comprometer, otros órganos (hígado bazo, nodos linfoides, corazón, riñón aunque con menor frecuencia. En este caso, llama la atención la ausencia de sintomatología clínica con un estado general conservado. En estos momentos se está pendiente de la confirmación histológica de los granulomas y de la valoración por Nefrología.

Bibliografía

1             Mañá J. Sarcoidosis. Med Clin (Barc). 2001;116:307-11.