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Vol. 46. Núm. 3.
Páginas 214-215 (Abril 2020)
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Vol. 46. Núm. 3.
Páginas 214-215 (Abril 2020)
Carta clínica
DOI: 10.1016/j.semerg.2019.08.001
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Síndrome de DRESS
DRESS syndrome
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D. Pedrazas Lópeza, B. de Pablo Márquezb,
Autor para correspondencia
bernatdepablo@gmail.com

Autor para correspondencia.
, D. García Fonta
a Medicina Familiar y Comunitaria, Hospital Universitari Mutua Terrassa, Terrassa, Barcelona, España
b Medicina Familiar y Comunitaria, Equips d’Atenció Primària Abrera, Abrera, Barcelona, España
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Presentamos el caso de una mujer de 29 años sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos, y con los siguientes antecedentes patológicos: mononucleosis infecciosa a los 17 años y enfermedad inflamatoria pélvica a los 28 años de edad.

La paciente inició un cuadro compatible con neuralgia del trigémino diagnosticada de probable etiología migrañosa y se inició tratamiento con carbamazepina 200 mg/24h/14 días. Tras acabar el tratamiento la paciente presentó exacerbación del dolor de la neuralgia requiriendo aumento de dosis de carbamazepina a 200mg/12h. También se añadieron antiinflamatorios e hidrocloruro de flunarizina 5mg/24h, con lo que presentó mejoría sintomática posterior.

Tras el episodio, la paciente consultó a su médico de familia por malestar general inespecífico y astenia de días de evolución, negando fiebre ni cuadro tóxico.

La exploración física fue anodina por lo que se dieron normas de reconsulta y tratamiento sintomático.

La paciente consultó en los siguientes días diversas veces a urgencias de atención primaria y urgencias hospitalarias, refiriendo los mismos síntomas y siempre con exploración física anodina.

Finalmente, consultó a urgencias hospitalarias tras la aparición de fiebre y un exantema macular a nivel de región malar, respetando el surco nasogeniano (fig. 1), exantema papular generalizado que afectaba palmas y plantas (fig. 2) con tendencia a la confluencia formando grandes placas en la región del escote (fig. 1).

Figura 1.

Exantema macular a nivel de región malar, respetando el surco nasogeniano, exantema papular confluente en región de escote.

(0,08MB).
Figura 2.

Exantema papular generalizado que afecta palmas y plantas.

(0,07MB).

El abdomen estaba blando y depresible, peristaltismo conservado, doloroso a la palpación profunda en el hipocondrio derecho, con defensa y signo de Murphy positivo.

Se palparon adenopatías de 1cm de diámetro, blandas, bilaterales a nivel de la región inguinal, región axilar izquierda, cervicales y retroauriculares.

Ante los hallazgos se realizó analítica donde destacaba leucocitosis con eosinofilia y linfocitosis con linfocitos activados en sangre periférica, reactantes de fase aguda elevados, transaminitis (5 veces el valor normal), patrón de colestasis con hiperbilirrubinemia. La coagulación era normal. Se solicitaron serologías víricas que fueron negativas y radiografía de tórax que resultó normal.

Se orientó el caso como síndrome de DRESS secundario a carbamazepina, se suspendió el tratamiento y se inició tratamiento con prednisona 60mg/día y fórmula tópica con triamcinolona al 0,1%/2 veces al día.

Para el dolor de la neuralgia del trigémino se inició tratamiento con tramadol.

El cuadro mejoró progresivamente hasta la desaparición de la clínica (fig. 3).

Figura 3.

Mejoría de las lesiones cutáneas tras la supresión de la carbamazepina y la administración de corticoides.

(0,06MB).

La reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms [DRESS], por sus siglas en inglés), es una reacción adversa potencialmente letal e inducida por medicamentos. Su diagnóstico es un reto debido a la diversidad de lesiones cutáneas que puede causar y los órganos comprometidos.

Inicialmente se relacionó con difenilhidantoína y anticonvulsionantes, pero posteriormente se ha descrito casos con gran variedad de medicamentos: antibióticos, barbitúricos, antiinflamatorios no esteroideos, antidepresivos, inhibidores de la enzima conversora de angiotensina, betabloqueantes, sales de oro y ranitidina1.

La hipereosinofilia, el compromiso renal o hepático, la fiebre y la presencia de linfadenopatías se han relacionado de manera significativa con este diagnóstico. La incidencia se estima en rangos que van de uno en 1.000 hasta uno en 10.000 en personas con exposiciones a medicamentos2. Uno de los fármacos que más se ha relacionado con el síndrome de DRESS es el alopurinol, que además tiene características propias, como la ausencia de adenopatías o una mayor afectación renal3.

Una característica relevante es la aparición de los síntomas 2 a 6 semanas después del contacto con el fármaco y la posible persistencia de los síntomas, a pesar de la descontinuación del tratamiento.

La mortalidad aproximada es del 10%, relacionada principalmente con el compromiso de órganos y lo más frecuente es insuficiencia hepática, falla renal y neumonitis intersticial. La patogénesis del DRESS no es del todo conocida. Se han implicado diferentes mecanismos como defectos en los procesos de detoxificación que llevan a la formación de metabolitos reactivos, reacciones inmunológicas secundarias, acetilación lenta y reactivación del virus del herpes 6 (HHV6). Recientemente, la reactivación del HHV6 se ha propuesto como marcador diagnóstico para DRESS4,5.

En cuanto al manejo de la enfermedad, en primer lugar, siempre se debe suspender el medicamento sospechoso, y el tratamiento farmacológico se basa principalmente en la descripción de casos, pues no existen estudios aleatorizados que permitan marcar una pauta clara. Los corticoides parece que mejoran los síntomas en diversos casos descritos. Según algunos autores los corticoesteroides tópicos son útiles para las lesiones cutáneas, reservándose los corticoides sistémicos para casos de mayor gravedad. El corticoesteroide más utilizado ha sido la metilprednisolona6.

Se han descrito casos de reaparición de los síntomas tras la suspensión de la medicación de forma precoz.

Confidencialidad de datos

Se ha contado con el consentimiento del paciente y se han seguido los protocolos de los centro de trabajo sobre tratamiento de la información de los pacientes.

Bibliografía
[1]
S. Robert.
Exanthematous drug eruptions.
N Engl J Med, 366 (2012), pp. 2492-2501
[2]
S.H. Kardaun, P. Sekula, L. Valeyrie-Allanore, Y. Liss, C.Y. Chu, D. Creamer, RegiSCAR study group, et al.
Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS): An original multisystem adverse drug reaction Results from the prospective RegiSCAR study.
Br J Dermatol, 169 (2013), pp. 1071-1080
[3]
López-Villaescusa M.T., M. Rodríguez-Vázquez, M.E. Gómez-Sánchez, R. Vera Berón.
A patient with erythroderma desquamativa and eosinophilia [Article in Spanish].
Semergen, 39 (2013), pp. 242-243
[4]
A. Sekiguchi, T. Kashiwagi, A. Ishida-Yamamoto, H. Takahashi, Y. Hashimoto, H. Kimura, et al.
Drug-induced hypersensitivity syndrome due to mexiletine associated with human herpes virus 6 and cytomegalovirus reactivation.
[5]
P. Cacoub, P. Musette, V. Descamps, O. Meyer, C. Speirs, L. Finzi, et al.
The DRESS syndrome: A literature review.
Am J Med, 124 (2011), pp. 588-597
[6]
M. Garcia, J. Valencia.
Síndrome de DRESS: presentación de un caso clínico.
Medicina UPB, 35 (2016), pp. 45-51
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