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Vol. 33. Núm. 1.
Páginas 31-33 (Enero 2007)
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Vol. 33. Núm. 1.
Páginas 31-33 (Enero 2007)
DOI: 10.1016/S1138-3593(07)73842-X
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Arteriolopatía urémica calcificante o calcifilaxia
Uremic calcific arteriolopathy orcalciphylaxis
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P. García Villasura, E. Arranz Martíneza, A. Ruiz Garcíaa, M. Angulo Ardoya
a M??dicos de Familia. Unidad de L??pidos y Prevenci??n Cardiovascular. ??rea 10 Atenci??n Primaria IMSALUD. Madrid. Espa??a.
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Tabla 1. Mecanismos implicados en la calcifilaxia
Tabla 2. Pruebas de laboratorio
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La calcifilaxia constituye una entidad diferenciada de las calcificaciones metastásicas de los tejidos blandos en la insuficiencia renal crónica. Se trata de una calcificación de la capa media de las arterias de pequeño calibre que termina originando úlceras necróticas de predominio en miembros inferiores. El diagnóstico se realiza por biopsia profunda. El desbridamiento de estas heridas junto con la antibioterapia para prevenir la sobreinfección y la sepsis constituyen la base más eficaz en el manejo de estas lesiones. El pronóstico es desalentador pues la sepsis puede provocar la muerte hasta en un 80% de los pacientes en los 9 meses siguientes al diagnóstico.
Palabras clave:
arteriolopatía urémica calcificante, calcifilaxia, Atención Primaria
Calciphylaxis is a disease differentiated from metastatic calcifications of the soft tissues in chronic kidney failure. It is a small artery disease with medial calcification that finally causes necrotic ulcers, mainly on the lower limbs. Diagnosis is based on deep biopsy. Cleaning the cutaneous ulcers along with antibiotic treatment to prevent infection and secondary sepsis is the most effective management of these lesions. Its prognosis is discouraging because sepsis can cause death in up to 80% of the patients within nine months following the diagnosis.
Keywords:
calcific uremic arteriolopathy, calciphylaxis, Primary Health Care
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INTRODUCCIÓN

La calcificación es el proceso por el que un tejido se endurece por depósito de sales de calcio. La calcificación puede ser distrófica ­depósito de calcio en tejidos anormales (tejido cicatricial, placas ateroscleróticas), sin anomalías de calcio sanguíneo­, o metastásica ­depósito de calcio en los tejidos normales como consecuencia de una alteración en el metabolismo fosfocálcico.

En la insuficiencia renal crónica se disminuye el aclaramiento renal de fosfato produciendo hiperfosfatemia. Además, la síntesis de 1,25-dihidroxicolecalciferol a partir de 25-colecalciferol es deficiente, disminuyendo la absorción intestinal de calcio y produciendo hipocalcemia, la cual estimula la producción de parathormona (PTH) ocasionando un hiperparatiroidismo secundario. El aumento de PTH causa resorción ósea y movilización de calcio y fosfato a la sangre que normaliza la calcemia, pero a expensas de favorecer la hiperfosfatemia1. Cuando el producto fosfocálcico es superior a 70 mg/dl o 6,5 mmoles se producen calcificaciones metastásicas de cristales de hidroxiapatita que afectan preferentemente a los vasos sanguíneos, riñones, pulmones, mucosa gástrica, córnea, conjuntiva ocular, miocardio, válvulas cardíacas y tejido subcutáneo1,2.

Estas calcificaciones metastásicas son de dos tipos: la calcificación nodular benigna y la calcifilaxia3. La calcificación nodular benigna se caracteriza por el depósito de sales cálcicas en la piel y tejido subcutáneo de zonas periarticulares sin necrosis tisular asociada, cuyas lesiones desaparecen con la normalización de los niveles de calcio y fósforo. En la calcifilaxia se produce una calcificación de la capa media de las arterias de pequeño tamaño y arteriolas de la dermis y tejido subcutáneo con fibrosis endovascular, paniculitis, necrosis grasa con o sin microtrombos. La incidencia en pacientes hemodializados es del 1% anual y su prevalencia es del 4,1%4,5.

Se presenta en forma de nódulos y placas violáceas dolorosas sobre un eritema moteado parecido a la livedo reticularis, que evoluciona a úlceras necróticas. La localización puede ser distal a rodillas (piernas, pies y dedos) o proximal (muslos, nalgas y abdomen), esta última menos frecuente y de peor pronóstico1. Existen múltiples factores favorecedores o desencadenantes de la calcifilaxia (tabla 1). El término calcifilaxia (calciphylaxis) hace referencia a la atracción del calcio hacia los tejidos como respuesta a la administración de un agente desencadenante, después de producir estado de hipersensibilidad6. En 1962 Selye7 creó un modelo experimental que produjo calcificación sistémica de forma análoga a este síndrome en ratas nefrectomizadas, pero no fue hasta 1976 cuando Gipstein et al8 reconocieron la importancia clínica de este síndrome.

EXPOSICIÓN DEL CASO

Paciente varón de 78 años de edad que presenta, como antecedentes de interés, hipertensión arterial, una cirugía previa de hepatocarcinoma secundario a hepatitis por el virus de la hepatitis C (VHC), cirrosis e insuficiencia renal crónica, en diálisis desde enero de 2002. Estaba siendo tratado con bromazepam, espironolactona, amlodipino, colchicina y suplementos de calcio.

En agosto de 2004 el paciente desarrolla una lesión ulcerosa en tercio distal de miembro inferior derecho. Acude a urgencias hospitalarias en dos ocasiones y posteriormente a nuestra consulta. Inicialmente se inician curas ambulatorias y tratamiento domiciliario con Iruxol® y apósitos hidrocoloides sin observar mejoría.

El paciente vuelve a consultar por aparición de lesiones ampollosas sobre la úlcera. Es derivado al dermatólogo, que sugiere realizar diagnóstico diferencial entre pseudoporfiria y calcifilaxia. Se realiza una biopsia de la lesión, compatible con esta última posibilidad. Falleció a los dos meses por fracaso renal.

DISCUSIÓN

La calcifilaxia puede ser separada del amplio espectro de calcificaciones metastásicas de los tejidos blandos por sus características1. La presencia de pulsos periféricos ayuda a distinguir la calcifilaxia distal de la enfermedad aterosclerótica periférica9.

La confirmación diagnóstica es histológica y sirve para diferenciarla de enfermedades como: celulitis, pioderma gangrenoso, vasculitis, conectivopatías, calcinosis, coagulopatías, crioglobulinemia, endocarditis bacteriana, síndrome posflebítico y enfermedad arteriosclerótica periférica. La biopsia debe ser incisional profunda ya que las calcificaciones no son uniformes, por lo que el punch-biopsia puede ser negativo10. Las pruebas de laboratorio aunque no son específicas pueden ayudarnos al diagnóstico (tabla 2).

El manejo de la calcifilaxia es multifactorial. Es fundamental el desbridamiento de las heridas, así como el uso de antibioterapia sistémica para evitar la sobreinfección y sepsis. Se deben suspender los tratamientos con corticoides y las terapias parenterales. Hay que normalizar el producto fosfocálcico con niveles de calcio y fósforo por debajo de lo normal: restricciones dietéticas, quelantes del fosfato de aluminio en vez del carbonato cálcico, suspender los compuestos de vitamina D, y hemodiálisis diaria con baño bajo en calcio (menos de 2,5 meq/l)9. El uso de anticoagulantes es controvertido pues pueden desencadenar la calcifilaxia11.

Debido a que los resultados de la paratiroidectomía son a menudo insatisfactorios, ésta ha quedado reservada para aquellos con hiperparatiroidismo severo (PTH mayor de 600 µmol/ml) refractario a tratamiento médico9. Se ha descrito el tratamiento con oxígeno hiperbárico para favorecer la proliferación de fibroblastos, producción de colágeno y angiogénesis12.

Las lesiones pueden terminar en gangrena cutánea resistente al tratamiento y precisar amputación. Los pacientes con afectación interna pueden desarrollar hemorragia gastrointestinal e infartos de órganos vitales. El pronóstico es desalentador pues la mayoría de los pacientes fallecen por sepsis de origen cutáneo. La mortalidad sigue siendo del 60 al 80%, con una vida media de 9 meses, independientemente de realizar tratamiento médico o quirúrgico1.

Con este caso se pretende que desde la consulta de Atención Primaria se realice un diagnóstico diferencial  de las úlceras necróticas de evolución tórpida, teniendo en cuenta que aunque las producidas por arteriosclerosis vascular periférica son mucho más prevalentes, no debemos olvidar que el manejo precoz de las lesiones cutáneas producidas por la calcifilaxia evitará la sobreinfección y la sepsis, mejorando el pronóstico de estos pacientes.


Correspondencia:

A. Ruiz García.

Centro de Salud Las Ciudades.

C/ Palestina s/n. 28903 Getafe. Madrid. España.

Correo electrónico: aruiz.gapm10@salud.madrid.org

Recibido el 30-08-05; aceptado para su publicación el 01-02-06. 

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