Nariz en silla de montar

Varón de 72 años diagnosticado de vasculitis asociada a PR3-ANCA tipo granulomatosis con poliangeitis (GPA), que comenzó con afectación otorrinolaringológica (rinorrea y sinusitis), pulmonar (ulceraciones traqueobronquiales y hemoptisis sin hemorragia alveolar) y afectación renal, consistente en glomerulonefritis proliferativa extracapilar pauci-inmune. El enfermo presentó al comienzo una lesión muy característica de la enfermedad conocida como «nariz en silla de montar» (fig. 1). La afectación se produce por la inflamación de la mucosa y el cartílago nasal, pudiendo incluso ocasionar la perforación del tabique y generar una fístula con la órbita sinusal o el seno palatino. Esta lesión es muy específica de la GPA, encontrándose hasta en el 50% de los pacientes según algunas series. Puede aparecer como manifestación inicial de la enfermedad, siendo limitada y con mejor pronóstico, o de manera concomitante con otras afectaciones orgánicas. Clínicamente suele cursar con rinorrea purulenta, epistaxis e hiposmia. El diagnóstico diferencial de esta lesión incluye otras entidades como son la policondritis recidivante, la neoplasia del seno paranasal, el linfoma de la línea media, la sífilis congénita, la sarcoidosis o la lepra. El manejo es médico, propio de la enfermedad sistémica, con esteroides y otros inmunosupresores, siendo reservada la cirugía de reconstrucción nasal para los casos severos. Es importante reconocer este tipo de lesión y realizar un adecuado diagnóstico diferencial teniendo en cuenta sus múltiples etiologías y sus repercusiones estéticas y funcionales.

Figura 1