Miocardiopatía hipertrófica asociada a membrana subaórtica

Presentamos el caso de un varón de 51 años con antecedente de miocardiopatía hipertrófica obstructiva que fue diagnosticada a los 32 años de edad. Portador de desfibrilador desde 2011 en prevención primaria por la presencia de factores de riesgo de muerte súbita: episodio sincopal, caída de presión arterial durante prueba de esfuerzo y episodios de taquicardia ventricular no sostenida en monitorización electrocardiográfica ambulatoria. Se realizó estudio genético mediante panel básico de variantes patogénicas en genes relacionados con miocardiopatía hipertrófica, con resultado negativo. Se muestran imágenes de ecocardiograma transtorácico realizado al inicio de su diagnóstico que muestra hipertrofia ventricular izquierda y gradiente dinámico obstructivo en tracto de salida de ventrículo izquierdo (fig.1A, B, flecha roja). El paciente realiza tratamiento crónico con bisoprolol. En una revisión rutinaria nos refirió disnea de moderados esfuerzos, realizándose nuevo ecocardiograma transtorácico, en el que además de los hallazgos ya conocidos, destacó una curva Doppler transaórtica indicativa de obstrucción fija, a pesar de presentar una apertura valvular aórtica adecuada (fig.1C, D, flecha amarilla). Esta observación nos llevó a sospechar la existencia de membrana subaórtica, que se confirmó mediante ecocardiograma transesofágico (fig.1E, F, flecha azul. Vídeos 1 y 2 del material suplementario). Se detectó también insuficiencia valvular aórtica leve-moderada secundaria (fig.1G, flecha blanca. Vídeo 2 del material suplementario). Actualmente, se encuentra a la espera de valoración por cirugía cardiaca con vistas a intervención quirúrgica.

Figura 1

A pesar de que la miocardiopatía hipertrófica y la membrana subaórtica se consideran entidades separadas, se han descrito casos infrecuentes de coexistencia, lo que representa un desafío diagnóstico. Estos pacientes presentan mayor riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca, por lo que el diagnóstico adecuado es de suma importancia. La ecocardiografía es la técnica clave para demostrar los factores anatómicos y los aspectos hemodinámicos que explican la obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo.