Las dermatosis neutrofílicas comprenden enfermedades inflamatorias cutáneas caracterizadas histológicamente por infiltrados neutrofílicos1. La hidradenitis neutrofílica ecrina es una dermatosis neutrofílica infrecuente, limitada en el tiempo y asociada a tratamientos quimioterápicos y, menos frecuentemente, a neoplasias hematológicas, infecciones y fármacos2.
Se trata de un varón de 69 años exfumador con antecedentes personales de hipercolesterolemia en tratamiento y neutropenia. Presentaba placas eritematovioláceas confluyentes en los hombros, la región escapular y la zona lumbar (fig. 1) de 3 días de evolución, asociadas a síndrome constitucional durante el último mes. Dos semanas antes había padecido un cuadro febril amigdalar que se trató con amoxicilina/ácido clavulánico, diclofenaco y omeprazol. Se realizó biopsia cutánea con diagnóstico clínico inicial de síndrome de Sweet y se administró prednisona 60mg/día en pauta descendente. El estudio anatomopatológico mostraba una destrucción de un gran número de glándulas ecrinas con daño citolítico del epitelio secretor y excretor junto con signos regenerativos y aisladas mitosis acompañada de infiltrado neutrofílico limitado a dichas glándulas. La dermis reticular estaba respetada. Asociaba, además, una afectación de los vasos tanto superficiales como profundos con necrosis fibrinoide de la pared, que se acompañaban de un infiltrado de linfocitos de aspecto maduro. El componente linfoide resultó CD45 positivo, CD5 positivo, aislados linfocitos que expresaban CD20 y negativo para CD34, mieloperoxidasa y c-kit. Por tanto, el resultado anatomopatológico fue de hidradenitis neutrofílica ecrina y vasculitis necrosante sin evidencia de signos de infiltración leucémica. Se realizaron cultivos microbiológicos que resultaron negativos y en la analítica se detectó anemia y persistencia de neutropenia, por lo que se realizó un medulograma que fue diagnóstico de anemia refractaria con exceso de blastos tipo-2. Por consiguiente, comenzó tratamiento con azacitidina subcutánea.
La hidradenitis neutrofílica ecrina se ha asociado clásicamente a tratamientos quimioterápicos con citarabina y antraciclinas, no obstante, también se ha descrito en relación con neoplasias hematológicas ?sobre todo con leucemia mieloide aguda y raramente con síndromes mielodisplásicos?, tumores sólidos y fármacos como acetaminofeno (paracetamol), antirretrovirales (zidovudina y estavudina), factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), cetuximab y minociclina, entre otros1–5. Sin embargo, no se han registrado casos con augmentine, omeprazol o diclofenaco, fármacos que el paciente tomó.
Clínicamente se caracteriza por pápulas y placas eritematoedematosas en el tronco, la cara y las extremidades, así como presencia de fiebre y neutropenia, lo cual plantea un diagnóstico diferencial con el síndrome de Sweet ?que asocia neutrofilia? e infecciones como celulitis, embolismo fúngico o bacteriano1,2. Por consiguiente, nos veremos obligados a realizar una biopsia cutánea, tomar muestras para cultivos microbiológicos e incluso pautar tratamiento empírico con antibióticos1,5. Otras posibilidades diagnósticas hubieran sido una leucemia cutis, una toxicodermia o incluso una colagenosis. El estudio anatomopatológico, por tanto, es diagnóstico, mostrando a nivel glandular ecrino un infiltrado neutrofílico, pudiendo estar ausente en neutropenias severas, y necrosis de dicho epitelio1,3. Una vez diagnosticado, no requiere tratamiento, pero es cierto que los corticoides pueden acortar la duración de las lesiones y aliviar el dolor1,2.
En conclusión, se presenta un caso de hidradenitis neutrofílica ecrina asociada a neutropenia que precede al diagnóstico de un síndrome mielodisplásico (anemia refractaria con exceso de blastos tipo-2), neoplasia hematológica infrecuentemente relacionada1–4. Además, destaca la asociación a vasculitis necrosante, hallazgo infrecuente tanto en el Sweet como en el NEH1, y la presencia de neutropenia en ausencia de tratamiento quimioterápico previo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
