Trasplante cardiaco y hepático secuencial por polineuropatía amiloidótica familiar

Resumen

Fundamento y objetivo

El trasplante hepatocardíaco combinado por polineuropatía amiloidótica familiar (PAF) es el tratamiento de elección para los pacientes con cardiomiopatía asociada a PAF. Sin embargo, hay aspectos controvertidos, como la realización de los 2 trasplantes de forma simultánea o secuencial y la posibilidad de trasplante dominó en esta situación. La mayor parte de los casos publicados se han realizado de forma simultánea, requiriendo generalmente el uso de bypass venovenoso y sin utilizarse en muchos casos el hígado del paciente con PAF como injerto para un trasplante dominó.

Pacientes y método

Presentamos 3 casos de trasplante secuencial cardíaco y hepático por PAF realizados en nuestro centro. Ninguno de los 3 casos presentó complicaciones intraoperatorias ni posoperatorias destacables.

Resultados

Se discuten los 3 casos y la literatura médica, haciendo especial énfasis en las indicaciones del trasplante secuencial en esta situación, del trasplante dominó y el papel de la elastografía hepática en este contexto.

Conclusión

En nuestra experiencia, el trasplante cardíaco y hepático realizado de forma consecutiva a un paciente con PAF es posible y seguro. Permite mantener la hemodinámica y el uso del hígado del paciente con PAF como injerto dominó, hecho fundamental, dada la escasez de injertos.

Abstract

Background and objective

Combined heart and liver transplantation for familial amyloid polyneuropathy (FAP) is currently the best treatment for patients with cardiomyopathy related to FAP. However, its optimal timing and the possibility of domino liver transplantation in this setting remain under discussion. Most such cases in the medical literature have been performed simultaneously, although many of them have required the use of veno-venous bypass and the majority have not used the liver as a graft for domino liver transplantation.

Patients and method

We report 3 cases of non-Val30Met mutation that underwent sequential heart and domino liver transplantation at our institution.

Results

We describe the 3 cases and the medical literature, with special attention to the reason for sequential heart and liver transplantation, the role of transient elastography in this setting, and the feasibility of domino liver transplantation.

Conclusion

In our experience, combined heart and liver transplantation is a feasible but challenging procedure for patients with FAP. Performing the procedure sequentially rather than simultaneously seems safer and easier, both technically and hemodynamically. More importantly, such an approach allows the use of livers from FAP patients as grafts for domino liver transplantation.