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Vol. 122. Núm. 6.
Páginas 223-226 (Febrero 2004)
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Vol. 122. Núm. 6.
Páginas 223-226 (Febrero 2004)
Síndrome de Miller-Fisher: hallazgos clínicos, infecciones asociadas y evolución en 8 pacientes
Miller-Fisher syndrome: clinical features, associated infections and evolution in 8 cases
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Juan Jesús Rodríguez Urangaa, Francisco Delgado Lópeza, Emilio Franco Macíasa, María Bernal Sánchez Arjonaa, Carlos Martínez Quesadaa, Alfredo Palomino Garcíaa
a Servicio de Neurolog??a. Hospitales Universitarios Virgen del Roc??o. Sevilla. Espa??a.
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Fundamento y objetivo: El síndrome de Miller-Fisher (SMF) se considera la variante más común del síndrome de Guillain-Barré, y se caracteriza por la tríada clínica oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. La afección respiratoria y las recidivas son raras. Normalmente la recuperación es buena sin déficit residuales. El objetivo de este trabajo es describir los hallazgos clínicos, infecciones asociadas y evolución en 8 pacientes con SMF. Pacientes y método: Entre 1994 y 2003 se estudió a 8 pacientes con SMF. Todos presentaron la tríada clínica característica, sin debilidad importante en los miembros ni otros signos indicativos de afección del sistema nervioso central. Resultados: La proporción de SMF respecto al síndrome de Guillain-Barré en el mismo período fue del 13,1%. Cuatro presentaron serologías positivas para el virus de Epstein-Barr, Salmonella enteritidis, Chlamydia pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae. Hubo parálisis facial en el 75%, disfagia en el 75%, anormalidades pupilares en un 37,5% y necesidad de soporte respiratorio en un 37,5%. La determinación de anticuerpos antigangliósidos se realizó en 3 casos (4 episodios), el 50% fue positivo para GQ1b y el 50% para GD1b. En todos los casos había una marcada reducción de la amplitud sensitiva distal y frecuentes signos de degeneración axonal. De los 6 casos tratados con inmunoglobulinas intravenosas, solamente un caso no respondió ni con éstas ni con plasmaféresis. Los 3 pacientes de mayor edad presentaron recidiva y precisaron de soporte ventilatorio. Conclusiones: Se describe la asociación de S. enteritidis y C. pneumoniae con SMF. Los pacientes de mayor edad en nuestra serie sufrieron una progresión más rápida, presentaron degeneración axonal en los estudios electrofisiológicos y precisaron de soporte ventilatorio, de modo que una mayor edad se asoció a peor pronóstico y recidivas.
Palabras clave:
Complicación respiratoria
Edad avanzada
Recidivas
Anticuerpos antigangliósidos
Síndrome de Miller-Fisher
Background and objective: Miller-Fisher syndrome (MFS) is considered the most common variant of Guillain-Barré syndrome (GBS) and is characterized by the clinical triad of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia. Respiratory involvement and relapses are unusual. Patients with MFS usually have a good recovery and no residual deficits. We describe the clinical features, associated infections and evolution in eight patients with MFS. Patients and method: Eight cases of MFS and sixty-one of GBS were studied between 1994 and 2003. All cases showed the clinical triad of MFS without major limb weakness or other signs suggestive of CNS involvement. Results: The proportion of MFS with repect to GBS during the same period was 13.1%. Four had a positive serology for Epstein-Barr virus, Salmonella enteritidis, Chlamydia pneumoniae and Mycoplasma pneumoniae. Our cases showed facial palsy (75%), dysphagia (75%), pupillary abnormalities (37.5%) and ventilation support (37.5%). Antiganglioside antibodies, determined in three cases (4 episodes), were positive [GQ1b (50%) and GD1b (50%)]. In all cases, there was a markedly reduced amplitude of the distal sensory as well as frequent axonal degeneneration signs. The oldest three patients relapsed and required ventilation support. Conclusions: We report for the first time an association between S. enteritidis and C. pneumoniae and SMF. Older patients in our series suffered a faster disease progression with need of ventilation support. We conclude that an older age correlates with poor prognosis and relapses.
Keywords:
Respiratory commitment
Older patients
Relapses
Antiganglioside antibodies
Miller-Fisher syndrome

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