Regístrese
Buscar en
Medicina Clínica
Toda la web
Inicio Medicina Clínica Síndrome hemolítico urémico atípico
Información de la revista
Vol. 145. Núm. 10.
Páginas 438-445 (Noviembre 2015)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
ePub
Visitas
39
Vol. 145. Núm. 10.
Páginas 438-445 (Noviembre 2015)
Revisión
DOI: 10.1016/j.medcli.2014.08.006
Síndrome hemolítico urémico atípico
Atypical hemolytic uremic syndrome
Visitas
39
Miquel Blasco Pelicanoa,
Autor para correspondencia
miblasco@clinic.ub.es

Autor para correspondencia.
, Santiago Rodríguez de Córdobab, Josep M. Campistol Planaa
a Servicio de Nefrología y Trasplante Renal, Hospital Clínic, Barcelona, España
b Departamento de Medicina Celular y Molecular, Centro de Investigaciones Biológicas (CSIC), Madrid, España
Este artículo ha recibido
39
Visitas
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Tablas (4)
Tabla 1. Manifestaciones clínicas asociadas al síndrome hemolítico urémico atípico
Tabla 2. Causas de microangiopatía trombótica
Tabla 3. Pruebas complementarias en el diagnóstico diferencial del síndrome hemolítico urémico atípico
Tabla 4. Características clínicas de pacientes con síndrome hemolítico urémico atípico dependiendo de la anormalidad genética
Mostrar másMostrar menos
Resumen

El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una entidad clínica caracterizada por la presencia de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y daño renal, demostrando el estudio histológico la presencia de microangiopatía trombótica (MAT). Tradicionalmente el SHU ha sido clasificado en 2 formas: el SHU típico, que ocurre más frecuentemente en niños y es debido mayoritariamente a infecciones entéricas por bacterias productoras de toxina Shiga, y el SHU atípico (SHUa), que se asocia en el 50-60% de los pacientes con mutaciones en genes del sistema del complemento y que tiene un peor pronóstico, causando en la mayoría de los pacientes una insuficiencia renal crónica terminal. En el trasplante renal, el SHU se manifiesta como consecuencia de la recurrencia del SHUa o como un proceso de novo postrasplante. Durante los últimos años, numerosos estudios han puesto de manifiesto que la desregulación del sistema del complemento es la causa responsable del daño endotelial que dispara el desarrollo de la MAT en la mayoría de los pacientes con SHUa. Estos avances en el conocimiento de los mecanismos fisiopatológicos responsables del SHUa, junto con la aparición reciente de nuevas opciones terapéuticas, han permitido desarrollar mejores estrategias para conseguir un diagnóstico precoz y un tratamiento etiológico, que están cambiando la historia natural del SHUa.Esta revisión resumirá, en primer lugar, la entidad clínica del SHUa, para a continuación centrarse en la desregulación de la vía alternativa del complemento como responsable de dicha enfermedad. Finalmente, revisaremos el diagnóstico diferencial y las opciones terapéuticas del paciente con diagnóstico clínico de SHUa.

Palabras clave:
Síndrome hemolítico urémico atípico
Vía alternativa del complemento
Tratamiento plasmático
Eculizumab
Abstract

The hemolytic uremic syndrome (HUS) is a clinical entity characterized by thrombocytopenia, non-immune hemolytic anemia and renal impairment. Kidney pathology shows thrombotic microangiopathy (TMA) with endothelial cell injury leading to thrombotic occlusion of arterioles and capillaries. Traditionally, HUS was classified in 2 forms: Typical HUS, most frequently occurring in children and caused by Shiga-toxin-producing bacteria, and atypical HUS (aHUS). aHUS is associated with mutations in complement genes in 50-60% of patients and has worse prognosis, with the majority of patients developing end stage renal disease. After kidney transplantation HUS may develop as a recurrence of aHUS or as de novo disease. Over the last years, many studies have demonstrated that complement dysregulation underlies the endothelial damage that triggers the development of TMA in most of these patients. Advances in our understanding of the pathogenic mechanisms of aHUS, together with the availability of novel therapeutic options, will enable better strategies for the early diagnosis and etiological treatment, which are changing the natural history of aHUS.

This review summarizes the aHUS clinical entity and describes the role of complement dysregulation in the pathogenesis of aHUS. Finally, we review the differential diagnosis and the therapeutic options available to patients with aHUS.

Keywords:
Atypical hemolytic uremic syndrome
Alternative pathway of complement system
Plasma therapy
Eculizumab

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Medicina Clínica
Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Medicina Clínica

Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
E-mail
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos

es en pt
Política de cookies Cookies policy Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here. Utilizamos cookies próprios e de terceiros para melhorar nossos serviços e mostrar publicidade relacionada às suas preferências, analisando seus hábitos de navegação. Se continuar a navegar, consideramos que aceita o seu uso. Você pode alterar a configuração ou obter mais informações aqui.