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(ACAS)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune caracterizada por debilidad muscular y fatiga de los músculos esqueléticos.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el tercer caso de solapamiento de estas dos enfermedades autoinmunes, el primero con anticuerpos anti-PL7 positivo, y el único caso en varón.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 78 años diagnosticado de MG tras aparición de ptosis palpebral y diplopía asociado a la presencia de anticuerpos anti-receptor Acetilcolina (anti-AChR) positivos. Inicialmente, sin sintomatología respiratoria. Recibió tratamiento con piridostigmina y prednisona, con buena evolución. Tras ocho meses del diagnóstico fue derivado a neumología por tos seca y disnea de esfuerzo, asociado a crepitantes basales en la auscultación pulmonar.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la analítica se detectaron anticuerpos anti-PL7 (+++) e hipogammaglobulinemia a expensas de IgG e IgM. El resto de autoinmunidad y las precipitinas fueron negativas. En las pruebas funcionales, presentaba disminución de la FVC con TLC conservada y disminución moderada de la difusión pulmonar. El test de la marcha objetivó desaturación arterial de oxígeno de 95 a 89%. El TCAR torácico, mostraba una afectación intersticial difusa consistente en reticulación subpleural y zonas de atenuación en vidrio deslustrado con algunas bronquiectasias por tracción. Se realizó broncoscopia con lavado broncoalveolar (BAL) cuyo inmunofenotipaje fue compatible con alveolitis linfocitaria.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, el paciente fue diagnosticado de SAS e hipogammaglobulinemia asociado a MG, iniciándose tratamiento con inmunoglobulinas y rituximab. Tras 18 meses de tratamiento, la evolución clínica fue satisfactoria, mejorando la sintomatología, con estabilidad radiológica y funcional.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo de enfermedades entre las que se incluye el SAS. Son enfermedades poco frecuentes y afectan principalmente a mujeres. Los criterios diagnósticos del SAS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> consisten en la presencia de ACAS y uno o más de los siguientes hallazgos: manos de mecánico, fenómeno de Raynaud, miositis, EPID, artritis y/o fiebre. En nuestro caso, la asociación de la EPID y del anticuerpo anti-PL7, confirmó el diagnóstico.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ACAS van dirigidos contra la enzima sintetasa, que media la unión del ARN con un determinado aminoácido, para formar el ARNt<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El más prevalente es el anti-Jo1, presente en el 15-40% de los casos, seguido de anti-PL7 en 10 a 15% y anti-PL12 en el 5 a 10%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La sintomatología y evolución están en relación con el anticuerpo presente: anti-PL7 y anti-PL12 se asocian a enfermedad intersticial grave, y anti-Jo1 a miositis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El tratamiento de las formas leves incluye los corticoides en monoterapia, asociados a inmunosupresores en las formas moderadas-graves. Los datos sobre las inmunoglobulinas intravenosas son limitados, pero sugieren un efecto beneficioso.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MG es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de anti-AChR presentes en la membrana post-sináptica. La sintomatología incluye ptosis, diplopía, disfagia, disartria, debilidad muscular y disnea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El tratamiento se basa en piridostigmina, corticoides, inmunosupresores, IgG intravenosa y timectomía. En las formas graves se requiere plasmaféresis.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambas enfermedades tienen una susceptibilidad genética como denominador común. Los autoanticuerpos son IgG y la base del tratamiento será la inmunosupresión. Los mecanismos patogénicos de MG con solapamiento de SAS son desconocidos. Se ha descrito que familiares de pacientes con artritis reumatoidea, esclerodermia y SAS tienen mayor riesgo de desarrollar MG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha han sido publicados sólo otros dos casos de solapamiento MG y SAS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Las diferencias se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>. Nuestro caso es el único en un varón y los anticuerpos fueron anti-PL7, mientras que en los otros dos casos publicados fueron anti-Jo1 y anti-EJ. Se aprecian diferencias en el momento del diagnóstico del SAS, ocho meses después del diagnóstico de MG en nuestro caso, frente a 132 meses en el caso de Diaco M et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En el caso de Ishiguro T et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> el SAS se diagnosticó ocho años antes que la MG. Los hallazgos radiológicos fueron similares en los tres casos, y los resultados del BAL fueron diferentes, como se muestra en la tabla.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, presentamos el primer caso de solapamiento de MG y SAS con anti-PL7 positivo. Pese a ser dos enfermedades de baja incidencia, los médicos debemos considerar en pacientes con MG que asocian patrón intersticial la presencia de MII.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso 1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleItalic">Diaco et al</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso 2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleItalic">Ishiguro T et al</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso 3<span class="elsevierStyleItalic">Caso descrito</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">47 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">56 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">78 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Diagnóstico inicial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Miastenia</span><span class="elsevierStyleItalic">gravis</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome antisintetasa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Miastenia</span><span class="elsevierStyleItalic">gravis</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tiempo de evolución hasta el segundo diagnóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">132 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">96 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ocho meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tratamiento <span class="elsevierStyleItalic">Miastenia gravis</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">TimectomíaPiridostigmina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PrednisolonaPiridostigmina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PrednisonaPiridostigmina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tratamiento síndrome antisintetasa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PrednisonaCiclosporina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PrednisolonaCiclosporinaAzatioprinaTacrólimus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PrednisonaRituximab \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Radiología(TCAR torácico) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infiltrado retículo-intersticial con opacidades en vidrio deslustrado de predominio en bases pulmonares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infiltrado retículo-intersticial con opacidades en vidrio deslustrado de predominio en bases pulmonares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infiltrado reticular subpleural y opacidades en vidrio deslustrado de predominio en bases pulmonares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lavado broncoalveolar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alveolitis Neutrofílica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AlveolitisLinfocitaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AlveolitisLinfocitaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AC-antisintetasa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anti-Jo1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anti-EJ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anti-PL7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2632432.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tabla comparativa de los casos descritos de solapamiento de MG y SAS</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Common and Distinct Clinical Features in Adult Patients with Anti-Aminoacyl-tRNA Synthetase Antibodies: Heterogeneity within the Syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "Y. 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