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Se transmite por vía inhalatoria y en el interior del organismo humano se transforma en levaduras, que luego constituirán la forma parasitaria. Produce una enfermedad granulomatosa sistémica que se inicia en el aparato respiratorio y posteriormente se disemina a otros órganos y sistemas (membranas mucosas, piel, ganglios linfáticos, glándulas suprarrenales, hígado y bazo). El diagnóstico se basa en el examen directo tisular, de esputo, broncoaspirado o lavado broncoalveolar, en el examen histopatológico o en el cultivo.></p><p class="elsevierStylePara">La mayor parte de los casos se produce en países latinoamericanos, y la enfermedad es endémica en regiones tropicales y subtropicales, particularmente en Brasil, Colombia y Venezuela. Debemos considerar la posibilidad de paracoccidioidomicosis en pacientes inmigrantes de áreas endémicas cuando estamos ante una enfermedad granulomatosa. En caso contrario, su confusión con otras enfermedades como la sarcoidosis puede ser de funestas consecuencias.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v125n01-13076409fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 1. Biopsia cutánea con tinción de plata metenamina donde se observa la espora de pared gruesa con yemas alrededor «en ruedas de timón».</span></p><p class="elsevierStylePara">Varón de 63 años de edad que ingresó por incremento de su disnea. Como antecedentes personales destacaban: zapatero y residente en Venezuela durante 30 años hasta hacía 8 meses, cuando regresó a nuestro país definitivamente, tabaquismo de 37 paquetes/año, micosis cutánea a modo de lesiones pustulosas en el antebrazo derecho 6 años antes. Refería disnea progresiva de grado moderado en los últimos 2 años que había aumentado en los últimos 3 meses hasta la aparición de disnea para subir 6 peldaños, escasa tos no productiva, sensación febril, astenia y anorexia con pérdida de 8 kg, sin dolor torácico, hemoptisis ni fiebre. En la exploración el paciente estaba consciente y orientado, la presión arterial era de 120/60 mmHg, la temperatura axilar de 37,2 ºC, la frecuencia cardíaca de 88 lat/min y la respiratoria de 16 respiraciones/min. No se apreciaban adenopatías periféricas ni acropaquía, presentaba 2 lesiones puntiformes vesiculopustulosas en antebrazos y la auscultación cardiopulmonar era normal, salvo por la presencia de roncus diseminados. Los datos del hemograma fueron los siguientes: hemoglobina de 133 g/l, hematócrito de 0,40, 7 * 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l de leucocitos (un 75% neutrófilos, un 12% linfocitos, un 9% monocitos y un 1% eosinófilos); 360 * 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l de plaquetas, velocidad de sedimentación de 65 mm/h, alfafetoproteína y antígeno carcinoembrionario normales, enzima conversiva de la angiotensina de 62 U/l. En la gasometría arterial basal destacaban: pH de 7,47, la presión arterial de anhídrido carbónico de 28 mmHg y presión arterial de oxígeno de 51 mmHg. La intradermorreacción de Mantoux fue negativa. En la radiografía de tórax se observaban infiltrados alveolointersticiales bilaterales. La tomografía computarizada torácica mostró enfermedad intersticioalveolar difusa bilateral con áreas de «vidrio deslustrado». La tinción y los cultivos para micobacterias en esputo fueron negativos, al igual que las serologías para el virus de la inmunodeficiencia humana, histoplasmosis, paracoccidioidomicosis y blastomicosis. Se practicó una fibrobroncoscopia sin apreciar lesiones endobronquiales. La biopsia transbronquial dio como resultado la presencia de granulomas epitelioides intraparenquimatosos y negatividad para neoplasia. En el lavado broncoalveolar se apreciaron predominio neutrófilo (92%) y cociente CD4/CD8 de 2,06, y fue negativo para hongos y micobacterias. Con el diagnóstico de probable sarcoidosis y ante el deterioro clínico que se produjo tras la realización de la fibrobroncoscopia, se instauró tratamiento con glucocorticoides (80 mg/día de metilprednisolona por vía intravenosa) y se le dio de alta con 40 mg/día de metilprednisolona con resolución de la insuficiencia respiratoria.</p><p class="elsevierStylePara">El paciente reingresó a los 15 días debido a disnea y disminución del nivel de conciencia. Presentaba diarrea líquida sin sangre ni moco, se hallaba consciente, bradipsíquico con tendencia al sueño, hipotenso, con cianosis central y signos de deshidratación. Se apreciaron varias lesiones vesiculopustulosas distribuidas por todo el cuerpo, en distinta fase evolutiva, algunas de ellas con costra. La biopsia de una de las lesiones dérmicas dio el resultado de micosis por <span class="elsevierStyleItalic"> Paracoccidioides brasiliensis</span> (fig. 1). En los días sucesivos el paciente presentó importante deterioro del cuadro séptico. Se mantuvieron los glucocorticoides a dosis descendente y se asoció anfotericina B (5 mg/kg/día) al tratamiento antibiótico. El paciente falleció y no se pudo realizar autopsia.</p><p class="elsevierStylePara">La paracoccidioidomicosis es la micosis sistémica más prevalente en Sudamérica, donde comúnmente ocurre antes de los 20 años de edad. Se presenta de forma aguda o subaguda principalmente y se manifiesta con linfadenomegalias, hepatomegalia y esplenomegalia<span class="elsevierStyleSup">1</span>; existe otra forma crónica menos grave que incide entre la cuarta y sexta décadas y en la que predominan las lesiones en la orofaringe y la afección pulmonar<span class="elsevierStyleSup">2</span>. En el caso aquí descrito, el paciente presentó discretas manifestaciones clínicas hasta los estadios finales de la enfermedad, lo cual no es infrecuente, dado que la mayoría de las infecciones en adultos inmunocompetentes son subclínicas y se resuelven espontáneamente<span class="elsevierStyleSup">3</span>. El hongo puede permanecer latente varios años y en un determinado momento, coincidiendo con un descenso inmunitario, multiplicarse y producir clínica. Se han descrito manifestaciones graves y una alta mortalidad (30%) en pacientes inmunodeprimidos y con sida<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Es habitual que los pacientes adultos consulten por úlceras orales o nasales, disfagia o lesiones cutáneas, y menos frecuente que refieran disnea, síntoma principal en nuestro caso. Las lesiones dérmicas son polimórficas, habitualmente periorificiales, con apariencia ulcerada y costrosa<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Nuestro paciente sólo presentaba lesiones en la región del antebrazo y hasta la última fase de la enfermedad no aparecieron lesiones en las mucosas. Es también frecuente la afección de otros órganos y aparatos (ganglios linfáticos, glándulas suprarrenales, bazo, hígado, entre otros), que tampoco presentaba este paciente. Conviene destacar que la serología para <span class="elsevierStyleItalic">Paracoccidioides</span> es relativamente poco sensible (70%). Por ello, la negatividad de la serología no excluye la existencia de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">2</span>. En la mayoría de las ocasiones la biopsia permite establecer el diagnóstico al mostrar la presencia de granuloma micótico con neutrófilos, células epitelioides y células gigantes multinucleadas, presente en este caso en el pulmón y la piel. La tinción más adecuada es la técnica de Gomori, que muestra la blastoespora micótica de pared gruesa y con yemas alrededor formando la característica «rueda de timón» (fig. 1).</p><p class="elsevierStylePara">La anfotericina B es el tratamiento de elección en casos graves o para pacientes que no respondan a otros tratamientos (a pesar de ello el índice de mortalidad es del 17-25%). Se recomienda como tratamiento en casos leves y moderados el itraconazol o el ketoconazol, que han presentado ventajas respecto a las sulfamidas, ya que disminuyen el índice de recaídas a cifras del 3 al 5%<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Confiar en el diagnóstico de sarcoidosis basándose únicamente en la presencia de granulomas e iniciar tratamiento con glucocorticoides sin descartar plenamente las micosis puede tener consecuencias catastróficas. Es muy importante, en contextos como el nuestro, tomar biopsias de toda nueva lesión cutánea; en nuestro caso, en la primera hospitalización había ya 2 lesiones de las que no se realizó biopsia en aquel momento.</p><p class="elsevierStylePara">En España sólo se ha comunicado una docena de casos<span class="elsevierStyleSup">8,9</span> pero, dada la presencia en nuestro medio de gran número de personas procedentes de áreas endémicas para infecciones micóticas, es probable que muchos casos no se diagnostiquen o se confundan con otros procesos granulomatosos. Ante un paciente procedente de Centro y Sudamérica con disnea, infiltrados respiratorios y lesiones cutáneas debemos contemplar la posibilidad de que presente una micosis sistémica, y entre ellas es relevante la paracoccidioidomicosis.</p>" "pdfFichero" => "2v125n01a13076409pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "2v125n01-13076409fig01.jpg" "Alto" => 735 "Ancho" => 872 "Tamanyo" => 45264 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Biopsia cutánea con tinción de plata metenamina donde se observa la espora de pared gruesa con yemas alrededor «en ruedas de timón»." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Severe acute paracoccidiomycosis in children." 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