Buscar en
Medicina Clínica
Toda la web
Inicio Medicina Clínica Hemoglobinuria paroxística nocturna
Información de la revista
Vol. 131. Núm. 16.
Páginas 617-630 (Noviembre 2008)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
ePub
Vol. 131. Núm. 16.
Páginas 617-630 (Noviembre 2008)
DOI: 10.1157/13127921
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Visitas
...
Pilar M Hernández-Campoa, Julia Almeidaa, Alberto Orfaoa
a Servicio General de Citometr??a. Centro de Investigaci??n del C??ncer (IBMCC-USAL/CSIC). Hospital Universitario de Salamanca. Departamento de Medicina. Universidad de Salamanca. Salamanca. Espa??a.
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad clonal adquirida que afecta a la célula hematopoyética pluripotencial. Se origina por una mutación somática en el gen PIG-A (glucosilfosfatidilinositol de clase A), que codifica para una proteína involucrada en la síntesis de glucosilfosfatidilinositol (GPI). Esta molécula actúa como anclaje a la membrana citoplásmica de numerosas proteínas, cuya expresión será total o parcialmente deficiente en pacientes con HPN. En la actualidad se reconoce que la constatación de esta deficiencia por citometría de flujo constituye el método de elección para el diagnóstico de la enfermedad. Entre las moléculas deficitarias en la HPN se encuentran las proteínas reguladoras del complemento CD55 y CD59, cuya deficiencia es responsable de la hemólisis intravascular característica de la enfermedad. Además, los pacientes presentan predisposición a desarrollar fenómenos trombóticos e infecciones, y un grado variable de insuficiencia medular. En este trabajo se revisan los avances más recientes en el conocimiento de la patogenia de la enfermedad y los métodos de diagnóstico y seguimiento de los pacientes con HPN.
Palabras clave:
Hemoglobinuria paroxística nocturna
PIG-A
Glucosilfosfatidilinositol
Citometría de flujo

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Medicina Clínica
Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Medicina Clínica

Comprar
Comprar acceso al artículo

Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado

Precio 22,50 €

Comprar ahora
Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
E-mail
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos

es en pt
Política de cookies Cookies policy Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here. Utilizamos cookies próprios e de terceiros para melhorar nossos serviços e mostrar publicidade relacionada às suas preferências, analisando seus hábitos de navegação. Se continuar a navegar, consideramos que aceita o seu uso. Você pode alterar a configuração ou obter mais informações aqui.